DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DAS RETINOPATIAS — PREVENÇÃO DA CEGUEIRA NA INFÂNCIA

• Introdução

A maior parte do conhecimento que se adquire vem da visão, e um comprometimento desse sentido prejudicará o desenvolvimento global da criança. A cegueira infantil traz um custo pessoal e social difícil de aceitar quando se sabe que 80% dessas doenças poderiam ser evitadas ou tratadas em tempo hábil.

O olho da criança, ao nascer, é imaturo e necessita da integridade das estruturas oculares, que receberão os estímulos externos, e das vias neurais, que os transmitirão aos centros corticais, onde serão decodificados e interpretados.

O pediatra possui o privilégio e também a responsabilidade de ter acesso às crianças e a seus familiares na fase em que a criança está se desenvolvendo e amadurecendo, podendo interferir positivamente na sua vida futura.

O conhecimento das doenças que podem acometer o olho e a visão, o momento correto para avaliá-las e o que observar permitem o diagnóstico precoce. Assim, neste capítulo, serão abordadas as doenças da retina que podem ser negligenciadas se não forem reconhecidas.

Qual profissional nunca escutou que a criança está tendo dificuldade para enxergar? Ou que tem fotofobia ou dificuldade na escola? Assim, a seguir, serão discutidas as possíveis causas, algumas mais frequentes, mas sem esquecer das doenças de retina mais raras. Se, no primeiro caso, a perda de visão é lenta, no segundo caso, serão tratadas as doenças vasculares em que uma hemorragia na área macular faz o paciente se queixar de perda aguda da visão, mas, por certo, um exame periódico poderia ter feito o diagnóstico precoce e com menor comprometimento ocular.

• Objetivos

Ao final da leitura deste capítulo, o leitor será capaz de

 

• revisar as noções de prevenção da cegueira infantil;
• valorizar as queixas oculares no dia a dia do consultório;
• realizar a investigação de pacientes com baixa acuidade visual (BAVbaixa acuidade visual);
• utilizar algoritmos para avaliar a perda de acuidade visual e outros sinais e sintomas oculares;
• distinguir as doenças que cursam com BAVbaixa acuidade visual;
• determinar as doenças que podem apresentar fotofobia;
• identificar as doenças que cursam com alteração da visão de cores;
• avaliar as doenças vasculares da retina;
• diagnosticar e conduzir os casos de retinopatia diabética (RDretinopatia diabética);
• prevenir as doenças que podem comprometer a visão.

• Esquema conceitual

• Caso clínico 1

Os pais referem que, no último ano, a criança apresentou fotofobia, necessitando do uso de lentes escuras. Além disso, tem pouco interesse em escolher as roupas que irá vestir e apresenta alguma dificuldade para identificar as cores das suas roupas. A criança faz uso de celular de 2 a 4 horas diárias e tem o hábito de trazer o celular bem próximo dos olhos. Os pais negam que a criança apresente cefaleia ou dispersão.

Sobre os antecedentes pessoais, os pais referem que a criança nasceu a termo. Não sabem informar os valores do Apgar, mas afirmam que o filho ficou internado por 3 dias e que necessitou de fototerapia por algumas horas. A criança apresenta boa saúde e tem bom relacionamento com colegas de classe, embora não se interesse por jogos esportivos com bola.

Sobre os antecedentes familiares, o pai e a mãe são saudáveis, o pai e os avós não apresentam daltonismo, porém o primo possui dificuldade visual, mas os pais não sabem o diagnóstico. A escola sugeriu avaliação auditiva, que foi normal, e exame oftalmológico, cujo relatório mostrou:

 

