Objetivos
Ao final da leitura deste capítulo, o leitor será capaz de
- reconhecer a fisiopatologia e o quadro clínico da doença do espectro neuromielite óptica (em inglês, neuromyelitis optica spectrum disorders [NMOSD]);
- identificar os critérios diagnósticos da NMOSD;
- listar as ferramentas disponíveis e possíveis formas de tratamento da NMOSD.
Esquema conceitual
Introdução
Neuromielite óptica (NMO) é uma doença inflamatória e autoimune que atinge o sistema nervoso central (SNC). Essa condição é caracterizada pela presença de anticorpos sanguíneos contra o canal de aquaporina-4 (AQP4), localizado nos pés astrocitários da barreira hematoencefálica, conhecidos como antiaquaporina-4 (anti-AQP4).1,2
A NMO já foi considerada uma variante da esclerose múltipla (EM), porém, atualmente, é reconhecida como doença com fisiopatologia, curso clínico e tratamento distintos.3
Classicamente, são apontadas duas formas clínicas, a NMO monofásica, ou doença de Devic, descrita em 1894,4 e a NMO óptica recorrente, com curso remitente-recorrente de neurites ópticas (NOs) e mielites, podendo se apresentar de forma simultânea ou em episódios independentes.5
A evolução do conhecimento sobre as variantes clínicas de síndromes associadas ao anticorpo anti-AQP4 permitiram identificar a forma recorrente da doença como um espectro variável de apresentações clínicas, chamada hoje de NMOSD.6 Anticorpos antiglicoproteína da mielina dos oligodendrócitos (anti-MOG) são observados em 25% dos pacientes com apresentações clínicas compatíveis e similares à NMOSD e resultados negativos para anti-AQP4 em sangue.1