- Introdução
O feocromocitoma (Feofeocromocitoma) e o paraganglioma (PGLparaganglioma) são tumores neuroendócrinos raros, derivados das células da crista neural, e podem ou não ser secretores de catecolaminas.1
O Feofeocromocitoma origina-se das células cromafins adrenais e geralmente é produtor de catecolaminas e seus metabólitos. O homólogo extra-adrenal do Feofeocromocitoma, o PGLparaganglioma, pode ser originário dos gânglios simpáticos torácicos ou abdominais, sendo também secretor de catecolaminas ou originário de gânglios parassimpáticos, geralmente localizados na cabeça e pescoço e, habitualmente, não são secretores.1
Há 15 anos, novas descobertas no campo da biologia molecular alteraram o paradigma diagnóstico dos Feofeocromocitomas/PGLparagangliomas, proporcionando mudanças não só na compreensão da fisiopatologia desses tumores, como no diagnóstico, no seguimento e na terapêutica desses pacientes.
- Objetivos
Ao final da leitura deste artigo, o leitor será capaz de
- identificar as principais síndromes genéticas e os genes envolvidos nos feocromocitomas/paragangliomas;
- propor o diagnóstico molecular baseado no quadro clínico;
- reconhecer o quadro clínico dos feocromocitomas/paragangliomas familiares e isolados;
- proceder ao diagnóstico laboratorial feocromocitomas/paragangliomas;
- indicar os exames de imagem mais apropriados em cada caso de feocromocitomas/paragangliomas.
- Esquema conceitual
