- Introdução
As doenças reumatológicas pediátricas são, em geral, multissistêmicas, e algumas de suas complicações podem causar alta morbidade e mortalidade. Em algumas situações, podem se apresentar com um amplo espectro de gravidade, com necessidade de um pronto reconhecimento e uma intervenção adequada. Emergências médicas são relativamente raras nas doenças reumáticas pediátricas, mas seu rápido reconhecimento e tratamento podem ter um impacto positivo na morbidade e mortalidade dos pacientes.
Este artigo apresenta uma revisão de quatro situações reumatológicas de emergência que, embora possam surgir como uma complicação de uma patologia reumatologia preexistente, podem também ser a sua apresentação inicial. Algumas situações podem retardar seu diagnóstico, como a dificuldade em realizar uma boa anamnese e exame físico, a semelhança de características clínicas com outras complicações pediátricas graves ou o desconhecimento desses quadros clínicos, retardando, assim, o início do tratamento destes pacientes, com piora do seu prognóstico.
Todas as situações são complicações com alta mortalidade que exigem algum conhecimento para a realização do diagnóstico diferencial. Assim, pediatras em unidades de terapia intensiva (UTIunidade de terapia intensivas) e emergências podem estar à frente de tais situações, devendo estar preparados para realizar diagnóstico e tratamento adequados o mais rápido possível, para diminuir a mortalidade. Neste artigo serão apresentadas as principais características clínicas e laboratoriais, o diagnóstico diferencial e o manejo da síndrome de ativação macrofágica (SAMsíndrome de ativação macrofágica), do lúpus neonatal (LNlúpus neonatal), da síndrome antifosfolípides (SAFsíndrome antifosfolípides) catastrófica e da síndrome pulmão-rim (SPRsíndrome pulmão-rim).
- Objetivos
Ao final da leitura deste artigo, o leitor será capaz de:
- reconhecer manifestações graves que podem ser a primeira manifestação de doenças reumatológicas, como SAMsíndrome de ativação macrofágica, LNlúpus neonatal cardíaco e SAFsíndrome antifosfolípides, que necessitam tratamento específico e associados a uma alta mortalidade;
- compreender as manifestações clínicas, os achados laboratoriais, o diagnóstico diferencial e o tratamento da SAMsíndrome de ativação macrofágica;
- entender quais os fatores de risco para a ocorrência do LNlúpus neonatal, suas manifestações clínicas e laboratoriais e tratamento;
- reconhecer os principais aspectos clínicos, laboratoriais, diagnóstico diferencial e tratamento da SAFsíndrome antifosfolípides catastrófica;
- identificar a SPRsíndrome pulmão-rim, seus aspectos clínicos e laboratoriais, diagnóstico diferencial e tratamento.
- Esquema conceitual