Objetivos
Ao final da leitura deste capítulo, o leitor será capaz de
- explicar o diagnóstico do tumor de Wilms (TW);
- elencar os protocolos terapêuticos do TW;
- resumir os principais achados quanto ao tratamento cirúrgico do TW;
- listar os efeitos de longo prazo do tratamento do TW.
Esquema conceitual
Introdução
O TW — também denominado nefroblastoma — é o tumor maligno geniturinário mais comum em crianças. Sua incidência varia entre 4 e 15 casos por milhão de crianças, sendo seu pico de incidência entre os 2 e 3 anos de idade.1 Algumas síndromes clínicas estão relacionadas ao desenvolvimento de TW, como as seguintes:1
- síndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW) — associação com exonfalo, macroglossia e gigantismo;
- síndrome de Denys-Drash — associação com nefropatia devido à esclerose glomerular mesangial concomitante e pseudo-hermafroditismo,
- síndrome WAGR — associação com aniridia, anomalias geniturinárias e retardo mental;
- hemi-hipertrofia corporal congênita isolada.
Clinicamente, o TW se apresenta como uma massa abdominal assintomática percebida pelos pais ou cuidadores em quase 90% dos casos. Hematúria macroscópica e dor abdominal podem ocorrer em 25 a 30% dos pacientes, além de hipertensão, que pode ser detectada em até 60% dos casos.1