• acuidade visual: 20/50 em ambos os olhos (AOambos os olhos) com a tabela do E;
• reflexos fotomotores (RFMreflexo fotomotors): presentes e simétricos;
• motilidade ocular: fixação monocular firme em AOambos os olhos;
• ausência de nistagmo;
• fixação binocular: ortofórico (sem desvios) para longe e perto;
• rotações binoculares sem limitações;
• teste dedo-nariz correto, que afastou simulação;
• exame externo e biomicroscopia do segmento anterior:
  • faces e posicionamento das pálpebras sem assimetrias;
  • olhos castanho-escuro;
  • córnea, cristalino e conjuntiva sem anormalidades em AOambos os olhos;
  • ausência de processo inflamatório ou cicatrizes de trauma ocular.
• refração com cicloplegia: AOambos os olhos: + 2,50 DE. A acuidade visual permaneceu em 20/50 quando corrigida com lentes;
• mapeamento de retina e biomicroscopia de retina:
  • AOambos os olhos com papilas de limites nítidos e com boa coloração;
  • retina aplicada sem hemorragias;
  • exsudatos ou cicatrizes em polo posterior;
  • mácula com brilho esperado, sem aparente lesão do epitélio pigmentar da retina;
  • vasos de calibre e distribuição normais em polo posterior.

As Figuras 1A e B mostram degeneração progressiva dos cones.

A impressão diagnóstica quanto ao exame oftalmológico foi a seguinte:

 

• acuidade visual diminuída e que não melhora com correção óptica;
• RFMreflexo fotomotors presentes e simétricos;
• exame do seguimento anterior do olho que não mostra alterações estruturais ou inflamatórias em córnea, cristalino, íris e câmara anterior do olho;
• não apresenta estrabismo ou nistagmo;
• retina e vítreo sem lesão ao exame.

Da história clínica do paciente, chamam a atenção:

 

• criança passou a ter dificuldade para acompanhar as atividades escolares quando iniciou a alfabetização, anteriormente isso não ocorria;
• precisa aproximar-se da lousa para copiar a matéria e tem hábito de trazer o celular bem próximo dos olhos, o que evidencia dificuldade visual para longe e perto;
• fotofobia, necessitando do uso de lentes escuras;
• não gostar de jogos escolares com bola (seria por fotofobia ou por dificuldade visual?);
• ter dificuldade para identificar as cores das suas roupas (seria daltonismo ou outras doenças retinianas?);
• primo com doença ocular.

Terapêutica do caso 1

Investigação diagnóstica do caso 1

As etapas da investigação diagnóstica do paciente serão descritas a seguir.

Causas de cegueira ou baixa acuidade visual na criança

A perda de acuidade visual em uma criança é motivo de preocupação para a família e seus médicos. A criança não informa uma história prévia ou trauma e, muitas vezes, não percebe a piora da visão.

Qualquer estrutura do olho e da via óptica, quando comprometida, pode levar a prejuízo visual. Assim, uma história médica detalhada é essencial, abordando:

 

• gestação;
• condições do parto;
• período perinatal;
• doenças que a criança ou a família apresentem;
• uso de substâncias ilícitas pela mãe na gestação;
• presença de desenvolvimento visual esperado para a idade da criança.

Além disso, devem ser investigados traumas ou infecções recentes, bem como se a perda de visão é recente e se vem acompanhada de outros achados, como estrabismo, nistagmo ou fotofobia.

A Figura 2 traz um algoritmo para investigar as causas de BAVbaixa acuidade visual na infância.

Por vezes, é preciso afastar outras causas, como as distrofias de retina, que podem ter início lento. As lesões retinianas são observadas no fundo de olho anos mais tarde, só podendo ser diagnosticadas precocemente pelos testes eletrofisiológicos. O mesmo ocorre com as lesões cerebrais, que não se acompanham de outros sinais e sintomas neurológicos e podem ser diagnosticadas como causa de dificuldade visual com os exames de imagens.

Alguns testes podem ser realizados pelo pediatra para afastar a simulação de perda severa da visão (não é o caso do paciente do caso 1) e evitar uma investigação mais estressante e custosa para a família. Como se sabe onde está cada parte do corpo mesmo de olhos fechados, deve-se pedir para a criança fechar os olhos e tocar a ponta do nariz com o dedo indicador — se estiver simulando, ela tocará qualquer outra parte do rosto, pois considera que, para isso, terá que enxergar o nariz. Confirmada a suspeita de simulação, outros testes podem ser feitos:3

 

• mostrar uma bolinha presa em elástico e lançá-la em direção do rosto: a criança irá fechar os olhos se estiver enxergando;
• mudar um espelho de posição: quando uma pessoa cega olha para um espelho e este muda de posição, ela não acompanha o movimento, porém uma pessoa simulando involuntariamente segue o movimento do espelho.

