- Introdução
O carcinoma do córtex suprarrenal (CCScarcinoma do córtex suprarrenal) é um câncer raro associado a um prognóstico reservado na maioria dos pacientes. O CCScarcinoma do córtex suprarrenal pode apresentar-se na forma esporádica ou associada a síndromes genéticas. A maioria dos pacientes apresenta sinais e sintomas clínicos decorrentes do aumento da secreção hormonal. O diagnóstico é fundamentado em características clínicas, laboratoriais, radiológicas e histopatológicas.
A ressecção cirúrgica completa do CCScarcinoma do córtex suprarrenal é a única abordagem que apresenta um potencial curativo. No entanto, mesmo em casos de ressecção completa, os índices de recorrência local e a distância são elevados, justificando a instituição de terapêuticas adicionais nos pacientes que apresentam alto risco de recorrência. O tratamento e o seguimento dos pacientes com CCScarcinoma do córtex suprarrenal devem ser realizados em um centro de referência e com uma equipe multidisciplinar experiente.
- Objetivos
Ao final da leitura deste artigo, o leitor será capaz de
- identificar os pacientes com provável CCScarcinoma do córtex suprarrenal e sistematizar a investigação diagnóstica inicial;
- apontar as síndromes genéticas mais comumente associadas ao CCScarcinoma do córtex suprarrenal;
- descrever os mecanismos já elucidados da patogênese molecular do CCScarcinoma do córtex suprarrenal, incluindo as diferenças moleculares entre os grupos pediátrico e adulto;
- empregar os critérios de Weiss para o diagnóstico histológico do CCScarcinoma do córtex suprarrenal e os fatores prognósticos avaliáveis por meio de imuno-histoquímica, como o índice de proliferação Ki67 e o p53;
- classificar o estadiamento e validar sua importância no prognóstico da doença;
- reconhecer a importância do tratamento e do acompanhamento dos pacientes com CCScarcinoma do córtex suprarrenal em centros de referência com equipe multidisciplinar especializada;
- identificar as perspectivas futuras do tratamento do CCScarcinoma do córtex suprarrenal.
- Esquema conceitual
