Objetivos

Ao final da leitura deste capítulo, o leitor será capaz de

• identificar as principais doenças hematológicas na infância e na adolescência;
• reconhecer sinais e sintomas relacionados às principais doenças hematológicas na infância e na adolescência;
• propor assistência de enfermagem a crianças e adolescentes com doenças hematológicas;
• elaborar um plano terapêutico de orientação para as famílias de crianças e adolescentes com doença hematológica.

Esquema conceitual

Introdução

Para fins de compreensão das doenças hematológicas, é fundamental definir hematologia, que inclui a função e os distúrbios dos elementos formados a partir do sangue — eritrócitos (em inglês, red blood cells [RBCred blood cells]), leucócitos (em inglês, white blood cells [WBCwhite blood cells]) e plaquetas —, assim como os fatores que controlam a hemostasia.

O sistema hematopoiético é composto por sangue periférico, medula óssea e sistema linfático, sendo responsável por várias das funções mais críticas do corpo, incluindo fornecimento de oxigênio e nutrientes aos tecidos, eliminação de subprodutos metabólicos tóxicos, defesa contra patógenos agressores e manutenção da hemostasia no cenário do trauma.¹

O campo da hematologia envolve estudo, diagnóstico, tratamento e prevenção de doenças relacionadas ao sangue e a seus órgãos formadores. Como tal, abrange distúrbios do ciclo de vida do sangue e seus componentes:²

• medula óssea;
• glóbulos vermelhos e hemoglobina (Hb);
• fagócitos e outros componentes do sistema imunológico;
• plaquetas e mecanismos de coagulação.

As doenças hematológicas são classificadas em não oncológicas (as mais comuns estão relacionadas a alterações das células sanguíneas causadas por infecções, inflamações e alterações nutricionais) e oncológicas (dizem respeito às alterações malignas das células).³

Doenças hematológicas não oncológicas

As alterações no hemograma, como ocorre em anemias, contagem baixa ou alta de plaquetas, WBCwhite blood cells e neutrófilos, devem ser investigadas. Alguns distúrbios hematológicos bastante comuns, como anemia e sangramento, podem ser observados com o avançar das infecções e doenças inflamatórias, nutricionais e malignas.

A anemia mais comum entre as doenças hematológicas infantis é por deficiência de ferro. No entanto, as deficiências de vitamina B12 são importantes nas crianças com restrição alimentar, bem como as hemoglobinopatias, como a anemia falciforme (AF).

A contagem baixa de plaquetas pode estar relacionada às seguintes condições:

• púrpura trombocitopênica imune;
• distúrbios da coagulação;
• trombose;
• trombofilia.

A seguir, serão apresentadas as doenças hematológicas prevalentes entre crianças e adolescentes.

Anemias

Os valores normais de Hb e hematócrito (Ht) — volume concentrado de glóbulos vermelhos — variam consideravelmente, dependendo da idade e do sexo.

A anemia é um problema de saúde global significativo em crianças.³ Em países em desenvolvimento, como o Brasil, a prevalência é extremamente alta: em crianças na fase pré-escolar, pode chegar a 90%.

Embora a anemia por deficiência de ferro seja a mais comum (pode chegar a 50%), a etiologia é, geralmente, multifatorial, incluindo:⁴

• desnutrição;
• carências nutricionais (folato, vitaminas B12 e A);
• processos inflamatórios;
• processos infecciosos;
• câncer;
• doenças hereditárias que afetam os RBCred blood cells, como talassemias e doença falciforme (DFdoença falciforme).

A anemia pode ser categorizada do ponto de vista fisiológico em alterações na produção efetiva dos RBCred blood cells, em que a taxa de produção está diminuída, e nos distúrbios nos quais há destruição ou perda de RBCred blood cells. A classificação morfológica baseia-se no volume corpuscular médio (VCM), segundo o qual as anemias podem ser divididas em:⁵

• microcíticas — VCM inferior ao normal para sexo e idade;
• macrocíticas — VCM superior ao valor esperado para sexo e idade;
• normocítica — VCM dentro dos valores da normalidade.

Como em qualquer outra doença, a avaliação da criança com anemia é essencial para obter um histórico médico detalhado e realizar um exame físico completo. Os dados importantes para a história médica são os seguintes:³

• idade;
• sexo;
• raça;
• etnia;
• dieta;
• medicamentos em uso;
• doenças crônicas;
• infecções.

As manifestações clínicas das anemias refletem o ajustamento do organismo à hipoxia celular e se caracterizam por taquicardia, taquipneia, aumento do trabalho cardíaco e aceleração do fluxo sanguíneo secundária à diminuição da resistência periférica e da viscosidade sanguínea. A gravidade dos sintomas depende da rapidez da instalação do quadro clínico.⁶

O diagnóstico correto da etiologia da anemia é fundamental para que sejam instituídas as medidas terapêuticas e profiláticas adequadas. A indicação de transfusão de concentrado de hemácias depende da etiologia da anemia, da idade da criança, das condições clínicas e da necessidade de suporte ventilatório e hemodinâmico.⁵

Anemia ferropriva

A deficiência de ferro é o distúrbio nutricional mais difundido e comum no mundo. Estima-se que 30% da população global sofra de anemia — a maioria das pessoas afetadas vive em países em desenvolvimento, como o Brasil.⁷ Trata-se da forma mais comum de deficiência nutricional no mundo e, inquestionavelmente, o distúrbio hematológico mais frequente. Essa condição resulta de qualquer situação em que a ingestão de ferro não é capaz de suprir a demanda corporal.⁶

A anemia ferropriva tem efeito no crescimento e desenvolvimento de populações em risco, por afetar grupos em idade de crescimento e comprometer o desenvolvimento cerebral. Desde o período pré-natal, tem repercussões importantes e deletérias em longo prazo no desenvolvimento de habilidades cognitivas, comportamentais, de linguagem e capacidades motoras das crianças.⁸

As necessidades de ferro aumentam durante a adolescência pelo incremento na massa magra, pelo aumento no volume dos RBCred blood cells e para suprir as perdas menstruais nas meninas. Nelas, após a menarca, a necessidade de ferro é três vezes maior do que a dos meninos. A anemia ferropriva leva a efeitos deletérios, com impacto negativo no desenvolvimento físico-mental e no desempenho escolar.⁸

A produção eritrocitária não é acometida até que os estoques corporais de ferro sejam depletados. A ferritina sérica é que primeiro reflete a depleção dos estoques de ferro, ainda quando a concentração de Hb, a contagem de RBCred blood cells, os índices hematimétricos, o ferro sérico, a capacidade de ligação total do ferro (em inglês, total iron-binding capacity [TIBCtotal iron-binding capacity]) e a morfologia eritrocitária não estão alterados.

Conforme a deficiência de ferro se torna progressivamente mais grave, as alterações laboratoriais surgem nesta sequência:⁶

• anisocitose;
• microcitose;
• hipocromia;
• diminuição na concentração de Hb;
• ferro sérico baixo;
• saturação da transferrina baixa.

Na maioria das crianças, a deficiência de ferro é assintomática, identificada por testes laboratoriais recomendados para triagem aos 12 meses de idade ou mais cedo. O sinal mais importante de deficiência de ferro é a palidez, que, geralmente, não é visível até a Hb diminuir para 7 a 8g/dL.

A resposta constante da anemia por deficiência de ferro à administração de quantidades adequadas do mineral é uma característica importante para diagnóstico e tratamento. A administração oral de sais ferrosos simples (os mais frequentes são do tipo sulfato ferroso) é um tratamento barato e eficaz. Não há evidência de que a adição de qualquer elemento vestigial, vitamina ou outras substâncias hemáticas aumentem significativamente a resposta aos sais ferrosos simples.⁷

Ressalta-se a maior biodisponibilidade do ferro heme, que se encontra nos alimentos de origem animal, devendo-se monitorar o adolescente que ingere pouca quantidade de carnes (bovina, suína, de pescados e de aves).⁸

Anemia megaloblástica

As anemias resultantes de carências de vitamina B12 ou de folatos têm se tornado menos frequentes, em razão da diminuição de carências nutricionais. As alterações morfológicas do sangue e da medula óssea são similares e conjuntamente conhecidas pela denominação anemias megaloblásticas.⁹

Embora a anemia seja a manifestação mais proeminente, essas doenças têm em comum uma redução seletiva na síntese de DNA e, consequentemente, as alterações se estendem a outras linhagens hematopoiéticas, como WBCwhite blood cells e plaquetas, e a outros locais com grande proliferação celular, como intestino delgado, língua e útero.⁹

Algumas crianças apresentam malabsorção congênita de folato.⁹ A deficiência nutricional de vitamina B12 é rara em razão da presença em inúmeros alimentos de origem animal e do extenso estoque hepático. Geralmente, decorre do defeito na absorção da vitamina, que pode acontecer por deficiência do fator intrínseco ou por vários distúrbios que afetam o intestino delgado (doenças inflamatórias intestinais, síndrome da alça cega, espru tropical, esclerodermia, linfoma intestinal, entre outros).⁶

A apresentação clínica inicial das deficiências de vitamina B12 e ácido fólico pode ser indistinguível. As principais manifestações são as seguintes:⁶

• palidez cutaneomucosa;
• fraqueza;
• palpitação;
• tontura;
• glossite;
• alterações neurológicas — síndrome do cordão posterior (ataxia, parestesias de membros inferiores [MMII], sensibilidade vibratória e de posição segmentar diminuídas), neuropatias periféricas e acometimento cerebelar;
• discreta esplenomegalia;
• icterícia (pela eritropoiese ineficaz).

A malabsorção congênita de folato e outras causas raras de deficiência de folato podem estar associadas às seguintes condições:¹⁰

• hipogamaglobulinemia;
• infecções graves;
• retardo de crescimento;
• distúrbios neurológicos;
• atraso cognitivo.

Uma vez estabelecido o diagnóstico de deficiência de folato, o ácido fólico pode ser administrado por via oral (VO) ou parenteral em doses de 0,5 a 1mg/dia. A administração de ácido fólico deve ser mantida por 3 a 4 semanas, até que uma resposta hematológica definitiva seja alcançada.¹⁰

As diretrizes terapêuticas não foram bem estudadas em crianças com deficiência de vitamina B12; em última análise, o plano terapêutico e a duração do tratamento devem ser determinados a partir do quadro clínico da criança. O ajuste da dose deve ser realizado com base no estado clínico e nos resultados de exames laboratoriais. As necessidades fisiológicas da vitamina B12 são de 1 a 3mg/dia quando as respostas hematológicas foram observadas.¹⁰

Anemia aplásica

O esfregaço de sangue periférico demonstra pancitopenia ou uma tríade de profunda anemia, leucopenia e trombocitopenia. A anemia hipoplásica é caracterizada por uma depressão profunda nas hemácias, mas com glóbulos brancos e plaquetas normais ou discretamente diminuídos.¹¹

A AAanemia aplásica também pode ser constitucional: doenças genéticas, anemia de Fanconi e disceratose congênita, embora sejam frequentemente associadas a anomalias físicas típicas e ao aparecimento de pancitopenia no início da vida.¹¹

O início das manifestações clínicas da AAanemia aplásica, que incluem anemia, leucopenia e diminuição na contagem de plaquetas, geralmente é insidioso. O diagnóstico definitivo é determinado pelo exame da medula óssea, que demonstra a conversão da medula óssea vermelha para medula óssea amarela, adiposa.¹¹

Os objetivos do tratamento da AAanemia aplásica são fundamentados no reconhecimento de que o processo da doença é a falência da medula óssea em realizar suas funções hematopoiéticas. Por isso, a terapia é direcionada para restaurar a função da medula e envolve duas abordagens principais:¹¹

• terapia imunossupressora para remover as supostas funções imunológicas que prolongam a aplasia;
• substituição da medula óssea por meio de transplante.