Causas de fotofobia na criança

A fotofobia leve é relativamente comum em crianças pequenas, mas pode estar relacionada a doenças graves, como glaucoma e doenças neurológicas. As crianças, em geral, apresentam maior diâmetro pupilar, o que permite maior passagem de luz. Quando apresentam olhos claros, a pouca pigmentação ocular pode ser outro fator que contribui para a fotofobia fisiológica.

O Quadro 1 resume as principais causas de fotofobia em crianças, jovens e escolares.

Quadro 1

PRINCIPAIS CAUSAS DE FOTOFOBIA EM CRIANÇAS, JOVENS E ESCOLARES

Glaucoma Lesões do epitélio corneano Ceratoconjuntivites Albinismo Aniridia Estrabismo divergente intermitente Enxaqueca Catarata e ectopia do cristalino Distrofias corneanas Distrofias retinianas Doenças do sistema nervoso central (SNCsistema nervoso central)

Fonte: Elaborado pela autora.

A fotofobia e o lacrimejamento podem ser causados por alterações corneanas envolvendo o epitélio corneano com ou sem envolvimento estromal, como no glaucoma congênito, nas ceratoconjuntivites e nas distrofias corneanas.4

A fotofobia associada a fechar um dos olhos pode estar relacionada a estrabismo divergente intermitente. A fotofobia, quando associada a olhos vermelhos, por certo, está relacionada a doenças da córnea.

Nas lesões corneanas, existe a ativação de nociceptores oculares que estimulam o núcleo trigêmeo por meio do nervo trigêmeo. A fotofobia associada a doenças do SNCsistema nervoso central parece estar associada a estiramento de estruturas sensíveis à dor nas meninges ou nos vasos sanguíneos na base do crânio, resultando em transmissão via trigêmeo aferente ou por dano direto ao tálamo.4

Doenças que levam à alteração na visão de cores ou discromatopsia

A perda de visão de cores em ambientes escuros é fisiológica e transitória. Deve-se à menor sensibilidade dos cones quando comparada com os bastonetes nesses ambientes. A forma congênita é a mais frequente e afeta 5 a 8% dos meninos e 0,4% das meninas por estar ligada ao cromossomo X. O diagnóstico é feito pela família e por professores pela troca de cores em seus desenhos.5

A forma adquirida é encontrada nas alterações de cristalino (catarata), vítreo (hemorragias), nervo óptico (neurite óptica) e distrofias de retina e mácula. As causas cerebrais são raras.5 O teste de acuidade visual está representado na Figura 4, e o teste de acuidade visual de cores está representado na Figura 5.

 

As distrofias retinianas6 são um grupo heterogêneo de doenças hereditárias que podem ser assintomáticas na infância e podem ocorrer como doenças isoladas ou associadas a síndromes, como a síndrome de Usher, em que apresenta surdez e cegueira. Do ponto de vista didático, as distrofias retinianas podem ser divididas em estacionárias e progressivas, com envolvimento predominante de bastonetes ou cones. Existem formas severas que já comprometem o bebê, como na amaurose congênita de Leber, e outras com aparecimento mais tardio na primeira e segunda décadas, como na distrofia progressiva dos cones.

A distrofia hereditária dos cones é um grupo heterogêneo de doenças que se caracterizam por fotofobia, redução da visão central, alteração na visão de cores e eletrorretinograma (ERGeletrorretinograma) com alterações na expressão dos cones.6 O déficit funcional está confinado no sistema fotóptico, mas algumas formas podem tardiamente apresentar disfunção associada dos bastonetes. Existem várias entidades no grupo de doenças com herança variável, com início em diferentes fases da vida, além disso, algumas são estacionárias e outras progressivas.

A distrofia progressiva dos cones compromete crianças na primeira década de vida e tem início lento, mas a visão final pode chegar a contar dedos com a evolução. A visão no início da doença se mostra pior durante o dia, mas, com a progressão da doença e o comprometimento dos bastonetes, torna-se prejudicada também à noite.

O exame de fundo de olho na fase inicial da distrofia progressiva dos cones apresenta aspecto normal. Evolui para atrofia do epitélio pigmentado da mácula, com aspecto de bronze batido e atrofia retiniana. Mais tarde, com o acometimento secundário de bastonetes, evolui para o aspecto semelhante à retinose pigmentar com pontos pigmentados na periferia da retina.

