- Introdução
Sarcomas são neoplasias malignas de origem mesodérmica. É um grupo heterogêneo de cânceres, mas com características histológicas, histoquímicas e história natural semelhantes.1 Diferem dos carcinomas, cuja origem é epidérmica ou endodérmica. Enquanto os sarcomas disseminam-se preferencialmente por via hematogênica, os carcinomas metastatizam por via linfonodal.1-3
A origem dos sarcomas é a célula mesenquimal pluripotente primitiva, que sofre mutações genéticas em alguma parte do seu processo de diferenciação (Figura 1). Dessa célula é que surgem todos os fenótipos descritos (sinoviossarcoma, lipossarcoma, angiossarcoma, etc).
Figura 1 – Origem histológica dos sarcomas.
Fonte: Arquivo de imagens dos autores.
Os sarcomas representam cerca 1% de todos os cânceres humanos. Na Europa, a incidência estimada é de 2,1 a 4,5/100.000 habitantes por ano, com acometimento maior no gênero masculino.1-5 Na infância, o rabdomiossarcoma é o mais comum. No paciente adulto jovem e no idoso os subtipos pleomórfico, lipossarcoma e sinoviossarcoma são os mais prevalentes.
Cerca de 80% dos sarcomas estão localizados nos membros e região de cabeça e pescoço. Dessa forma, podem ser detectados pela palpação de massa, que é o primeiro sinal na maioria das vezes. Menos de 20% dos sarcomas estão no retroperitônio. A presença de sarcoma no estroma visceral é muito rara.
Apesar de sua origem neuroectodérmica, alguns tumores como o neurofibrossarcoma e o tumor de Ewing são estudados em conjunto com os sarcomas pela história natural, prognóstico e tratamento semelhantes.
- Objetivos
Ao final do artigo, espera-se que o leitor seja capaz de:
- definir sarcomas;
- classificar e estadiar os tumores de tecidos moles;
- abordar adequadamente os sarcomas de tecidos moles;
- determinar o tratamento cirúrgico;
- orientar o prognóstico dos sarcomas.
- Esquema conceitual
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1. Como os sarcomas podem ser classificados? Compare sua resposta com o texto a seguir.
2. Em que consiste a classificação da Organização Mundial da Saúde para os sarcomas de partes moles? Compare sua resposta com o texto a seguir.
3. Mencione tipos de tumores adipocíticos. Compare sua resposta com a Tabela 1, a seguir.