O transplante de medula óssea (TMOtransplante de medula óssea) é o tratamento de escolha para a AAanemia aplásica grave quando existe doador compatível.¹¹

Anemia hemolítica

As anemias hemolíticas manifestam-se de diferentes maneiras. Algumas surgem subitamente como episódio agudo e autolimitado de hemólise intra ou extravascular.¹²

As anemias hemolíticas ocorrem por¹³

• destruição precoce dos RBCred blood cells por mecanismos imunológicos (autoimune);
• deficiências enzimáticas;
• alteração da membrana eritrocitária ou na formação da Hb (talassemias, DFdoença falciforme);
• aumento na fragmentação intravascular dos RBCred blood cells ou infecção com destruição do RBCred blood cell parasitado.

Quando a hemólise ocorre, a sobrevivência dos RBCred blood cells é reduzida, sua contagem diminui, a eritropoietina aumenta e estimula a atividade da medula óssea, resultando em aumento na produção de glóbulos vermelhos, que reflete ampliando a porcentagem de reticulócitos no sangue periférico. Portanto, quando há elevação da contagem de reticulócitos, suspeita-se de que a causa da anemia seja a hemólise. Essa contagem pode aumentar em resposta ao sangramento agudo ou durante um curto período após o tratamento, em caso de deficiência ferro, folato ou vitamina B12.¹⁴

Em pacientes com anemia hemolítica, a transfusão está restrita àqueles com níveis muito baixos de Hb (na maioria das vezes, inferior a 5g/dL), com velocidade de queda rápida e com sinais de choque circulatório, sobretudo se não houve resposta ao tratamento com corticoide ou imunoglobulina (Ig) humana, e idealmente após ter recebido esse tratamento. O volume a ser infundido será menor (5mL/kg) e com maior observação quanto às reações hemolíticas.¹⁵

Anemia falciforme

A AF é um dos distúrbios hematológicos mais comuns no mundo, apresentando prevalência média de 1 entre 380 nascidos vivos, mais frequente em afrodescendentes. A Organização Mundial da Saúde (OMS) a classifica como um grave problema de saúde pública mundial, por causar grande impacto na morbidade e na mortalidade da população afetada.^16–18

A principal característica da AF é a deformação causada na membrana dos glóbulos vermelhos do sangue, que são células arredondadas e elásticas que passam facilmente por todo o sistema circulatório.^19,20

Pessoas com AF apresentam uma alteração genética no aminoácido 6 da cadeia β da Hb, que promove a substituição do ácido glutâmico por valina; assim, essa Hb passa a ser denominada HbS, tendo menor insolubilidade e diminuindo sua afinidade por oxigênio. Em momentos de falta de oxigênio (hipoxia), a Hb se precipita, formando cristais que causam a distorção da hemácia, deixando-a em forma de foice.^19,20

Na Figura 1A–D, é possível visualizar as alterações características da AF.

A hemácia em forma de foice será degenerada na corrente sanguínea, com diminuição do tempo médio de vida dos RBCred blood cells. A hemólise será observada na redução do número de hemácias e do número de Hb no hemograma. Entretanto, a Hb corpuscular média (HCM) e o VCM poderão ou não estar reduzidos.^19,20

Indivíduos com AF obrigatoriamente herdam uma mutação materna e outra paterna. Quando duas pessoas com o traço falciforme se unem, elas poderão gerar filhos com AF, conforme mostra a Figura 2. É necessário que todas as pessoas, independentemente de cor ou etnia, façam o exame de eletroforese da Hb antes de gerarem um filho, de forma que possam decidir com segurança a respeito de suas vidas reprodutivas.^16,20

FIGURA 2: Chances de geração de descendentes com AF da união entre duas pessoas com traço falciforme. // Fonte: Zanichelli e Fonseca (2017).²³

O Quadro 1 mostra os sinais e sintomas da AF.

QUADRO 1

SINAIS E SINTOMAS DA ANEMIA FALCIFORME
SINAIS E SINTOMAS	DESCRIÇÃO/CAUSA
Crises dolorosas	Em ossos, músculos e articulações, em razão da vaso-oclusão, com redução do fluxo de sangue e oxigênio para os tecidos e órgãos
Palidez, cansaço fácil	Em razão da redução do oxigênio circulante.
Icterícia	Cor amarelada mais visível na esclera, por causa do excesso de bilirrubina no sistema circulatório, resultante da rápida destruição dos glóbulos vermelhos.
Possível inchaço muito doloroso em mãos e pés (em crianças)	Causado pela inflamação dos tecidos moles que envolvem as articulações do punho, tornozelo, dedos e artelhos.
Risco aumentado de morte precoce (em bebês)	Em razão da perda da função do baço.
Sequestro esplênico	Palidez intensa, aumento do baço, desmaio, pela retenção de grande volume de sangue no baço.
Retardo do crescimento e maturação sexual	Em razão da presença de anemia, infecções e interferência na produção hormonal.
Úlceras (feridas), sobretudo nas pernas	Geralmente, iniciam-se na adolescência e tendem a se tornar crônicas em razão da viscosidade do sangue e da má circulação periférica.

// Fonte: Adaptado de Associação de Anemia Falciforme do Estado de São Paulo (2021);¹⁶ Camelo e colaboradores (2018);¹⁷ Alves Neto e colaboradores (2017).¹⁸

Na atenção primária à saúde (APS), o diagnóstico precoce de AF é determinado por meio da triagem neonatal (teste do pezinho). Vincula-se a criança à unidade básica de saúde (UBS) e encaminha-se para o serviço de atenção especializada, conforme estabelecido no Programa Nacional de Triagem Neonatal e na Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doença Falciforme (PNAIPDF). Para as crianças e os adultos que não tiveram acesso à triagem neonatal, o Sistema Único de Saúde (SUS) oferece o exame de eletroforese de Hb na APS e na rotina do pré-natal (Rede Cegonha).²⁰

Nas unidades de média complexidade das emergências, a presença de uma equipe de enfermagem qualificada e competente tem também papel decisivo nas crises álgicas e nos eventos agudos — afinal, se malconduzidos, podem levar a óbito. É importante que o sistema de saúde disponha de um serviço com profissionais de enfermagem capacitados para assistir, com qualidade, as pessoas com AF.¹⁹

É fundamental que o paciente com AF realize o acompanhamento ambulatorial para avaliar periodicamente os órgãos e sistemas, a fim de detectar precocemente possíveis alterações. Além disso, durante as consultas, é essencial a orientação do paciente e dos familiares sobre o risco das infecções e a importância da febre nesses casos.¹⁸

Deve-se ressaltar aos pais e ao paciente com AF a importância da manutenção da nutrição e da hidratação adequadas, do conhecimento dos níveis de Hb e dos sinais de palidez.¹⁸ A criança com DFdoença falciforme, além de receber todas as vacinas recomendadas no calendário de vacinação, deve ser imunizada ainda contra pneumococo (S. pneumoniae), meningite, influenzavírus A (Haemophilus influenzae) e salmoneloses, a fim de prevenir as infecções.²⁰

Trombocitopenia imune primária

A trombocitopenia imune primária (PTItrombocitopenia imune primária), antigamente chamada de púrpura trombocitopênica imune na criança, é geralmente um distúrbio agudo, autolimitado e imunomediado. É caracterizada pela presença de trombocitopenia periférica isolada (contagem de plaquetas inferior a 100.000/mm³) e ausência de condições secundárias que reduzam a contagem plaquetária.²⁴

No quadro clínico típico da PTItrombocitopenia imune primária, a criança é previamente saudável e apresenta subitamente equimoses e/ou petéquias. Em torno de 60% dos casos, há história prévia de infecção, em geral, antecedendo o quadro clínico em cerca de 1 mês.²⁴ Crianças com púrpura após infecção viral, com quadro hemorrágico brando, habitualmente limitado a sangramento cutâneo sem envolvimento de mucosas, podem ser mantidas apenas em observação. Isso porque o número de plaquetas eleva-se espontaneamente em 1 a 2 semanas, sem tratamento, normalizando-se dentro de 6 semanas em cerca de 90% dos casos.²⁵

Epistaxe ocorre em cerca de 20 a 30% dos casos de PTItrombocitopenia imune primária. Hematúria, sangramento oral e gastrintestinal são observados em menor frequência. Não é descrita, no quadro clínico, presença de sintomas sistêmicos, como anorexia, dores articulares ou perda de peso.²⁴

O diagnóstico de PTItrombocitopenia imune primária deve ser fundamentado nos seguintes aspectos:²⁴

• história clínica;
• exame físico;
• exclusão de outras causas de trombocitopenia;
• hemograma;
• avaliação do esfregaço sanguíneo.

A avaliação laboratorial mais relevante na criança com PTItrombocitopenia imune primária recém-diagnosticada é o hemograma completo, com análise do esfregaço sanguíneo. A contagem de plaquetas é tipicamente baixa, mas a concentração de Hb, os índices eritrocitários, a contagem leucocitária total e diferencial são normais. Ocasionalmente, a concentração de Hb pode estar reduzida se o paciente apresentou um episódio hemorrágico importante.²⁴

Na verdade, é muito rara a ocorrência de LLAleucemia linfoide aguda na infância que curse com trombocitopenia intensa sem anormalidades da série branca; entretanto, a administração de corticoide pode induzir remissão temporária, perdendo-se a chance de instituir tratamento curativo. Outra modalidade de tratamento útil nessa faixa etária é a administração de Ig intravenosa (IV), que pode induzir boa resposta, mesmo que temporária, adiando o momento da esplenectomia.²⁵

Hemofilia

Aproximadamente 30% das mutações acontecem novamente, mesmo não havendo história familiar positiva. Elas decorrem da diminuição da produção do fator deficiente, da produção de um fator com atividade funcional diminuída ou ambas. Na hemofilia A, o distúrbio está relacionado ao fator VIII; na hemofilia B, ao fator IX.²⁶

Estima-se que a incidência de hemofilia A seja de 1 a cada 5.000 a 10.000 nascimentos masculinos. A hemofilia A é mais frequente, somando 80 a 85% dos casos, enquanto a hemofilia B ocorre em 10 a 15%, sem diferenças quanto ao grupo étnico.²⁶ A frequência e a gravidade do quadro hemorrágico estão, geralmente, relacionadas com as concentrações plasmáticas do fator deficiente, de modo que a gravidade da doença é diretamente proporcional ao grau de deficiência do fator.^1,2

Em geral, as hemofilias A e B são classificadas em graves, moderadas e leves, correspondendo a níveis plasmáticos do fator VIII ou IX inferiores a 1%, entre 1 e 5% e superiores a 5 até 40%, respectivamente.²⁸

Os casos graves de hemofilia são precoces, desde o nascimento, intensificando-se com o crescimento da criança, quando as possibilidades de traumas aumentam. As formas leves e moderadas podem apresentar-se tardiamente. A grande maioria dos recém-nascidos (RNs) com hemofilia grave é assintomática, entretanto 3 a 5% desses pacientes podem apresentar hematoma subgaleal ou hemorragia intracraniana no período neonatal.²⁶

Devem alertar para o diagnóstico de hemofilia:²⁶

• sangramentos excessivos após circuncisão, durante a erupção dentária;
• presença de equimoses e hemartroses ao engatinhar e no início da deambulação;
• presença de hematomas pós-vacinais extensos;
• equimoses, hemorragias musculares e hemartroses associadas a atividades habituais ou traumas mínimos.