O campo visual pode apresentar um pequeno defeito central, e a periferia pode ser normal. Mais tarde, pode ocorrer comprometimento do campo periférico. O ERGeletrorretinograma, na distrofia progressiva dos cones, é normal nos estágios iniciais e evolui para ERGeletrorretinograma fotóptico abolido, demonstrando a redução da função dos cones e a preservação da função dos bastonetes. Em estágios mais avançados, os bastonetes também se encontram alterados pelo ERGeletrorretinograma.

Causas de cegueira e visão subnormal associadas a doenças do sistema nervoso central

Nos países desenvolvidos, as doenças do SNCsistema nervoso central são a principal causa de deficiência visual, pois algumas doenças — como meningite, encefalite, encefalopatia, hipoxia isquêmica e hidrocefalia — têm sido tratadas com sucesso, e as crianças podem sobreviver com alguma sequela. Em paralelo, as causas preveníveis — como glaucoma e catarata congênitos, imunizações e saneamento básico — diminuem as causas infecciosas de BAVbaixa acuidade visual.2,7,8

Uma grande porção do cérebro atua na visão: via óptica anterior, corpo geniculado lateral, radiações ópticas e córtex occipital, em que as imagens são decodificadas. Qualquer lesão em alguma dessas estruturas pode levar a prejuízo visual.

Uma BAVbaixa acuidade visual inexplicável em crianças tem que ser afastada de causas no SNCsistema nervoso central. Dutton e colaboradores7 apresentam queixas clínicas que podem estar presentes em crianças com ou sem lesão neurológica evidente e que merecem investigação do SNCsistema nervoso central. Alguns exemplos são:

 

• dificuldades em encontrar um brinquedo em uma caixa de brinquedos;
• dificuldade em achar uma roupa em uma pilha de roupas;
• tendência a se perder em locais lotados;
• aflição em lojas movimentadas e lugares lotados;
• dificuldade de reconhecer fotos e pessoas;
• dificuldade de reconhecer objetos e formas.

 

1. No caso clínico 1, o pediatra realizou o teste do reflexo dedo-nariz no paciente. Para que o teste é utilizado?

A) Para avaliar a presença de glaucoma congênito.

B) Para verificar se há simulação por parte da criança.

C) Para afastar traumas neurológicos.

D) Para diagnosticar anemia falciforme.

 

2. Com relação aos testes específicos que o oftalmologista pode realizar para afastar a simulação de queixas de perda de visão em crianças, assinale V (verdadeiro) ou F (falso) nas alternativas a seguir.

(  ) Teste de quatro dioptrias.

(  ) TRVteste do reflexo vermelho.

(  ) Teste do nistagmo optocinético.

(  ) ERGeletrorretinograma.

Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta.

 

A) V — F — V — F

B) F — V — F — V

C) F — F — V — V

D) V — V — F — F

 

3. Observe as afirmativas sobre as distrofias retinianas.

I — Compreendem um grupo heterogêneo de doenças que se caracterizam por fotofobia, redução da visão central, alteração na visão de cores e ERGeletrorretinograma com alterações na expressão dos cones.

II — Podem ser divididas em estacionárias e progressivas.

III — Existem formas severas que já comprometem o bebê, como na amaurose congênita de Leber, e outras com aparecimento mais tardio na primeira e segunda décadas, como na distrofia progressiva dos cones.

Qual(is) está(ão) correta(s)?

 

A) Apenas a I e a II.

B) Apenas a II.

C) Apenas a II e a III.

D) Apenas a III.

 

4. Uma BAVbaixa acuidade visual inexplicável em crianças tem que ser afastada de causas no SNCsistema nervoso central. Quais queixas clínicas que podem estar presentes em crianças com ou sem lesão neurológica evidente e que merecem investigação do SNCsistema nervoso central?

 

Exames solicitados

Eletrorretinograma

Algumas doenças de retina só irão ter alterações detectáveis ao fundo de olho tardiamente. As patologias que afetam as estruturas retinianas podem ser investigadas por meio do ERGeletrorretinograma, um método não invasivo para testar funções elétricas das células da retina.

