- Introdução
A ataxia cerebelar aguda, distúrbio neurológico pouco comum na infância, pode ocorrer em 1 a cada 500 mil crianças,1 quando a coordenação motora é afetada. A doença se manifesta, em geral, como incapacidade de deambulação, caracterizada por marcha atáxica, frequentemente descrita como marcha ampla ou instabilidade troncular. As crianças em fase pré-escolar (com aproximadamente 5 anos de idade), em especial, podem manifestar ataxia como uma simples incapacidade ou recusa a deambular.1–4
A etapa mais importante da avaliação de uma criança com ataxia é a coleta de história clínica detalhada e o exame físico completo, visando ao diagnóstico causal.1–4 Embora a marcha atáxica esteja geralmente relacionada com o déficit cerebelar, a ataxia pode ter origem em qualquer parte do sistema nervoso central (SNCsistema nervoso central).1,2
História de ataxia prévia pode sugerir distúrbio atáxico episódico (canalopatias, mutações genéticas) ou enxaqueca complexa (por exemplo, a basilar).1 Na investigação de ataxia aguda, deve-se sempre verificar a possibilidade de ataxia pós-traumática ou causada pela ingestão de alguma substância tóxica.1,2 Além de investigação atenta de história viral prévia ou rash no corpo sugerindo ataxia pós-infecciosa, é preciso questionar sobre o surgimento de fraqueza de extremidades ou alterações visuais, que sugerem doença desmielinizante, como a esclerose múltipla (EMesclerose múltipla).1–4
A ataxia aguda é caracterizada por início rápido e progressão dos sintomas, desenvolvendo-se, tipicamente, em algumas horas a 1 ou 2 dias. Os sintomas associados podem incluir nistagmo (presente em cerca de metade dos casos notificados), fala arrastada, vômitos, irritabilidade, disartria ou cefaleia.1–3 Erro inato do metabolismo deve ser verificado em crianças que apresentam regressão ou atraso nos marcos de desenvolvimento associados à ataxia.1
Na avaliação da criança com ataxia, deve ser realizado exame neurológico completo, com observação criteriosa do tônus, do nível de consciência, dos reflexos e da força, pois qualquer alteração em um desses critérios pode ser sugestiva de diagnóstico específico. Os pacientes com a doença podem apresentar tremor de intenção e dificuldade para realizar movimentos alternados rápidos; além disso, podem estar hiporreflexos ou reflexos pendulares, se a doença for localizada no cerebelo.1
Quando um paciente pediátrico apresenta ataxia, é preciso considerar a origem do acometimento. A causa mais comum é a ataxia cerebelar pós-infecciosa, caracterizada por início abrupto e associação com doença viral prodrômica ou vacinação recente. A ataxia cerebelar pós-infecciosa tem curso benigno e prognóstico excelente,1,5 e a maioria das crianças obtém recuperação completa em semanas a meses, se o tratamento for tipicamente de suporte.1,3
A ataxia cerebelar pode ser proveniente de diagnósticos mais graves, como hemorragia cerebelar, encefalomielite disseminada aguda ou encefalite aguda. Tais situações podem ser diferenciadas da ataxia cerebelar pós-infecciosa com base na apresentação clínica e nos exames laboratoriais e de imagem — a necessidade desses exames deve ser considerada individualmente, fundamentada no exame físico e na história clínica do paciente.
- Objetivos
Ao final da leitura deste capítulo, o leitor será capaz de
- reconhecer as diferentes causas de ataxia na população pediátrica;
- distinguir o diagnóstico da criança com ataxia;
- identificar os tratamentos mais adequados para o paciente pediátrico com ataxia.
- Esquema conceitual