Na hemofilia, as hemorragias mais frequentes são as articulares (hemartroses) e os sangramentos musculares relacionados ou não a traumas. As hemorragias espontâneas são bastante comuns, e as hemartroses acometem principalmente joelhos, cotovelos, tornozelos, ombros e coxofemorais. São descritas, inicialmente, a partir da percepção de calor e formigamento local, seguidos de limitação de movimentos e dor.²⁶

Sangramentos repetidos na mesma articulação levam à hemartrose crônica, com consequentes:²⁶

• processos degenerativos locais;
• limitação prolongada de movimentos;
• atrofia muscular;
• perda funcional da articulação.

O diagnóstico confirmatório da hemofilia A e B baseia-se na quantificação da atividade coagulante dos fatores VIII e IX, respectivamente. A suspeita diagnóstica fundamenta-se na história clínica hemorrágica e/ou no antecedente familiar.²⁸ Os seguintes fatores compõem o diagnóstico:²⁶

• história clínica;
• exame físico;
• provas de coagulação — tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA) prolongado e corrigido após mistura com 50% de plasma normal (TTPA da mistura).

O tratamento precoce e adequado é a base do atendimento ao paciente hemofílico. Quando ocorre sangramento leve ou moderado, o médico deverá aumentar a concentração do fator VIII ou IX até atingir níveis hemostáticos de 35 a 50% em casos graves ou potencialmente hemorrágicos.²⁷

A reposição do fator deficiente depende da gravidade do sangramento. Devem ser utilizados produtos industrializados específicos (hemoderivados). A administração de fator deve ser realizada por profissionais experientes, pela punção em veias periféricas, com cuidado e compressão posteriores.²⁶

A fórmula prática para cálculo de dose de fator a ser administrada no paciente hemofílico difere para a reposição de fator VIII e IX, de acordo com a meia-vida do fator. A realização de punções liquóricas deve ser precedida de correção do fator. Pacientes com traumatismo craniano devem receber fator e ser submetidos à tomografia computadorizada (TC), permanecendo em observação por 24 horas, com nova dose do fator em 12 horas.²⁶

O atendimento ao paciente hemofílico deve ser realizado por equipe multidisciplinar e multiprofissional em serviços de referência, com a participação da família e de cuidadores. Como medidas gerais, deve-se evitar o uso de anti-inflamatórios não hormonais (AINHs) e de medicações intramusculares (IMs). Está indicada a utilização de fatores de reposição antes de procedimentos de risco hemorrágico, além da prevenção de acidentes.²⁶

Doenças hematológicas oncológicas

Os distúrbios leucocitários, ou distúrbios dos glóbulos brancos, são alterações nas células responsáveis pela defesa imunológica no corpo, os WBCwhite blood cells. Também chamados de glóbulos brancos, essas células, quando em baixa quantidade no organismo, podem desencadear uma resposta ineficaz do sistema imunológico.²⁹

Neste tópico, serão abordadas algumas neoplasias malignas das células hematopoiéticas apresentadas pelos pacientes pediátricos, como as leucemias e os linfomas (Hodgkin e não Hodgkin).

Leucemias

As leucemias são os tumores mais comuns da infância. Sua etiologia ainda é desconhecida, mas alguns fatores de risco apresentam relações com as leucemias infantis, como os seguintes:³⁰

• agentes quimioterápicos (alquilantes);
• condições genéticas (síndrome de Down, anemia de Fanconi, entre outras);
• exposição à radiação ionizante (irradiação terapêutica e até mesmo exposição a radiografias no pré-natal);
• tabagismo — tanto paterno quanto materno.

A leucemia tem como principal característica o acúmulo de células doentes na medula óssea, que substituem as células sanguíneas saudáveis. Para serem classificadas, as leucemias dependem de marcadores celulares presentes na membrana e no citoplasma de cada célula leucêmica. Assim, em relação à velocidade de agravamento, podem ser classificadas da seguinte forma:

• agudas — costumam agravar de maneira mais rápida;
• crônicas — agravam-se, comumente, de modo lento.

Quanto às células de defesa, há leucemias linfoides e leucemias mieloides ou meieloblásticas.³²

Leucemia linfoide aguda

A LLAleucemia linfoide aguda é uma neoplasia maligna com origem na medula óssea decorrente de uma expansão clonal de células progenitoras, associada a mutações que inibem a apoptose. Em consequência à multiplicação desordenada de células anormais (linfoblastos), ocorre diminuição na produção de precursores de RBCred blood cells, WBCwhite blood cells normais e plaquetas.³⁰

Câncer mais comum na infância, a LLAleucemia linfoide aguda representa 26,8% dos cânceres infantis e 78,6% de todas as leucemias; seu pico de incidência ocorre de 2 a 9 anos de idade.³⁴

Os sinais e sintomas da LLAleucemia linfoide aguda estão relacionados à infiltração neoplásica na medula óssea. No hemograma, há a apresentação de células de defesa imaturas (linfoblastos). O paciente pode apresentar:³⁰

• febre (tanto alta quanto baixa);
• fadiga;
• petéquias;
• palidez.

A difusão dessas células de defesa imaturas pela corrente sanguínea para outros órgãos e sistemas do corpo humano pode ocasionar dor abdominal causada pelo aumento do fígado (hepatomegalia) ou do baço (esplenomegalia). A dor óssea, em geral, está presente nos membros, sobretudo nos MMII, podendo tornar-se muito intensa, a ponto de impedir a deambulação.³⁰

O diagnóstico da LLAleucemia linfoide aguda é estabelecido por exames físico e laboratoriais. Os principais exames realizados são, primeiramente, o hemograma e mielograma, seguidos de exames confirmatórios como a imunofenotipagem. O diagnóstico precoce e o pronto início do tratamento têm importante papel na redução da morbidade e da mortalidade causadas por essa doença.³⁵

O tratamento específico para LLAleucemia linfoide aguda é por meio da quimioterapia (QT). Cabe ressaltar que o progresso no tratamento na infância e na adolescência está baseado na terapia ajustada, levando em consideração o quadro apresentado pela criança/adolescente. O TMOtransplante de medula óssea para esses pacientes é indicado em poucas situações, por exemplo, em casos de recidivas precoces.³⁰

Leucemia mieloide aguda

A leucemia mieloide aguda (LMA) constitui a leucemia não linfocítica mais comum. Ocorre, frequentemente, em crianças com idade inferior a 2 anos e superior a 10 anos, principalmente em jovens entre 15 e 20 anos. Também é chamada de leucemia granulocítica, mielocítica, monocítica, mieloide, monoblástica e monomieloblástica.^30,33

Em relação aos sintomas da LMA, os mais frequentes são palidez e astenia. Pode ocorrer o aparecimento de petéquias, equimoses e hemorragias (estas, geralmente, com início súbito e piora gradativa). A febre secundária à infecção associada também pode se apresentar como sintoma. Por causa da imunidade comprometida, o paciente fica mais suscetível a infecções. A dor óssea comum na LLAleucemia linfoide aguda ocorre com menos frequência na LMA.³⁰

Em sua grande maioria, a leucemia é diagnosticada com base na história e na apresentação dos sinais e sintomas. O hematologista pode solicitar um hemograma e o exame de esfregaço do sangue periférico. O diagnóstico definitivo é estabelecido com fundamento nesses exames e na aspiração da medula óssea ou da biópsia. Após a confirmação da leucemia, é realizada punção lombar, com o intuito de identificar se há algum comprometimento no SNC.³³

Com relação ao tratamento, os pacientes com LMA requerem terapia de suporte imediata. Assim, a terapia específica consiste em QT intensiva, e o sucesso do tratamento fundamenta-se em diversos ciclos com altas doses de citarabina após a remissão. Para os pacientes em recidiva, o transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH) pode ser efetivo.³⁰

Linfomas

Os linfomas são um grupo de doenças neoplásicas que se originam dos sistemas linfoide e hematopoiético, considerados a terceira patologia maligna mais comum na infância. Eles podem ser divididos em Hodgkin e não Hodgkin (LNH). Com relação à prevalência, o LNH é mais comum em crianças com idade inferior a 14 anos de idade, enquanto o linfoma Hodgkin predomina no período da adolescência e em adultos jovens, com significativo aumento nos indivíduos entre 15 e 19 anos.³³

Linfoma de Hodgkin

A fisiopatologia do linfoma de Hodgkin, ou doença de Hodgkin, ocorre de forma ordenada, com os linfonodos multiplicando-se e indo de um grupo de linfonodos para outro através dos vasos linfáticos. A doença origina-se no sistema linfoide e surge quando um linfócito, mais frequentemente um linfócito do tipo B, transforma-se em uma célula multinucleada denominada célula de Reed-Sternberg (em inglês, Hodgkin and Reed-Sternberg [HRS]), que é capaz de se multiplicar descontroladamente e se disseminar.³³

Com relação aos sinais e sintomas, a linfadenopatia cervical ou supraclavicular assintomática aumentada é a apresentação mais comum do linfoma de Hodgkin. O paciente pode ter, também, sudorese noturna, hipertermia por mais de três dias consecutivos ou perda ponderal inexplicável (igual a ou maior que 10% do peso corporal) nos últimos seis meses, além de ter sintomas sistêmicos inespecíficos como:³³

• fadiga;
• anorexia;
• prurido brando a grave;
• leve perda de peso;
• tosse;
• desconforto abdominal.

Os diagnósticos precoces em patologias neoplásicas são uma estratégia para encontrar o tumor na fase inicial e, assim, possibilitar maior chance de tratamento. A detecção precoce deve considerar os sinais e sintomas sugestivos da doença e iniciar uma investigação com exames clínicos, laboratoriais ou radiológicos.

Considerando que múltiplos órgãos podem estar envolvidos, o diagnóstico de linfoma de Hodgkin é estabelecido em vários exames. Devem ser avaliados:³³

• hemograma completo;
• taxa de sedimentação de RBCred blood cells;
• cobre sérico;
• nível de ferritina;
• nível de fibrinogênio;
• Igs;
• taxa de ácido úrico;
• testes de função hepática;
• estudos de função de células T;
• urinálise.

Com relação aos testes radiológicos, podem ser solicitados:³³

• radiografia de tórax;
• TC de pescoço e tórax;
• TC e ressonância magnética (RM) de abdome e pelve;
• TC por emissão de pósitrons (PET-TC) e cintilografia óssea para identificar a presença de metástases.

Além dos exames citados, a biópsia parcial ou total do linfonodo afetado é essencial para determinar o diagnóstico de linfoma de Hodgkin, após análise patológica. Após o diagnóstico estabelecido pelo médico, dá-se início ao tratamento da doença de Hodgkin, que, em sua grande maioria, envolve QT sistêmica, e, algumas vezes, poderá ser associada à radioterapia (RT).³⁰

A quantidade de ciclos quimioterápicos no tratamento de linfoma de Hodgkin será determinada pelo médico, considerando a avaliação do estágio inicial do tumor.³⁰

Linfoma não Hodgkin

O sistema linfático está presente em todo o funcionamento do organismo e faz parte do sistema imunológico, que ajuda o corpo a combater doenças e outros agentes infecciosos. Em razão disso, entende-se que o LNH pode ocorrer em qualquer região do corpo.

