- Introdução
As imunodeficiências primárias (IDPimunodeficiência primárias) compreendem um conjunto de doenças associadas ao desenvolvimento e/ou à maturação anormais das células do sistema imunitário dos seres humanos, nos elementos responsáveis pela resposta humoral ou pela resposta celular, com consequente aumento da susceptibilidade às infecções.1, 2
As IDPimunodeficiência primárias são mais frequentes do que se imagina, particularmente em crianças. Os dados de incidência dessa condição na população mundial são variados, pois os estudos publicados têm sido conduzidos com metodologias diferenciadas. Além disso, a própria dificuldade no diagnóstico e no reconhecimento das IDPimunodeficiência primárias também interfere na estimativa de incidência.3
Cerca de 10% das IDPimunodeficiência primárias estão relacionadas a deficiências combinadas de células B e T. Os defeitos de fagócitos correspondem a 18% das IDPimunodeficiência primárias, e as deficiências de complemento, a 2%.1,4 Os defeitos da função linfocitária dizem respeito a cerca de 70% dos casos de IDPimunodeficiência primária, dos quais:
- 10% são causados por defeitos na imunidade celular;
- 20% são causados por deficiência combinada;
- 40% são causados por defeitos de anticorpos.
As IDPimunodeficiência primárias com predominância de defeitos de anticorpos incluem:2,3
- a deficiência de imunoglobulina A (IgAimunoglobulina A);
- a imunodeficiência comum variável (CVIDimunodeficiência comum variável);
- a agamaglobulinemia ligada ao X (XLAagamaglobulinemia ligada ao X).
Na maioria dos serviços de saúde que utiliza infusão de imunoglobulina humana (IGHimunoglobulina humana), a modalidade mais usada é a intravenosa. A infusão desse hemoderivado requer cuidados especializados por parte do enfermeiro pediatra acrescido de conhecimentos clínicos que possibilitem a adequada avaliação da criança antes, durante e após a infusão, especialmente quanto a prevenção e controle dos eventos adversos infusionais.
O presente artigo pretende abordar os aspectos práticos relacionados à enfermagem para a infusão de IGHimunoglobulina humana às crianças com IDPimunodeficiência primária, adaptados à realidade do sistema de saúde brasileiro.
- Objetivos
Ao final da leitura deste artigo, o leitor será capaz de:
- discutir as IDPimunodeficiência primárias em crianças, analisando conceito, epidemiologia, fisiopatologia, classificação, manifestações clínicas, diagnóstico e tratamento;
- descrever a composição e as características gerais das imunoglobulinas intravenosas (IGIVimunoglobulina intravenosas), incluindo o histórico de sua descoberta, propriedades gerais, composição, processamento, tolerabilidade, principais eventos adversos e em que tipo de IDPimunodeficiência primárias está indicado o uso desse hemoderivado;
- identificar as principais etapas da assistência de enfermagem prestada a crianças com IDPimunodeficiência primária que necessitam receber imunoglobulina venosa como parte de seu tratamento, incluindo a avaliação pré, trans e pós-infusão;
- reconhecer as necessidades especiais de saúde da clientela que utiliza infusões de imunoglobulina e atuar com base em abordagem humanizada, centrada na criança e em sua família, uma vez que esse tipo de tratamento vai além dos procedimentos técnicos.
- Esquema conceitual
