Objetivos
Ao final da leitura deste capítulo, o leitor será capaz de
- identificar as lesões pseudotumorais;
- caracterizar as lesões típicas provenientes da displasia fibrosa;
- definir os exames complementares necessários para a avaliação da displasia fibrosa;
- reconhecer os diagnósticos diferenciais;
- determinar o tratamento adequado para cada situação.
Esquema conceitual
Introdução
A displasia fibrosa, originalmente descrita por Lichtenstein,1 em 1938, e por Lichtenstein e Jaffe,2 em 1942, é uma doença do desenvolvimento ósseo, benigna, intramedular, que pode acometer apenas um osso (monostótica) ou múltiplos ossos (poliostótica) e estar associada a outros distúrbios.
A prevalência e a incidência da displasia fibrosa são de difícil mensuração. No entanto, as lesões causadas pela doença representam cerca de 5 a 7% de todas as lesões ósseas benignas, não havendo predileção por sexo masculino ou feminino. A apresentação monostótica é a mais comum, representando cerca de 75% dos casos.3
As lesões decorrentes do distúrbio se desenvolvem caracteristicamente durante a formação e o crescimento do esqueleto e podem apresentar uma evolução natural variável. A manifestação clínica ocorre majoritariamente ao final da segunda década de vida, embora possa ocorrer em qualquer idade. A displasia fibrosa tem como principais locais de acometimento os ossos longos, as costelas, a pelve e os ossos craniofaciais.