Objetivos
Ao final da leitura deste capítulo, o leitor será capaz de
- identificar os principais tumores gliais e glioneuronais pediátricos;
- reconhecer as características de imagem dos tumores gliais e glioneuronais pediátricos;
- indicar os princípios básicos da clínica, da patologia, do tratamento e do prognóstico dos tumores gliais e glioneuronais;
- definir os principais marcadores genéticos/moleculares dos tumores gliais e glioneuronais pediátricos;
- reconhecer as diferenças entre os tumores gliais pediátricos e os que ocorrem em adultos, no tocante ao seu comportamento clínico e às suas características genéticas e moleculares.
Esquema conceitual
Introdução
Os tumores do sistema nervoso central (SNC) vistos em crianças e adolescentes representam pequeno percentual, cerca de 6%, do total de tumores identificados na população geral, segundo dados do Central Brain Tumor Registry of the United States (CBTRUS) para o período 2013–2017. No entanto, essas neoplasias têm grande importância na morbidade e na mortalidade de crianças e adolescentes, já que esses tumores são o tipo mais comum de neoplasia sólida entre 0 e 19 anos, representando a principal causa de morte por câncer nessa faixa etária, destacando-se que entre 0 e 14 anos eles são o tipo mais comum de câncer, superando inclusive a incidência da leucemia.1
Gliomas constituem a maioria dos tumores primários com origem no parênquima encefálico. São tumores que apresentam características histológicas semelhantes às das células gliais normais (astrócitos, oligodendrócitos e células ependimárias).2 Eles constituem o tipo mais comum de tumor do SNC em crianças e adolescentes,3 representando cerca de 45,5% dos tumores entre 0 e 19 anos (51,6% entre 0 e 14 anos e 31,1% entre 15 e 19 anos).1
Os gliomas podem ser subdivididos em dois grupos: gliomas de baixo grau (GBG) e gliomas de alto grau (GAG). Em pacientes pediátricos, os tumores de baixo grau representam a maioria, mas há também uma fração significativa de GAG pediátricos, grau III ou IV pela classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS), os quais permanecem sendo em grande parte incuráveis, os mais agressivos com sobrevida de poucos meses, apesar de todo esforço terapêutico.3
Na última década, houve um progresso sem precedentes no entendimento da biologia molecular dos gliomas pediátricos. Estudos colaborativos de larga escala catalogaram alterações genômicas e epigenômicas em gliomas nas diversas idades, graus e histologias. Esses estudos revelaram subgrupos biológicos com diferentes características moleculares, patológicas e clínicas, com clara relevância para o manejo clínico dos pacientes.3
Neste capítulo serão abordados os gliomas pediátricos, dando-se uma maior ênfase às suas características nos estudos de imagem, mas também serão explorados seus aspectos epidemiológicos, clínicos, histológicos e genéticos. Não há pretensão de esgotar o assunto, mas o objetivo será passar uma visão atualizada do conhecimento sobre os gliomas encefálicos pediátricos mais frequentes, e, por uma questão de espaço, alguns dos tumores mais raros e os gliomas medulares não serão abordados.