Com o aparecimento dos sinais e sintomas de LNH, o melhor caminho é a investigação buscando o diagnóstico precoce. Podem aparecer um ou mais gânglios linfáticos, geralmente indolores, localizados, principalmente, em pescoço, virilha ou axilas; além disso, é possível observar hipertermia e sudorese noturna; fadiga e perda de peso sem motivos aparentes. Obstrução intestinal ou de vias aéreas, bem como paralisia de nervo craniano e paralisia medular, podem estar relacionados com a pressão decorrente do crescimento dos linfonodos adjacentes.³³

O diagnóstico do LNH requer análise histopatológica da massa ou do líquido mais representativo. Deve ser tentado pela forma menos invasiva possível. Caso o paciente apresente massa abdominal, o diagnóstico pode ser realizado via coleta de líquido ascítico e/ou punção com biópsia da massa dirigida por ultrassonografia (USG). Cabe ressaltar que, independentemente do método escolhido, é necessário que se consiga material suficiente para o diagnóstico completo:³⁰

• histologia;
• imuno-histoquímica;
• imunofenotipagem e citogenética (quando indicada).

Atualmente, a grande maioria das neoplasias é tratada com a QT, e o LNH não é diferente. Essa QT poderá ser associada com imunoterapia ou com RT.³³

Assistência de enfermagem para crianças e adolescentes com doenças hematológicas

A assistência de enfermagem para crianças e adolescentes com comprometimentos hematológicos é realizada a partir de procedimentos seguros, com base em evidências científicas, dotada de uma prática de qualidade, com foco nos principais distúrbios hematológicos.

Um traço comum nas doenças hematológicas é o número considerável de hospitalizações, em razão da baixa imunidade e do comprometimento sistêmico para a realização do tratamento com o uso de QT. Assim, o exame físico do cliente hematológico hospitalizado é de suma importância, pois os pacientes com essas doenças apresentam riscos de infecção, sangramento e episódios de anemia, o que gera possibilidade de rápida instabilidade hemodinâmica.³⁷

A seguir, será sumarizada a assistência de enfermagem para as crianças e adolescentes em doenças hematológicas. No Quadro 2, é possível visualizar os cuidados gerais de enfermagem em hematologia.

QUADRO 2

CUIDADOS GERAIS DE ENFERMAGEM EM HEMATOLOGIA
CUIDADO	DESCRIÇÃO
Preparação da criança e da família para exames laboratoriais	Geralmente, vários exames de sangue são solicitados; porém, por habitualmente serem feitos em sequência, e não em uma única vez, a criança é submetida a múltiplas punções venosas. O enfermeiro deverá: explicar o significado de cada exame, particularmente porque eles não são todos realizados ao mesmo tempo; encorajar os pais ou outra pessoa de confiança da família a permanecer com a criança durante o procedimento; permitir que a criança brinque com os materiais em uma boneca ou participe do próprio procedimento. A aspiração da medula óssea não é um exame hematológico de rotina, mas um exame essencial para o diagnóstico definitivo de leucemias, linfomas e certas anemias..
Redução das necessidades de oxigênio do tecido	Tendo em vista que o processo patológico básico da anemia é a diminuição da capacidade do sangue de transportar oxigênio, uma importante responsabilidade da enfermagem é avaliar o nível de energia da criança e minimizar o excesso de demanda.
Prevenção das complicações	As crianças gravemente anêmicas hospitalizadas podem necessitar de oxigênio para prevenir ou reduzir a hipoxia tecidual. Pelo fato de essas crianças serem suscetíveis às infecções, todos os esforços são empregados para prevenir a exposição aos agentes infecciosos.

// Fonte: Adaptado de Bryant (2014).³³

Anemias

No Quadro 3, estão resumidos os cuidados de enfermagem a crianças e adolescentes com anemias.

QUADRO 3

CUIDADOS DE ENFERMAGEM A CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM ANEMIAS
CUIDADO	DESCRIÇÃO
Cuidados de enfermagem a crianças e adolescentes com AF	Uma responsabilidade essencial da enfermagem é instruir os pais na administração do ferro. O ferro oral deve ser administrado conforme prescrito, em 2 doses, divididas entre as refeições. Uma fruta cítrica ou suco ingerido junto com a medicação ajuda na absorção. A dosagem adequada de ferro oral confere às fezes cor verde-escura. O enfermeiro deverá informar aos pais sobre essa mudança normalmente esperada e perguntar sobre essa ocorrência em consultas futuras. Vômitos e diarreias podem ocorrer com a terapia de ferro. Caso os pais relatem esses sintomas, o ferro pode ser administrado com alimentos, e a dosagem, reduzida. Em relação às preparações parenterais de ferro dextran prescrito, ele deverá ser aplicado profundamente no músculo, utilizando o método de trajetória Z. O objetivo principal da enfermagem é prevenir a AF por meio da educação familiar. Em caso de crianças que se alimentam com fórmulas, o enfermeiro deve orientar os pais sobre a importância de se utilizar fórmula enriquecida com ferro e introduzir os alimentos sólidos na idade apropriada durante o primeiro ano de vida. Na educação alimentar de adolescente, o enfermeiro deverá enfatizar o efeito da anemia na aparência (palidez) e a diminuição do nível de energia (dificuldade em manter as atividades diárias).
Promoção de terapias de suporte durante a crise álgica da criança/adolescente com AF	O sucesso de muitas terapias médicas fundamenta-se na implementação dos cuidados de enfermagem. O manejo da dor é um problema especialmente difícil e, com frequência, envolve a experimentação de vários analgésicos, incluindo opioides, e o planejamento do horário para novas administrações antes que o alívio seja alcançado. Na hemotransfusão ou na exsanguinotransfusão, caso forem efetuadas, o enfermeiro tem a responsabilidade de observar sinais de reações ocorridas durante a transfusão. A hipervolemia desencadeada por transfusão rápida poder aumentar o trabalho cardíaco, assim, o enfermeiro também deve estar alerta a sinais de IC. No sequestro esplênico, o tamanho do baço deve ser gentilmente mensurado pela palpação abdominal. O enfermeiro precisa estar atento ao tamanho do baço porque a esplenomegalia é um sinal de agravamento. A diminuição do tamanho do baço indica resposta à terapia. Os SSVV e a pressão sanguínea também são monitorados de perto, para impedir o choque. A anemia não consiste tipicamente em uma complicação vaso-oclusiva, mas é caracterizada como um problema crítico. O enfermeiro deve monitorar evidências do aumento da anemia e instituir intervenções apropriadas. Registrar a ingestão, especialmente de fluidos IV, e a eliminação. O peso da criança deve ser aferido na admissão para servir como parâmetro para a avaliação da hidratação. Como a urina é o resultado da perda de eletrólitos, o enfermeiro deve observar sinais de hipocalemia e se familiarizar com os valores séricos normais de eletrólitos para notificar mudanças.
Educação da família e de crianças e adolescentes com AF	A educação da família inicia com uma explicação sobre a doença e suas consequências. Os objetivos mais importantes dos cuidados dos enfermeiros a serem orientados à família são: intervir precocemente em problemas como febre (temperatura igual a ou maior que 38,5°C); administrar antibiótico ou outro medicamento quando prescrito; reconhecer os sinais e sintomas de sequestro esplênico, assim como problemas respiratórios que podem levar à hipoxia; enfatizar a importância da hidratação adequada para evitar a obstrução dos vasos sanguíneos por afoiçamento e isquemia; nessa situação, o enfermeiro deverá explicar aos pais que a ingestão aumentada de líquidos compromete a função renal, resultando em enurese. Embora a dor durante as crises falciformes seja geralmente intensa e o uso dos opioides se mostre necessário, muitas famílias têm medo de que seu filho se torne dependente do narcótico. Famílias e crianças, especialmente adolescentes, precisam ser tranquilizados de que os opioides são os medicamentos indicados, altas doses podem ser necessárias e as crianças raramente se tornam dependentes. Calor na área afetada pode aliviar a dor. Compressas frias não devem ser aplicadas na área porque aumentam a falcização e a vasoconstrição. Repouso no leito, geralmente, é bem tolerado durante a crise, embora o repouso efetivo dependa, em grande parte, do alívio da dor e dos cuidados de enfermagem bem planejados. As famílias precisam de oportunidades para discutir seus sentimentos com relação à transmissão de uma doença crônica e potencialmente fatal às suas crianças. O enfermeiro deve orientar os pais a informar a condição para todas as pessoas que cuidam da criança. O uso de uma pulseira de identificação sobre a situação clínica da criança é outra maneira de garantir a divulgação da doença. Caso os membros da família tenham o traço da AF, o aconselhamento genético é necessário.
Cuidados de enfermagem a crianças e adolescentes com AAanemia aplásica	O cuidado com a criança com AAanemia aplásica é semelhante ao de uma criança com leucemia, que inclui preparar o paciente e a família para o diagnóstico e os procedimentos terapêuticos, prevenir complicações da pancitopenia grave e apoiá-los emocionalmente diante de um resultado potencialmente fatal. A globulina antitimocítica é, geralmente, administrada por acesso IV em veia central. Caso seja administrada em veia periférica, deve-se ter vigilância durante a infusão IV, para prevenir o extravasamento. O cuidado meticuloso no local da punção venosa é essencial em razão da suscetibilidade da criança à infecção.

AF: anemia falciforme; IC: insuficiência cardíaca; IV: intravenoso; AAanemia aplásica: anemia aplásica; SSVV: sinais vitais. // Fonte: Adaptado de Bryant (2014).³³

Hemofilia

No Quadro 4, podem ser vistos os cuidados de enfermagem a crianças e adolescentes com hemofilia.

QUADRO 4

CUIDADOS DE ENFERMAGEM A CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM HEMOFILIA
CUIDADO	DESCRIÇÃO
Prevenção de sangramento	A prevenção dos episódios de sangramento fundamenta-se, principalmente, nos exercícios apropriados para fortalecer os músculos e articulações e para permitir atividade apropriada à idade. Para crianças, a família, geralmente, precisa de orientações para o preparo para a escola, indicando a necessidade do uso de equipamentos de proteção individual (EPIs), como joelheiras e capacete. Para prevenir o sangramento oral, alguns ajustes em termos de higiene bucal podem ser necessários para minimizar o trauma às gengivas, como orientar a utilização de escova de dentes de cerdas macias e o uso de água quente antes da escovação. Como qualquer trauma pode levar a um episódio de sangramento, todas as pessoas que cuidam de crianças hemofílicas deverão estar atentas a qualquer sinal de alteração. O profissional de saúde precisa tomar precauções especiais, evitando realizar procedimentos que possam causar sangramentos nas crianças e adolescentes.
Reconhecimento e controle de sangramento	Quanto mais cedo um episódio de sangramento for reconhecido, mais efetivamente poderá ser tratado. A terapia de substituição do fator deve ser instituída de acordo com o protocolo médico estabelecido, e medidas de suporte podem ser implantadas, como o Rice (que significa repouso, gelo (ice), compressão e elevação).
Prevenção dos efeitos incapacitantes do sangramento	Como resultado dos repetidos episódios de hemartrose, ocorrem mudanças ósseas e musculares que resultam em contraturas de flexão e enrijecimento da articulação. Durante os episódios de sangramento, a articulação deve ser elevada e imobilizada. Exercícios ativos de extensão dos movimentos são instituídos após o episódio agudo. A dieta também é considerada importante em relação ao peso corporal excessivo, podendo aumentar o esforço das articulações afetadas.
Apoio e preparo da família para o cuidado domiciliar de crianças e adolescentes com hemofilia	Após o diagnóstico, é essencial o aconselhamento genético tão cedo quanto possível. Minimizar o sangramento nas crianças permite que elas tenham uma vida normal e sem restrições. As crianças, desde novas, devem ser ensinadas a ter responsabilidade com sua doença, para aprenderem sobre suas limitações, medidas preventivas e autoadministração do fator anti-hemofílico profilático. As necessidades das famílias que têm crianças com hemofilia deverão ser atendidas por uma equipe multidisciplinar.

