- Introdução
As cardiomiopatias (CMPcardiomiopatias) constituem um grupo de doenças que acometem o músculo cardíaco propriamente dito.1 Dentre elas, a cardiomiopatia hipertrófica (CMHcardiomiopatia hipertrófica) é a doença cardíaca de origem genética mais comum.2 É uma síndrome poligênica, autossômica dominante e caracterizada pela presença de hipertrofia ventricular concêntrica, sem dilatação, associada à fibrose. Sua apresentação varia de acordo com graus que podem alterar sua funcionalidade, na ausência de doença cardíaca ou sistêmica que justifique a magnitude dessa hipertrofia (como hipertensão arterial [HTA] ou valvulopatias).1–3
O aumento da massa miocárdica se processa com cavidades ventriculares normais ou pequenas. O ventrículo esquerdo (VEventrículo esquerdo) é mais acometido que o ventrículo direito (VDventrículo direito), porém, em 30% dos casos, há o acometimento concomitante do VDventrículo direito.
A hipertrofia miocárdica é assimétrica em dois terços dos casos, apresentando o septo interventricular e a parede anterolateral do VEventrículo esquerdo como segmentos mais envolvidos. O átrio esquerdo (AEátrio esquerdo) geralmente encontra-se dilatado em consequência da alta resistência ao enchimento ventricular causado pela disfunção diastólica e pelo efeito do refluxo através da valva mitral.
Há uma relação inversa entre grau de hipertrofia e idade dos pacientes, com incerteza sobre a causa, se é devida à morte prematura dos pacientes com hipertrofia mais acentuada ou à redução progressiva do espessamento miocárdico em razão de processo de remodelação.2
A hipertrofia é assimétrica na maioria dos casos. Acomete principalmente o septo ventricular, e pode gerar uma obstrução mecânica ao fluxo sanguíneo na via de saída do ventrículo esquerdo (VSVEvia de saída do ventrículo esquerdo) em mais de 25% dos casos. A função sistólica em repouso, na CMHcardiomiopatia hipertrófica, é normal ou se observa um estado hiperdinâmico.1–4
Os achados microscópicos incluem hipertrofia dos cardiomiócitos, desorganização dos feixes musculares e perda do alinhamento paralelo, resultando em um padrão espiralado característico em 5% ou mais do miocárdio em geral. Os elementos constituintes do tecido conectivo intersticial estão aumentados, e a presença de fibrose é variável. Pode ocorrer de forma difusa ou localizada e quase sempre tais elementos são suficientes para produzir cicatrizes visíveis macroscopicamente. As artérias coronárias intramurais apresentam lúmen reduzido, paredes espessadas e aumento de células musculares lisas e de colágeno nas camadas média e íntima.
- Objetivos
Ao final da leitura deste artigo, o leitor será capaz de:
- conhecer os principais métodos diagnósticos para as CMHcardiomiopatia hipertróficas;
- comparar os métodos diagnósticos indicados às CMHcardiomiopatia hipertróficas.
- Esquema conceitual