O ERGeletrorretinograma é um exame diferencial, pois mostra ausência de resposta convencional de cones (fase fotópica), enquanto a resposta de bastonetes (fase escotópica) é relativamente normal.

Teste para visão de cores

No caso 1, o teste para visão de cores mostrou diminuição importante do reconhecimento das três cores do espectro.

Ressonância magnética

A ressonância magnética (RMressonância magnética) é indicada quando o exame ocular e os testes eletrofisiológicos forem normais em crianças com BAVbaixa acuidade visual. Embora necessite de sedação, é mais indicada do que a tomografia de crânio.

No caso 1, como o ERGeletrorretinograma fez o diagnóstico, não foi realizada a RMressonância magnética, pois esta requer sedação e apresenta risco de radiação.

Campo visual automático

O campo visual automático para área central não mostrou alterações significativas no caso 1. É um exame difícil para a idade, assim, o ideal seria o exame com campo visual manual, mas este já não é encontrado nas clínicas. É um exame útil em neurites ópticas e descolamento de retina principalmente.

Avaliação de visão subnormal

A avaliação funcional da visão9 é o processo de observação do desempenho visual da criança e do adolescente em condições normais da vida. Informa o nível de desenvolvimento global e principalmente como o paciente utiliza a visão residual para se locomover e interagir com pessoas e objetos em um ambiente desconhecido, como o consultório do oftalmologista.

A avaliação da presença de estrabismo e insuficiência da convergência é importante. Deve-se observar como a criança decodifica, elabora e assimila os estímulos visuais usando objetos familiares em diferentes intensidades luminosas. O controle da iluminação é de grande importância, podendo ajudar nas opacidades de meios, na fotofobia e na baixa sensibilidade de contraste.

A família deve ser orientada quanto às condições do filho para evitar falsas expectativas e solicitar sua participação junto à equipe interdisciplinar no processo de habilitação visual. Alguns suportes são descritos a seguir no Quadro 2.

Quadro 2

SUPORTE PARA HABILITAÇÃO VISUAL
Auxílios ópticos	O erro refrativo deve ser corrigido por meio de óculos ou lentes de contato. Uma vez constatada a insuficiência de acomodação, os óculos podem ter adições que facilitem as atividades para perto. As lupas e telelupas são utilizadas para ampliação, condensação ou reposicionamento das imagens retinianas.
Auxílios não ópticos	O material didático deve ter letras maiores e mais grossas. O contraste deve ser melhorado (interpor uma folha amarela sobre o texto facilita a leitura). A leitura em uma linha deve ser facilitada (em uma folha, existe um espaço aberto que permite ao leitor ver só uma linha do texto).
Sistemas eletrônicos de ampliação e recursos de informática	Os teclados devem ser ampliados, os monitores devem ser maiores, e os programas devem fazer a leitura ou controlar ampliação/contraste/brilho/cor conforme as necessidades individuais.

Tratamento proposto no caso 1

A distrofia progressiva dos cones é uma doença genética que não tem tratamento ou cura no momento.

Ao paciente do caso 1, foram prescritos o seguinte:

 

• óculos com lentes filtrantes âmbar de +0,75 DE em AOambos os olhos (a melhor correção óptica para longe e perto);
• como sua visão não estava muito prejudicada no momento da consulta, foi prescrita lupa para leitura próxima e telelupa para distância com a finalidade de facilitar seu desempenho escolar;
• iniciar um curso de computação para que, no futuro, se sua visão ficar muito prejudicada, possa lançar mão de recursos de magnificação de imagens e aplicativos de computadores que leem para o deficiente visual.

Objetivos do tratamento no caso 1

Os objetivos do tratamento para o paciente do caso 1 são os seguintes:

 

• dar a melhor correção óptica possível;
• magnificar as imagens;
• melhorar o contraste e reduzir o ofuscamento das telas;
• proteger o paciente das radiações ultravioleta e infravermelha;
• realizar orientações de mobilidade e adaptações à sua dificuldade de avaliar cores dos objetos;
• adaptar a criança ao seu meio, minorando suas dificuldades para inseri-la na sociedade.

Condutas no caso 1

Entre as condutas nos casos de distrofia progressiva dos cones, está a magnificação das imagens por meio de lupas, telelupas e material impresso com letras maiores. As lentes âmbar têm a finalidade de reduzir a quantidade de luz que penetra nos olhos, proteger das radiações ultravioleta e infravermelha, melhorar o contraste e reduzir o ofuscamento.