// Fonte: Adaptado de Bryant (2014).³³

Trombocitopenia imune primária

Os cuidados de enfermagem a crianças e adolescentes com PTItrombocitopenia imune primária são basicamente de suporte e devem incluir a orientação quanto aos efeitos colaterais da terapia e às limitações nas atividades quando a contagem de plaquetas da criança for menor do que 50.000/mm³; as crianças com PTItrombocitopenia imune primária não devem participar de quaisquer esportes de contato.³³

Os pais deverão ser encorajados a ocupar suas crianças em atividades tranquilas e a prevenir lesões na região cefálica. É essencial orientar quanto aos efeitos prejudiciais do uso de aspirina e anti-inflamatórios não esteroides (Aines) para o controle da dor em crianças e que eles deverão ser substitutos por salicilatos prescritos.³³

Leucemias

Os cuidados de enfermagem à criança com leucemia estão diretamente relacionados com o protocolo de tratamento. Deve-se solicitar encaminhamentos aos serviços de psicologia durante cada fase da terapia.³³

Antes do conhecimento do diagnóstico até o término do tratamento, as crianças são submetidas a vários exames, dos quais os mais traumáticos são a aspiração e biópsia de medula óssea, assim como a punção lombar. Múltiplas punções nos dedos e punções venosas para análise de sangue e infusão de medicamentos são ocorrências comuns; por isso, a criança precisa de explicação sobre cada procedimento e o que pode ser esperado.³³

Além disso, medidas farmacológicas efetivas, incluindo sedação consciente e inconsciente, e estratégias não farmacológicas são usadas para reduzir o desconforto associado aos procedimentos dolorosos.³³

O uso efetivo de analgesia é especialmente importante quando o processo maligno está descontrolado e causa dor aguda. As dosagens de opioides são ajustadas ou tituladas para as necessidades da criança, e administradas regularmente para o controle da dor. Estratégias não farmacológicas, como medidas de conforto, massagem, aplicação de compressa de calor, podem ser implementadas para complementar a diminuição da dor, quando necessárias.³³

Linfomas

Os cuidados de enfermagem para crianças/adolescentes com linfoma de Hodgkin têm os mesmos objetivos que aqueles para pacientes com outros tipos de câncer, especificamente:³³

• preparação para procedimentos diagnósticos e cirúrgicos;
• explicação dos efeitos colaterais do tratamento;
• suporte emocional à criança e família;

Por se tratar de uma doença mais frequente em adolescentes e adultos jovens, o enfermeiro deve obter uma avaliação das necessidades psicológicas e reações do paciente durante as fases de diagnóstico e de tratamento. O efeito colateral mais comum da radiação é a fadiga. Ela é particularmente difícil para crianças e adolescentes ativos e em idade escolar porque os impede de acompanhar os colegas. O enfermeiro deve alertar os pais para observarem comportamentos como fadiga extrema ao fim do dia, adormecimento/cochilos ou à mesa de jantar, dificuldade de se concentrar nos trabalhos escolares ou suscetibilidade aumentada para infecção.

Os adolescentes devem ser informados sobre os efeitos colaterais no curso do diagnóstico e do tratamento, entre eles o alto risco de esterilidade causado pela irradiação e pela QT. A função sexual não é alterada, embora a aparência das características sexuais secundárias e a menstruação possam ser atrasadas nas crianças na puberdade.

Os cuidados de enfermagem para crianças com LNH são similares àqueles para crianças com leucemia, já que são usados os mesmos fármacos, embora o planejamento seja diferente. Por causa da QT, os cuidados de enfermagem são direcionados primariamente ao controle dos efeitos colaterais desses fármacos e à providência de cuidado de suporte emocional à criança e à família.³³

Manejo de agentes quimioterápicos

O processo leucêmico e a maioria dos agentes quimioterápicos causam mielossupressão. Os números reduzidos de células sanguíneas resultam em problemas secundários de infecção, tendência a sangramento e anemia. Cuidados de suporte envolvem os tratamentos médicos e os cuidados de enfermagem para prevenção de complicações da mielossupressão na criança/adolescente:

• infecção — uma complicação frequente do tratamento de crianças com câncer é a infecção disseminada secundária à neutropenia; a criança está mais suscetível à infecção durante as 3 fases da doença:
  • no momento do diagnóstico e da recaída, quando o processo leucêmico substitui os WBCwhite blood cells saudáveis;
  • durante a terapia imunossupressora;
  • após antibioticoterapia prolongada, que predispõe ao crescimento de organismos resistentes;
• hemorragia — antes do uso das transfusões de plaquetas, a hemorragia era uma causa dominante de morte em crianças com leucemia; atualmente, a maioria dos episódios de sangramento pode ser evitada ou controlada com administração de concentrados de plaquetas ou plasma rico em plaquetas; o cuidado com a cavidade oral é essencial porque o sangramento gengival resultante da mucosite é um problema frequente;
• anemia — inicialmente, a anemia pode ser profunda, em razão da completa substituição da medula óssea pelas células leucêmicas; durante a indução da terapia, transfusões de sangue podem ser necessárias.

A maioria das crianças com câncer apresenta um dispositivo venoso instalado, que facilita a administração IV de fármacos. O cumprimento do esquema de medicação é essencial, e o enfermeiro tem papel importante na educação da família sobre os fármacos e no encorajamento da aderência à prescrição.

A complexidade dos protocolos de tratamento é frequentemente difícil para as famílias. Cada terapia é associada a um número previsível de efeitos colaterais. Os enfermeiros deverão conhecer esses efeitos e usar seu julgamento clínico para reconhecer as reações, bem como as toxicidades (Quadro 5).

QUADRO 5

Efeitos colaterais, reações e toxicidades de agentes quimioterápicos
CONDIÇÃO	DESCRIÇÃO E INTERVENÇÕES
Náuseas e vômitos	O regime mais benéfico para controlar vômitos é a administração do antiemético antes de começar a QT.
Inapetência	A perda de apetite é uma consequência direta da QT ou da RT. Quando a diminuição do apetite e de peso persiste, o enfermeiro deve investigar a situação da família para determinar o fator que está contribuindo para o problema.
Ulceração de mucosa	Um dos efeitos colaterais dos fármacos é o dano à célula da mucosa gastrintestinal, que pode produzir úlceras em qualquer local ao longo do trato gastrintestinal. As seguintes intervenções podem ser úteis: oferecer uma dieta leve e pastosa, apropriada para a idade da criança e suas preferências; indicar o uso de uma escova de dentes com cerdas macias ou aplicador com ponta de algodão; fornecer solução para higiene bucal após as refeições; usar anestésicos locais; devem ser utilizados, para o enxágue bucal, antisséptico sem álcool, difenidramina e solução de hidróxido de alumínio e magnésio. Já o gluconato de clorexidina deve ser utilizado para evitar ou tratar a mucosite. A estomatite pode causar dificuldade de alimentar-se e a criança pode necessitar de hospitalização para hidratação, nutrição parenteral e controle da dor. As úlceras retais são tratadas com meticulosa higiene, banho de assento morno após cada evacuação e uso de unguento oclusivo ou curativo aplicado na área ulcerada para promover a epitelização.
Neuropatia	A neuropatia periférica é um dos problemas causados por agentes quimioterápicos neurotóxicos. As intervenções da enfermagem para o manejo dos efeitos da neuropatia são: manter o bom alinhamento corporal e, caso a criança esteja em repouso no leito, usar um estrado elevado ou aumentar a altura dos pés, para minimizar ou prevenir a dorsiflexão; cumprir medidas de segurança durante a internação, por causa da fraqueza das extremidades e do entorpecimento, o que pode causar dificuldade em deambular ou de ter movimentos finos nas mãos; fornecer uma dieta líquida ou pastosa para a dor intensa na região maxilar; administrar laxantes para a constipação grave causada pela diminuição da inervação intestinal.
Cistite hemorrágica	A cistite hemorrágica estéril é um efeito colateral da irritação química da bexiga e pode ser, frequentemente, prevenida mediante ingestão aumentada de líquidos e administração de medicamento que fornece proteção à bexiga quando prescrito.
Alopecia	A perda de cabelo é um efeito colateral comum de vários quimioterápicos e da irradiação craniana. O enfermeiro deve informar à família que o cabelo crescerá novamente entre 3 e 6 meses e com cor e textura diferentes. Se a criança ou o adolescente escolher não usar peruca, é importante recomendar o uso de algum tipo de cobertura para a cabeça, como lenços, chapéus ou bonés, especialmente em climas frios e durante a exposição ao sol, bem como manter a higiene do couro cabeludo.
Face de lua cheia	A terapia de curto prazo com esteroides não produz toxicidades agudas e gera duas reações benéficas — aumenta o apetite e a sensação de bem-estar. Entretanto, causa alterações na aparência, que, embora sem significado clínico, podem ser extremamente estressantes para as crianças em idade escolar e adolescentes. Uma dessas é a face de lua cheia, na qual a face da criança se torna arredondada e edemaciada.
Mudanças de humor	Lentamente após o início da terapia com esteroide, as crianças experimentam mudanças no humor que variam de sentimentos de bem-estar e euforia até depressão e irritabilidade. Se os pais não tiverem consciência dessas mudanças induzidas pelo fármaco, podem tornar-se indevidamente preocupados. O enfermeiro pode preveni-los dessas reações e encorajá-los a discutir as mudanças comportamentais na família.

QT: quimioterapia; RT: radioterapia. // Fonte: Adaptado de Bryant (2014).³³

O prognóstico da doença é um aspecto importante, portanto é preciso ser conversado com a família. Embora a leucemia não seja mais uma doença invariavelmente fatal, deve-se lembrar que as estatísticas de sobrevivência são somente uma média estimada e aplicada às crianças tratadas com os mais recentes protocolos e no início do diagnóstico. Assim, é necessário o apoio emocional contínuo de todos os membros da equipe às crianças e aos familiares.³³

Promoção da saúde

O enfermeiro tem atuação importante na prevenção e no diagnóstico precoce das doenças hematológicas durante o acompanhamento de pré-natal, devendo atentar-se, na anamnese, à história pregressa da gestante, do parceiro e do familiar acerca de doença hematológica.³⁸

No exame físico, o enfermeiro deve observar sinais como palidez, hematomas e sangramentos.

Quanto aos exames complementares, deve solicitar e analisar os resultados, atentando para alterações nos exames de tipagem sanguínea/fator Rh, sorologia para sífilis com teste laboratorial de pesquisa de doença venérea (em inglês, venereal disease research laboratory [VDRL]) e dosagem de Hb e Ht, pois estão relacionados a doenças hematológicas. Na detecção precoce de alterações, o enfermeiro deve encaminhar para avaliação médica.³⁸

Cuidado domiciliar

A criança e o adolescente com doença hematológica necessitam de cuidados prolongados, por causa da cronicidade da doença. O enfermeiro assume papel fundamental na equipe de saúde, já que atua mediando o processo de adaptação das crianças e dos adolescentes e suas famílias, bem como na capacitação do cuidador familiar e na reorganização do domicílio, visando à continuidade do plano terapêutico na transição para o âmbito domiciliar.

