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DOENÇA FALCIFORME

Autor: Tania M. Shimoda Sakano
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  • Introdução

A doença falciforme é um grupo de distúrbios genéticos com manifestações sistêmicas caracterizadas por hemólise crônica e complicações agudas que podem levar a risco de morte e a graus variáveis de disfunções orgânicas.1

O acompanhamento médico precoce de pacientes com doença falciforme tem grande impacto na redução da morbidade e da mortalidade.1 Segundo dados da Organização Mundial da Saúde (OMSOrganização Mundial da Saúde), a letalidade pela doença pode atingir 80% em crianças com idade igual ou inferior a 5 anos de idade, com vida média de 8 anos quando os pacientes não recebem seguimento adequado. Por outro lado, em pacientes que recebem acompanhamento regular, a letalidade cai até 1,8%, e a vida média pode atingir 45 anos.2

Neste artigo, serão abordadas a epidemiologia, a patogênese e as principais complicações agudas da doença falciforme, com foco nas manifestações clínicas, no diagnóstico e no tratamento de cada uma delas.

  • Objetivos

Ao final da leitura deste artigo, o leitor será capaz de

 

  • identificar precocemente o paciente com doença falciforme;
  • reconhecer as principais complicações agudas da doença falciforme;
  • discorrer sobre as complicações agudas da doença falciforme, considerando os riscos e benefícios da terapêutica empregada.

 

  • Esquema conceitual
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