A família deve participar desse processo de adaptação da casa e dar apoio psicológico à criança. Como a doença é progressiva e o uso de recursos de informática poderá ser necessário no futuro para a ampliação, o paciente do caso 1 iniciou um curso de computação.

Acertos e erros no caso 1

A avaliação oftalmológica não mostrou alterações oculares que justificassem a BAVbaixa acuidade visual, fotofobia ou alteração da visão de cores. São exames frequentemente solicitados para investigação de doenças da retina e do SNCsistema nervoso central quando não se observam alterações no globo ocular:

 

• ERGeletrorretinograma;
• angiofluoresceína;
• RMressonância magnética;
• campo visual.

Realizar o ERGeletrorretinograma como primeiro exame solicitado foi um acerto no caso 1, pois já tendo o diagnóstico confirmado, não se realiza o exame de angiofluoresceína, que requer o uso de corante e pode ter efeitos adversos. Também não se realiza a RMressonância magnética, pois necessita de sedação e, com o diagnóstico firmado, evita-se o risco de uma anestesia geral.

Talvez a angiofluoresceína já mostrasse alterações na região macular e confirmasse o diagnóstico. O campo visual pode ajudar a localizar a lesão do SNCsistema nervoso central, mas, para uma criança, o exame automatizado é de difícil realização, e o campimetro manual já foi aposentado.

Evolução do paciente do caso 1

A distrofia progressiva dos cones é progressiva e lenta, assim, seriam necessários muitos anos de seguimento para estabelecer uma progressão da doença. As condutas implementadas melhoraram as condições do dia a dia da criança, mas não há cura ou tratamento genético no momento.

Recursos terapêuticos do caso 1

Orientações terapêuticas no caso 1

Os óculos escuros e principalmente os óculos tingidos podem ajudar na fotofobia. As lentes filtrantes âmbar, marrom ou cinza são indicadas nas distrofias retinianas. São indicadas lupa para leitura próxima e telelupa para leitura a distância. Deve-se providenciar orientação para os professores quanto à criança:

 

• sentar na primeira fileira de carteiras da sala;
• usar auxílios não ópticos, como material impresso especial com letras grandes e em negrito;
• providenciar iluminação suficiente, nem excessiva nem penumbra.

A acuidade visual do paciente do caso 1, no momento da consulta, era razoável, assim, não era necessário o uso de recursos eletrônicos e de informática, mas será de grande valia que faça um curso de computação. As orientações quanto à visão de cores são as seguintes:

 

• a visão de cores pouco se beneficia com lentes coloridas ou polarizadas;
• os sinais para atravessar a rua — o boneco do sinal no semáforo tem perna aberta quando for permitido atravessar a rua e o sinal vermelho é o mais alto nos semáforos;
• as orientações gerais devem ser fornecidas — o céu é azul, as árvores têm copas verdes, a terra do parque é marrom, entre outras;
• o material escolar — quando envolver cor, por exemplo, lápis — pode ter o nome da cor escrito nele;
• as roupas coloridas devem ser divididas em diferentes gavetas.

Farmacoterapia do caso 1

Não existe, no momento, tratamento medicamentoso ou genético para a distrofia progressiva dos cones. É indicado adaptar a criança ao seu meio para inseri-la na sociedade.

Perspectivas futuras de tratamento no caso 1

O estudo da biologia molecular tem avançado no diagnóstico das mutações e na pesquisa do mecanismo que leva à morte dos fotorreceptores. Os estudos clínicos em animais e alguns em humanos vêm sendo feitos com:

 

• fatores de crescimento;
• intervenção farmacológica;
• terapias com células-tronco;
• terapia gênica;
• implantes retinianos.

O estudo genético pode determinar o(s) gene(s) envolvido(s) e talvez, no futuro, será possível um tratamento genético como já feito em algumas formas de retinose pigmentar. A informática e os recursos eletrônicos devem abrir novos caminhos para o deficiente visual em trabalho e convivência.

Diagnóstico diferencial da lesão retiniana

A disfunção de cones e bastonetes adquirida pode ser observada em algumas situações, como mostrado no Quadro 3.