Entendendo a família como a principal unidade de cuidado para que a criança tenha tratamento adequado e contínuo, o enfermeiro deve garantir o suporte biopsicossocial do cuidador familiar para adesão da terapêutica encaminhando para atendimento com profissional capacitado, verificando redes de apoio social (familiares, igrejas e rede de saúde local), orientando atividades de lazer e favorecendo a inclusão social.⁴⁰

A seguir, estão os principais cuidados de enfermagem no âmbito domiciliar:⁴⁰

• orientar as adaptações necessárias no ambiente domiciliar para favorecer a dinâmica de cuidado em casa;
• capacitar as famílias para o cuidado da criança no domicílio;
• fornecer informações quantos aos direitos das crianças e dos adolescentes com doenças crônicas;
• solicitar apoio do serviço social para avaliar a situação socioeconômica da família, visando avaliar direitos relacionados a recursos financeiros públicos e inserção no meio escolar ou ensino educacional domiciliar de acordo com o quadro clínico da criança e do adolescente;
• estabelecer estratégia para atendimento especializado de rede de saúde próxima ao domicílio para as crianças e adolescentes e suas famílias em situações emergenciais.

A doença hematológica está entre as que marcam “o nascimento, crescimento e desenvolvimento pela complexidade dos quadros de saúde, em diferentes graus e tipos de dependências tecnológicas e por doenças multissistêmicas” e representam alto custo social para os pacientes e suas famílias, bem como os serviços hospitalares, em razão do elevado número de reinternações.⁴¹

Ainda, a doença hematológica demanda uma linha de cuidados para crianças e adolescentes com condições crônicas complexas de saúde, conforme se vê no Quadro 6.

QUADRO 6

RECOMENDAÇÕES PARA UMA LINHA DE CUIDADOS A CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM CONDIÇÕES CRÔNICAS COMPLEXAS DE SAÚDE
DIMENSÃO 1
COMPLEXIDADE DO TEMA, MÉDIA DE PERMANÊNCIA HOSPITALAR ELEVADA E NECESSIDADE DE REDEFINIÇÕES
Recomendação 1	Assumir a nomenclatura de condição crônica complexa como uma definição que permite reconhecer as mudanças no perfil epidemiológico em curso e que atinge um grupo de crianças e adolescentes hospitalizados, que se utiliza de ambulatórios e outros pontos do sistema de saúde, gerando novas necessidades de cuidado, formação profissional e orientação/acolhimento às famílias.
Recomendação 2	Redefinir complexidade como um qualificativo inerente a crianças e adolescentes com condições crônicas complexas de saúde, entendendo que eles serão complexos em qualquer nível/ponto do sistema em que estiverem: na APS, nos ambientes hospitalares ou, ainda, em cuidados domiciliares.
Recomendação 3	Rever com urgência as definições quanto à média de permanência hospitalar esperada e elevada de crianças e adolescentes com condições crônicas complexas hospitalizadas em enfermarias de pediatria geral, considerando-se as AIHs. Isso porque crianças e adolescentes com condições crônicas complexas de saúde exigem um tempo maior de internação, em razão de cuidados de saúde que incluem decisões clínicas, sociais e de suporte à alta (equipamentos, medicamentos, suplementos nutricionais, construção de rede, entre outros).
Recomendação 4	Promover ações de apoio para a rede familiar de crianças e adolescentes com condições crônicas complexas de saúde, ainda durante a hospitalização e o cuidado ambulatorial, considerando a exposição dessas famílias a determinados fatores de vulnerabilidade familiar: alteração de rotina da casa e estresse em função dos cuidados intensos; solicitação de que irmãos saudáveis funcionem como cuidadores, ausentando-se de rotinas esperadas da infância (escolarização, brincar); dificuldade de interpretar as necessidades de comunicação alternativa de filhos e irmãos com condições crônicas complexas, o que pode motivar negligência e violência intrafamiliar.
Recomendação 5	Considerar que uma linha de cuidado para crianças e adolescentes com condições crônicas complexas de saúde precisa dimensionar as necessidades de recursos diagnósticos e terapêuticos com as especificidades inerentes a essas faixas etárias; as relações de planejamento de alta hospitalar e transição entre serviços de atendimento à criança para o adolescente, e de adolescente para adulto; a construção de bases intersetoriais contemplando a promoção de ações em rede; a presença e a participação da família; a carga de trabalho dos profissionais envolvidos; as estratégias de redução do tempo de internação e desospitalização; o acesso às ações de suporte domiciliar e reabilitação.
Recomendação 6	Promover ações de cuidados paliativos desde o momento da admissão na unidade hospitalar, de forma transversal no cuidado à saúde das crianças e adolescentes com condições crônicas complexas, a fim de contribuir com reflexões e com a tomada de decisão sobre processos de obstinação terapêutica* e abordagem à rede familiar e seus apoios.
DIMENSÃO 2
COMPLEXIDADE DE REQUALIFICAÇÃO DO AMBIENTE E DA EQUIPE MULTIPROFISSIONAL NA HOSPITALIZAÇÃO E DESOSPITALIZAÇÃO
Recomendação 7	Investir na formação da equipe multiprofissional que presta cuidados à saúde de crianças e adolescentes com condições crônicas complexas, usuários do sistema de saúde, considerando suas demandas por tecnologias materiais (equipamentos, medicamentos) e diagnósticas (exames), mas também relacionais, de abordagem e de interpretação de suas necessidades, o que inclui formar profissionais para acolhimento e orientação da rede familiar.
Recomendação 8	Requalificar o espaço físico e a ambiência das enfermarias de pediatria, considerando as transferências de crianças e adolescentes com condições crônicas complexas de saúde de UTIs para esses espaços. Nessas transferências, esse grupo segue com necessidades de hospitalização prolongada e precisa de equipamentos e espaço para o acompanhante permanente e para ações de promoção de saúde que demandam normatizações específicas.
Recomendação 9	Potencializar as ações das equipes de atenção domiciliar — aproximando-as de um aprendizado no ambiente ainda de hospitalização que inclua a construção de vínculo com o cuidador familiar e a criança e o adolescente com condição crônica complexa — oferecendo suporte técnico, mediação para acompanhamento e formação, evitando hospitalizações desnecessárias.
Recomendação 10	Agilizar os processos de desospitalização e transferências intra-hospitalares, compreendendo o caminho que crianças/adolescentes percorrem ainda no interior do hospital.
Recomendação 11	Compreender a especificidade da adolescência e as transições etárias, de forma a promover as transferências de serviços de atenção às crianças para serviços de cuidado aos adolescentes com condições crônicas complexas, valorizando as referências terapêuticas e os vínculos.
DIMENSÃO 3
NECESSIDADE DE ADVOCACY E DE VISIBILIDADE PÚBLICA
Recomendação 12	Ampliar as informações sobre condições crônicas complexas em crianças e adolescentes junto aos órgãos responsáveis pelas regulamentações dos benefícios sociais, a fim de esclarecer sobre as necessidades de saúde desse grupo emergente.
Recomendação 13	Reconhecer a potencialidade das ações do voluntariado social organizado, com o apoio da equipe de saúde, promovendo a interlocução dessa com as associações de pessoas com condições crônicas complexas de saúde.

*Obstinação terapêutica, também conhecida como distanásia, refere-se a processos de tratamento inútil que buscam combater a morte a qualquer preço e prolongar a vida de um paciente em cuidados de fim da vida.⁴¹

AIHs: autorizações de internação hospitalar; APS: atenção primária à saúde; UTIs: unidades de terapia intensiva. // Fonte: Adaptado de Moreira e colaboradores (2017).⁴²

Paciente do sexo masculino, 6 anos de idade, nascido em 14 de abril de 2015 e domiciliado na cidade do Rio de Janeiro/RJ, foi levado a atendimento hospitalar com quadro de tosse produtiva e rinorreia há 3 dias. Apresentou vômitos, dores abdominais e febre (de 38°C), sem sudorese noturna ou calafrios, em associação à dor de alta intensidade (Escala Visual Analógica [EVA] de 7) nas articulações (principalmente na região entre joelhos), sem edema ou sinais flogísticos. Nega falta de ar. A terapia farmacológica é realizada com ácido fólico, complexo B e vitamina C, hidroxiureia e penicilina em casa.

A mãe diz que o paciente foi submetido ao teste do pezinho no quinto dia de vida, quando foi diagnosticado com AF. Relata, ainda, que tem mais dois filhos do sexo masculino, de 8 anos e de 10 anos de idade — ambos realizaram o teste do pezinho e apresentaram traço falciforme. Ainda, diz que, ao procurar a unidade de saúde próxima à sua casa, nada lhe foi esclarecido sobre o problema, apenas lhe foi dito que era muito comum crianças apresentarem esse traço falciforme.

Quando o terceiro filho foi diagnosticado com AF é que ela, de 39 anos de idade, e o marido, de 43 anos de idade, foram alertados sobre a importância do acompanhamento do quadro de traço falciforme; além disso, foram orientados a realizar o teste de eletroforese de Hb, que é um exame para medir e identificar os diferentes tipos de Hb que podem ser encontrados no sangue. O resultado mostrou que ambos eram portadores do traço falciforme.

O paciente é uma criança ativa e reativa, comunicativa, adaptada à vida escolar e à dinâmica familiar, e leva praticamente uma vida normal, apesar do grande número de internações anuais (em média, 8 a 11). A criança foi transfundida 4 vezes desde o nascimento. Há 2 anos, pratica natação — a mãe notou diminuição na frequência das internações.

Ao exame físico, o paciente está:

• em estado geral regular, fácies de dor intensa, febril ao toque, hipocorado (++/4+), desidratado, irritado e choroso durante o exame;
• com frequência respiratória (FR) de 44irpm;
• com frequência cardíaca (FC) de 115bpm;
• normotenso;
• com saturação de oxigênio (SatO₂) de 96%;
• com ritmo cardíaco regular taquicárdico em 2 tempos, com bulhas normofonéticas e sem sopros;
• com murmúrios vesiculares (MVs) universalmente presentes, mas rudes; com presença de crepitações e roncos em hemitórax direito;
• com abdome plano, sem presença de lesões cutâneas ou abaulamentos, ruídos hidroaéreos presentes, timpânico à percussão; à palpação, abdome tenso, doloroso, sem massas ou visceromegalias palpáveis;
• com pulsos periféricos palpáveis e simétricos, tempo de enchimento capilar (TEC) inferior a 3 segundos e sem edema;
• com MMII doloridos, sem edema ou sinais flogísticos.

A fim de embasar os dados clínicos, foram solicitados exames complementares, conforme descrito na Tabela 1.

TABELA 1

HEMOGRAMA DO PACIENTE DO CASO CLÍNICO
ERITROGRAMA
Hemácias	2,3	milhões/mm³ (VR = 4.000.000–5.100.000/mm3)
Hb	7,3	g/L (VR = 11,5–15,5 g/dL)
Ht	23,2	% (VR = 25–33%)
VCM	110	fL (VR = 79–95fl)
HCM	32,7	Pg (VR = 33–52pg)
CHCM	34,2	g/dL (VR = 31–37%)
RDW	30,6	%
LEUCOGRAMA
	%	/mm3
WBCwhite blood cells		20.200
Neutrófilos	71	15.194
Promielócitos	0	0
Mielócitos	0	0
Metamielócitos	1	214
Bastões	3	642
Segmentados	67	14.338
Eosinófilos	0	0
Basófilos	0	0
Linfócitos	18	3.854
Monócitos	11	2.354
Blastos	0	0
PLAQUETOGRAMA
Plaquetas	367.300	/mm³
Observações	Anisocitose acentuada; anisocromia; presença de drepanócitos e hemácias em alvo; 36 eritroblastos ortocromáticos/100WBCs.

