- Introdução
Os sarcomas são um grupo heterogêneo de tumores malignos raros, de origem mesenquimal. O termo sarcoma deriva do grego, sarx, que significa “carne”, e data de tempos remotos. Porém, apenas no século XIX foi entendido como uma neoplasia originária do endoderma embrionário.
Os sarcomas compreendem aproximadamente 1% de todos os tumores malignos do adulto e 12% dos tumores pediátricos, sendo que a sua incidência tem se mantido a mesma nos últimos anos.1,2 Em torno de 80% dos sarcomas originam-se de tecidos moles e o restante, do osso. A cada ano, há cerca de 12.000 casos novos de sarcomas de partes moles (SPMsarcoma de partes moless) diagnosticados nos Estados Unidos (EUAEstados Unidos).3 É essa raridade que tem intrigado e desafiado os oncologistas e cirurgiões no tratamento dessa doença.
O espectro histopatológico dos sarcomas é amplo provavelmente devido à sua origem em células mesenquimais embrionárias, que têm a capacidade de maturar-se em músculo liso e estriado esquelético, tecido adiposo e fibroso, osso e cartilagem. Embora os tumores malignos dos nervos periféricos tenham origem ectodérmica, os sarcomas são incluídos nesse grupo devido à sua similaridade em relação ao comportamento clínico, ao manejo e aos resultados. Aproximadamente 50% dos sarcomas envolvem as extremidades, que será objeto de estudo desse artigo. Os sarcomas de tronco e retroperitônio contam com 40%, e cabeça e pescoço, 10%.
Alguns pontos principais:4
- apesar de haver pelo menos 40 tipos histológicos diferentes, devido ao conhecimento limitado sobre esse assunto, muitos SPMsarcoma de partes moless são tratados como uma única doença;
- o único tratamento potencialmente curativo é a ressecção cirúrgica com margens negativas;
- a sobrevida global dos SPMsarcoma de partes moless é de 50 a 90%; entretanto, isso varia com base no grau e no sítio anatômico.
- Objetivos
Ao final da leitura deste artigo, espera-se que o leitor esteja apto a:
- reconhecer os sinais clínicos que sugerem SPMsarcoma de partes moless;
- indicar os exames de diagnóstico para os SPMsarcoma de partes moless;
- conhecer as técnicas de biópsia para os SPMsarcoma de partes moless;
- compreender os fundamentos do estadiamento dos SPMsarcoma de partes moless;
- conduzir o tratamento dos SPMsarcoma de partes moless.
- Esquema conceitual