Quadro 3

SITUAÇÕES EM QUE SE OBSERVA DISFUNÇÃO DE CONES E BASTONETES ADQUIRIDA
Deficiência de vitamina A	A avitaminose A, no mundo, é uma importante causa de cegueira em crianças. Nos países em desenvolvimento, está relacionada à combinação de má nutrição, má absorção e infecções intestinais frequentes. Em países desenvolvidos, a deficiência de vitamina A é rara e está relacionada, em geral, a doenças do fígado ou má absorção. A vitamina A é um componente essencial da rodopsina e opsinas dos cones. A cegueira noturna é a primeira queixa, por comprometimento dos bastonetes e, em casos mais avançados, há comprometimento de cones e bastonetes. O campo visual periférico pode estar diminuído e, na retina periférica, podem ser observadas manchas brancas no epitélio pigmentar da retina. O ERGeletrorretinograma tem resposta dos bastonetes ausente com resposta dos cones normais. O tratamento com vitamina A, se realizado antes de as alterações irreversíveis se estabelecerem, reverte o quadro ocular rapidamente.
Toxicidade de desferroxamina	A desferroxamina é uma substância usada no tratamento das doenças de depósito do ferro. As alterações oculares incluem catarata, neuropatia óptica e degeneração retiniana. A degeneração retiniana causa cegueira noturna, perda de campo periférico, retinopatia pigmentar periférica e ERGeletrorretinograma com marcada diminuição da função dos bastonetes. A interrupção da substância pode trazer alguma melhora.
Toxicidade da isotretinoína	A substância é usada no tratamento da acne e pode ter efeitos oculares, incluindo perda da visão noturna, fotofobia, disfunção das glândulas da pálpebra, blefaroconjuntivite, opacidades corneanas e ceratites. A substância, além das lesões oculares, pode levar à toxicidade hepática e alteração no metabolismo de lipídeos.

Fonte: Adaptado de Michaelides e colaboradores (2013).6

 

5. As patologias que afetam as estruturas retinianas podem ser investigadas por meio do ERGeletrorretinograma, um método não invasivo para testar funções elétricas das células da retina. Assim, o ERGeletrorretinograma é indicado para

A) recém-nascidos com distrofia progressiva dos cones.

B) indivíduos com distrofias retinianas e no comprometimento de nervos e vias ópticas.

C) pacientes com comprometimento do nervo trigêmeo.

D) crianças com BAVbaixa acuidade visual, sem lesões oculares evidentes.

 

6. A RMressonância magnética deveria ter sido utilizada na investigação diagnóstica do paciente do caso 1? Explique.

 

7. Os pacientes com BAVbaixa acuidade visual podem se beneficiar com lentes filtrantes tanto em condições fotópticas como escotópicas. Com relação ao tema, assinale V (verdadeiro) ou F (falso).

(  ) As lentes são usadas para a redução da quantidade de luz que penetra nos olhos, a proteção às radiações ultravioleta, infravermelho e luz visível, o aumento do contraste e a redução do ofuscamento.

(  ) As lentes devem ser prescritas com cautela em crianças, dando-se preferência para filtros de coloração leve a moderada.

(  ) Os filtros amarelos, laranjas e vermelhos filtram a luz ultravioleta.

(  ) As lentes filtrantes âmbar, marrom ou cinza são indicadas em casos de cegueira cortical, acromatopsia e distrofia dos cones.

Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta.

 

A) V — F — V — F

B) F — V — F — V

C) F — F — V — V

D) V — V — F — F

 

8. Sobre as situações em que se observa disfunção de cones e bastonetes adquirida, correlacione a primeira e a segunda colunas.

(1) Deficiência de vitamina A (2) Toxicidade de desferroxamina (3) Toxicidade da isotretinoína

(  ) A interrupção da substância pode trazer alguma melhora. (  ) A substância, além das lesões oculares, pode levar à toxicidade hepática e alteração no metabolismo de lipídeos. (  ) A cegueira noturna é a primeira queixa, por comprometimento dos bastonetes e, em casos mais avançados, há comprometimento de cones e bastonetes.

Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta.

 

A) 3 — 1 — 2

B) 1 — 2 — 3

C) 2 — 3 — 1

D) 2 — 1 — 3