VR: valor de referência; Hb: hemoglobina; Ht: hematócrito; VCM: volume corpuscular médio; CHCM: concentração de HCM; RDW: medida da dispersão do volume dos RBCred blood cells. // Fonte: Elaborado pelas autoras.

Conclusão

A assistência de enfermagem a crianças e adolescentes com doença hematológica está direcionada para melhorar a sobrevida, a qualidade de vida e promover medidas preventivas. Para isso, o enfermeiro precisa, além de controlar a doença, orientar as mulheres desde o pré-natal a realizarem o teste de eletroforese de Hb para identificar se os pais são portadores do traço falciforme, assim como os cuidados com o RN (exames laboratoriais, vacinas e o teste do pezinho).

É fundamental a orientação do enfermeiro sobre a necessidade de crianças e adolescentes com doença hematológica manterem o acompanhamento ambulatorial para avaliação da evolução da doença, aparecimento de infecções e efeitos colaterais do tratamento.

Atividades: Respostas

Atividade 1 // Resposta: B

Comentário: A anemia ferropriva resulta de qualquer condição em que a ingestão de ferro não é capaz de suprir a demanda corporal.

Atividade 2 // Resposta: D

Comentário: A deficiência de ferro na maioria das crianças é assintomática, identificada por testes laboratoriais recomendados para triagem aos 12 meses de idade ou antes, se possível. O sinal mais importante de deficiência de ferro é a palidez, que, em geral, não é percebida imediatamente pelos pais, pois o declínio dos níveis de Hb é lento e progressivo, e a palidez só se torna visível quando a Hb diminui para 7 a 8g/dL. Administrar, VO, sais ferrosos é um tratamento eficaz e de baixo custo para a anemia ferropriva e não há evidência de que a adição de qualquer elemento vestigial, vitamina ou outras substâncias hemáticas aumentem significativamente a resposta aos sais ferrosos simples. As recomendações do ferro são de 8mg/dia para ambos os sexos entre 9 e 13 anos de idade e, na faixa dos 14 aos 18 anos de idade, é maior para meninas, pois, após a menarca, a necessidade de ferro de meninas chega a ser 3 vezes maior (15mg/dia) do que a dos meninos (11mg/dia).

Atividade 3 // Resposta: A

Comentário: A anemia megaloblástica ocorre pela deficiência de vitamina B12 e de ácido fólico. A deficiência está relacionada à malabsorção congênita desses nutrientes, e não somente à falta de ingestão nos alimentos.

Atividade 4 // Resposta: C

Comentário: Sobre o tratamento de pacientes com anemia megaloblástica, caso diagnosticada a deficiência de folato, o ácido fólico pode ser administrado tanto por VO quanto por via parenteral. As doses recomendadas são de 0,5 a 1mg/dia, e a administração deve ser mantida por 3 a 4 semanas até que uma resposta hematológica definitiva seja alcançada. Para crianças com deficiência de vitamina B12, as diretrizes terapêuticas ainda não foram bem estudadas, e o ajuste da dose deve ser feito com base no estado clínico do paciente e nos resultados dos exames laboratoriais. As necessidades fisiológicas da vitamina B12 são de 1 a 3mg/dia quando as respostas hematológicas foram observadas.

Atividade 5 // Resposta: A

Comentário: Na AAanemia aplásica, o esfregaço de sangue periférico demonstra pancitopenia ou uma tríade de profunda anemia, leucopenia e trombocitopenia. O início das manifestações clínicas da AAanemia aplásica (incluindo anemia, leucopenia e diminuição na contagem de plaquetas) normalmente é insidioso, e o diagnóstico definitivo é dado pelo exame da medula óssea, que demonstra a conversão da medula óssea vermelha para medula óssea amarela, adiposa. A terapia é direcionada para restaurar a função da medula e envolve terapia imunossupressora para remover as supostas funções imunológicas que prolongam a aplasia ou a substituição da medula, sendo que o TMOtransplante de medula óssea é o tratamento de escolha para a AAanemia aplásica grave quando existe doador compatível.

Atividade 6 // Resposta: D

Comentário: As anemias hemolíticas podem ocorrer pela destruição precoce dos RBCred blood cells por mecanismos imunológicos, deficiências enzimáticas, alteração da membrana eritrocitária, ou na formação da Hb e por aumento na fragmentação intravascular dos RBCred blood cells, ou por infecção com destruição do RBCred blood cell parasitado. Quando ocorre hemólise, a sobrevivência dos RBCred blood cells é reduzida, e a contagem diminui; a eritropoietina aumenta e estimula a atividade da medula óssea, resultando em aumento na produção de glóbulos vermelhos, que reflete aumentando a porcentagem de reticulócitos no sangue periférico. Essa elevação da contagem de reticulócitos deve levar à suspeita de que a causa da anemia seja a hemólise. Na suspeita de anemia hemolítica, deve-se solicitar hemograma completo com esfregaço e perfil de hemólise e, confirmada a anemia com características de hemólise, deve-se solicitar pesquisa de Coombs direto e painel de autoanticorpos. Nos pacientes com esse tipo de anemia, a transfusão está restrita àqueles com níveis muito baixos de Hb (menos de 5g/dL), com velocidade de queda rápida e com sinais de choque circulatório, sobretudo se não houve resposta ao tratamento com corticosteroide ou Ig humana, e idealmente após ter recebido tal tratamento.

Atividade 7 // Resposta: B

Comentário: Crises dolorosas ocorrem com maior frequência em ossos, músculos e articulações, em razão da vaso-oclusão, com redução do fluxo de sangue e oxigênio para os tecidos e órgãos. A síndrome mão–pé é o inchaço muito doloroso em mãos e pés decorrente da inflamação dos tecidos moles que envolvem as articulações do punho, tornozelo, dedos e artelhos.

Atividade 8 // Resposta: B

Comentário: Indivíduos com AF, obrigatoriamente, herdam uma mutação paterna e outra materna, ou seja, ambos os pais devem ser portadores do traço falciforme. Os descendentes de dois portadores do traço falciforme têm 25% de chances de nascerem sem alterações, 50% de chances de nascerem sem a doença, mas com o traço falciforme e 25% de chances de serem portadores de AF.

Atividade 9 // Resposta: A

Comentário: Nos casos mais graves de PTItrombocitopenia imune primária, caracterizados por sangramento mucoso, o tratamento com corticoide deve ser instituído, mas somente após a realização de mielograma para descartar a possibilidade de LLAleucemia linfoide aguda, pois, nessas situações, a administração de corticoides pode induzir remissão temporária e perda da chance de se instituir tratamento curativo. A avaliação laboratorial mais relevante na criança com PTItrombocitopenia imune primária recém-diagnosticada é o hemograma completo com a análise do esfregaço sanguíneo. A contagem de plaquetas é tipicamente baixa, mas a concentração de Hb, os índices eritrocitários, a contagem leucocitária total e diferencial são normais. A PTItrombocitopenia imune primária recém-diagnosticada representa cerca de 80 a 85% dos casos nas crianças. Na PTItrombocitopenia imune primária aguda da infância, a incidência de remissão espontânea é frequente, não necessitando indicação de tratamento.

Atividade 10 // Resposta: C

Comentário: A hemofilia decorre da herança autossômica recessiva ligada ao cromossomo X, ocasionando deficiência congênita de fatores de coagulação. Na hemofilia A, o distúrbio está relacionado ao fator VIII; na hemofilia B, ao fator IX.

Atividade 11 // Resposta: D

Comentário: Em geral, as hemofilias A e B são classificadas como graves, que correspondem a níveis plasmáticos do fator VIII ou IX menores do que 1%; moderadas, que correspondem a níveis plasmáticos do fator VIII ou IX entre 1 e 5%; e leves, que correspondem a níveis plasmáticos do fator VIII ou IX maiores do que 5 até 40%. Os pacientes com hemofilia grave têm história de hemorragias desde a infância, com o aparecimento posterior de sangramentos intra-articulares, hematomas musculares pós-traumáticos e mesmo espontâneos. Esses casos serão precoces desde o nascimento e se intensificam com o crescimento e o aumento das oportunidades de traumas. Já as formas leves e moderadas podem se apresentar tardiamente. A grande maioria dos RNs com hemofilia grave é assintomática, mas 3 a 5% podem apresentar hematoma subgaleal ou hemorragia intracraniana no período neonatal. As hemorragias mais frequentes em pacientes hemofílicos são as articulares (hemartroses) e os sangramentos musculares relacionados ou não a traumas.

Atividade 12 // Resposta: C

Comentário: Entre as anemias megaloblásticas, aplásica, ferropriva e hemolítica, a anemia ferropriva é a única tratada somente com reposição de ferro.

Atividade 13 // Resposta: A

Comentário: A LLAleucemia linfoide aguda é o câncer mais comum na infância, representando 26,8% dos cânceres infantis e 78,6% de todas as leucemias. O pico de incidência da LLAleucemia linfoide aguda é entre 2 e 9 anos de idade. Entre seus sintomas, é possível citar febre, tanto alta quanto baixa; fadiga; petéquias e palidez. Pode haver dor abdominal decorrente do aumento do fígado ou do baço, como consequência da difusão dos linfoblastos pela corrente sanguínea, para outros órgãos e sistemas do corpo humano. A dor óssea, em geral, está presente nos membros, principalmente nos MMII, podendo tornar-se muito intensa, chegando a impedir a deambulação. Essa dor pode ocorrer em qualquer horário, tanto no período diurno quanto noturno, e é de difícil controle com analgésicos habituais.

Atividade 14 // Resposta: C

Comentário: O tratamento específico para LLAleucemia linfoide aguda é feito por meio da QT, e o progresso no tratamento na infância e na adolescência está baseado na terapia ajustada, considerando o quadro apresentado pela criança/adolescente. O TMOtransplante de medula óssea para esses pacientes é indicado em poucas situações, como em casos de recidivas precoces.

Atividade 15 // Resposta: D

Comentário: A LMA é a leucemia não linfocítica mais comum e se caracteriza pela proliferação desordenada de células progenitoras da linhagem mieloide, ocasionando produção insuficiente de células sanguíneas maduras normais. Seus sintomas mais frequentes são palidez e astenia. Também pode ocorrer o surgimento de petéquias, equimoses e hemorragias (geralmente, com início súbito e piora gradativa). Também pode ocorrer febre secundária à infecção. A dor óssea ocorre com menos frequência do que na LLAleucemia linfoide aguda. Os pacientes com LMA requerem terapia de suporte imediata, e a terapia específica consiste em QT intensiva. O sucesso do tratamento baseia-se em diversos ciclos com altas doses de citarabina após a remissão. Para os pacientes em recidiva, o TCTH pode ser efetivo.

Atividade 16 // Resposta: A

Comentário: Sobre o linfoma de Hodgkin, a apresentação mais comum é a linfadenopatia cervical ou supraclavicular assintomática aumentada. Podem ocorrer também sudorese noturna, hipertermia por mais de 3 dias consecutivos ou perda ponderal inexplicável nos últimos 6 meses, além de sintomas inespecíficos como fadiga, anorexia, prurido brando a grave, leve perda de peso, tosse e desconforto abdominal. Como pode atingir múltiplos órgãos, o diagnóstico envolve vários exames, como hemograma completo, taxa de sedimentação de RBCred blood cells, cobre sérico, nível de ferritina, nível de fibrinogênio, Igs, taxa de ácido úrico, testes de função hepática, estudos de função de células T e urinálise. Podem ser solicitados também testes radiológicos, como radiografia torácica e TC do pescoço e tórax, TC e RM de abdome e pelve, PET-TC e cintilografia óssea para identificar a presença de metástases. É muito importante, desses exames, realizar biópsia parcial ou total do linfonodo afetado para fechar o diagnóstico, após análise patológica. O tratamento do linfoma de Hodgkin ocorre, em sua grande maioria, por QT sistêmica; algumas vezes, poderá ser associada à RT, a qual tem sido evitada em doses mais altas em crianças, por causa de sequelas graves no crescimento e no desenvolvimento.

Atividade 17 // Resposta: C

Comentário: Como o sistema linfático está presente em todo o funcionamento do organismo e faz parte do sistema imunológico, o LNH pode ocorrer em qualquer parte do corpo. Entre os sintomas, é possível citar o surgimento de um ou mais gânglios linfáticos, geralmente indolores, localizados principalmente em pescoço, virilha ou axilas, hipertermia e sudorese noturna, fadiga e perda de peso sem motivos aparentes. Pode ocorrer também obstrução intestinal ou das vias aéreas, paralisia de nervo craniano e paralisia medular, relacionados com a pressão, decorrentes do crescimento dos linfonodos adjacentes. O diagnóstico do LNH requer uma análise histopatológica da massa ou do líquido mais representativo, realizada da maneira menos invasiva possível, mas conseguindo material suficiente para o diagnóstico completo (histologia, imuno-histoquímica ou imunofenotipagem e citogenética, quando indicada). O tratamento é com QT, que pode ser associada com imunoterapia ou com RT.

Atividade 18 // Resposta: B

Comentário: Sobre a ação do enfermeiro na preparação da criança e da família para os exames laboratoriais em hematologia, usualmente, são solicitados vários exames de sangue, os quais, em geral, são feitos sequencialmente e não em uma única vez, submetendo a criança a múltiplas punções venosas. Assim, o enfermeiro deve explicar o significado de cada exame, particularmente porque eles não são todos feitos ao mesmo tempo; encorajar os pais ou outra pessoa de confiança da família a permanecer com a criança durante o procedimento; permitir à criança brincar com os materiais em uma boneca ou participar do próprio procedimento. Ele também deve reforçar para a família a importância da aspiração da medula óssea, que, apesar de não ser um exame hematológico de rotina, é essencial para o diagnóstico definitivo de leucemias, de linfomas e de algumas anemias.

Atividade 19 // Resposta: D

Comentário: Sobre os cuidados de enfermagem em crianças e adolescentes com AF, é importante que o profissional instrua os pais na administração do ferro (VO deve ser administrado conforme prescrito, duas doses divididas entre as refeições). Fruta cítrica ou suco podem ser ingeridos junto com a medicação, pois auxiliam sua absorção. É natural que, às vezes, a dosagem adequada de ferro VO confira às fezes uma cor verde-escura, e o enfermeiro deverá informar sobre essa mudança, que é esperada, além de questionar a ocorrência em consultas futuras. Caso sejam relatados vômitos e diarreias, o ferro pode ser administrado com medicamentos e a dosagem, reduzida. As preparações parenterais de ferro dextran prescrito devem ser aplicadas profundamente no músculo, utilizando o método de trajetória Z.

Atividade 20 // Resposta: A

Comentário: Quanto à educação da família e da criança ou adolescente com AF, é fundamental intervir precocemente em problemas como febre, administrar antibiótico ou outro medicamento quando prescrito, reconhecer os sinais e sintomas de sequestro esplênico, assim como problemas respiratórios que podem levar à hipoxia e enfatizar a importância de hidratação adequada para evitar a obstrução dos vasos sanguíneos por afoiçamento e isquemia, explicando que a ingestão excessiva compromete a função renal, resultando em enurese. O calor na área afetada pode aliviar a dor, e compressas frias não são indicadas porque aumentam a falcização e a vasoconstrição. Sobre o uso de opioides, o enfermeiro deve orientar os pais e cuidadores que, como a dor é intensa, esses medicamentos são necessários e tranquilizá-los quanto à possibilidade de dependência, que é rara e que os opioides são os medicamentos indicados nesses casos, podendo ser necessárias altas doses. Quanto à informação sobre a condição clínica da criança a todos os cuidadores, o enfermeiro deve reforçar que o uso de pulseira informando a condição pode ser uma boa maneira de divulgação da doença.

Atividade 21 // Resposta: B

Comentário: O aconselhamento genético é necessário em caso de ausência do fator de coagulação VIII ou IX ligado à genética. Como resultado dos repetidos episódios de hemartrose do sangue não totalmente absorvido nas articulações e da limitação de movimento, ocorrem mudanças ósseas e musculares que resultam em contraturas de flexão e enrijecimento da articulação. Durante os episódios de sangramento, a articulação deve ser elevada e imobilizada, e instituir, após o episódio agudo, exercícios ativos de extensão dos movimentos nos membros afetados.

Atividade 22 // Resposta: D

Comentário: Um dos fatores importantes na prevenção de sangramentos na hemofilia são os exercícios apropriados para o fortalecimento dos músculos e articulações e para permitir uma atividade adequada à idade; no caso de crianças, é necessário orientar a família para o preparo para as atividades escolares, indicando a necessidade do uso de EPIs, como joelheiras e capacete. Para a prevenção do sangramento oral, são necessários alguns ajustes quanto à higiene oral, que minimizem os traumas nas gengivas, como a utilização de escova de dentes de cerdas macias e de água quente antes da escovação. Como qualquer trauma pode levar a um episódio de sangramento, todas as pessoas que cuidam de crianças hemofílicas deverão estar atentas a qualquer sinal de alteração.

Atividade 23 //Resposta: B

Comentário: Os cuidados de enfermagem em crianças e adolescentes com PTItrombocitopenia imune primária são basicamente de suporte e devem incluir a orientação quanto aos efeitos colaterais da terapia e as limitações nas atividades quando a contagem de plaquetas da criança for menor que 50.000/mm³. As crianças com PTItrombocitopenia imune primária não devem participar de quaisquer esportes de contato. Os pais devem ser encorajados a ocupar as crianças em atividades tranquilas e a prevenir lesões na região cefálica. Deve-se alertar para os efeitos prejudiciais do uso de AAS e Aines para o controle da dor em crianças; é necessário substituí-los por salicilatos prescritos.

Atividade 24 // Resposta: D

Comentário: A hipotensão não é uma complicação comum durante a QT.

Atividade 25 // Resposta: D

Comentário: Sobre o manejo da toxicidade da QT em crianças e adolescentes, é função do enfermeiro conhecer os principais efeitos colaterais e de toxicidade das terapias e usar seu julgamento clínico para reconhecê-los. Quanto às náuseas e vômitos que acompanham a QT, a melhor maneira de controlá-los é a administração de antiemético antes do início da sessão. Um dos efeitos colaterais dos fármacos são os danos às células da mucosa gastrintestinal, que podem originar úlceras em qualquer local ao longo do trato gastrintestinal. Nessas situações, pode ser útil oferecer uma dieta leve e pastosa apropriada para a idade da criança e suas preferências, indicar o uso de uma escova de dentes com cerdas macias ou aplicador com ponta de algodão, fornecer solução para higiene bucal após as refeições e usar anestésicos locais. Devem ser utilizados para o enxágue bucal antisséptico sem álcool, difenidramina e solução de hidróxido de alumínio e magnésio. O gluconato de clorexidina deve ser utilizado para evitar ou tratar a mucosite.

Atividade 26 // Resposta: B

Comentário: Para o manejo dos efeitos da neuropatia ocasionada por agentes quimioterápicos neurotóxicos, as intervenções de enfermagem recomendadas são manter o bom alinhamento corporal e, caso a criança esteja em repouso no leito, usar um estrado elevado ou aumentar a altura dos pés para minimizar ou prevenir a dorsiflexão; cumprir medidas de segurança durante a internação por causa da fraqueza das extremidades e do entorpecimento, o que pode causar dificuldade em deambular ou de ter movimentos finos nas mãos; fornecer uma dieta líquida ou pastosa para a dor intensa na região maxilar e administrar laxantes para a constipação grave causada pela diminuição da inervação intestinal.

Atividade 27

RESPOSTA: O sintoma da dor é um complicador prevalente na AF, gerando consternação em níveis físico, social e emocional. Trata-se de um fator limitante e muitas vezes incapacitante, comprometendo a qualidade de vida. A avaliação e o manejo da dor de forma adequada possibilitam um tratamento mais apropriado. A enfermagem avalia a intensidade da dor, administra os analgésicos prescritos, verifica o alívio e os efeitos colaterais, organiza o esquema terapêutico e propõe estratégias não medicamentosas para combatê-la. No controle e no manejo da dor, cabe à enfermagem avaliar a dor utilizando a EVA ou outro instrumento; propiciar à criança/ao adolescente e à família participação nas tomadas de decisões sobre o tratamento; providenciar que a criança/adolescente seja atendida e medicada o mais rapidamente possível; ajudar a criança/o adolescente a lidar com a dor; observar o pico, os efeitos colaterais e a duração da ação dos medicamentos; aplicar medidas analgésicas não farmacológicas quando julgar útil; identificar fatores desencadeadores da dor; reconhecer sinais de complicações; identificar problemas psicossociais; envolver os membros da equipe multiprofissional para manejo e alívio da dor na criança; orientar a criança/o adolescente e familiares na alta; manter contato com a comunidade/UBS/escola com que o paciente convive; e avaliar o impacto da dor sobre a criança/o adolescente e/ou sobre sua família.

Atividade 28

RESPOSTA: A febre em uma criança com AF deve ser considerada uma emergência, requerendo tratamento imediato com antibióticos, pois é um sinal de infecção. Quanto à intervenção de enfermagem no manejo ao paciente com febre, ao receber na unidade de emergência uma criança com AF e história de ao menos um pico febril de 38°C ou mais, a enfermagem deve realizar a anamnese, averiguando queixas associadas, sintomas, início do quadro e características; verificar os SSVV, a carteira de vacinação e a antibioticoterapia profilática; avaliar o grau de palidez; detectar o tamanho do baço: diferenciar a ocorrência de sequestro esplênico; colher a prova cruzada se a criança tiver palidez e apresentar aumento do baço; e providenciar a internação da criança e o início imediato de antibioticoterapia, segundo o protocolo institucional e a prescrição médica. Na assistência de enfermagem a crianças com febre, revisões sistemáticas da literatura mostraram que a avaliação dos sinais e sintomas de febre, como calafrios, sudorese, taquicardia e verificação do aumento da temperatura, é primordial. O enfermeiro deve, também, ter como objetivo o aumento do conforto; buscar reduzir a ansiedade dos pais com orientação para aumentar o nível de conhecimento e das habilidades para o manejo com os filhos; estimular hidratação oral; retirar excesso de roupas; garantir circulação de ar no ambiente; promover conforto para a criança que apresenta sudorese com o uso de compressas mornas. A realização de curva térmica pelo enfermeiro para o acompanhamento da evolução clínica e avaliação da eficácia dos antitérmicos prescritos e administrados também são fundamentais.

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Como citar a versão impressa deste documento

Carmo SA, José SAP, Noronha RDB, Rodrigues BA. Assistência de enfermagem a crianças e adolescentes com doenças hematológicas. In: Associação Brasileira de Enfermagem, Sociedade Brasileira de Enfermeiros Pediatras; Gaíva MAM, Toso BRGO, Mandetta MA, organizadoras. PROENF Programa de Atualização em Enfermagem: Saúde da Criança e do Adolescente: Ciclo 16. Porto Alegre: Artmed Panamericana; 2021. p. 11–64. (Sistema de Educação Continuada a Distância, v. 1). https://doi.org/10.5935/978-65-5848-343-4.C0002