- Introdução
A doença falciforme é um grupo de distúrbios genéticos com manifestações sistêmicas caracterizadas por hemólise crônica e complicações agudas que podem levar a risco de morte e a graus variáveis de disfunções orgânicas.1
O acompanhamento médico precoce de pacientes com doença falciforme tem grande impacto na redução da morbidade e da mortalidade.1 Segundo dados da Organização Mundial da Saúde (OMSOrganização Mundial da Saúde), a letalidade pela doença pode atingir 80% em crianças com idade igual ou inferior a 5 anos de idade, com vida média de 8 anos quando os pacientes não recebem seguimento adequado. Por outro lado, em pacientes que recebem acompanhamento regular, a letalidade cai até 1,8%, e a vida média pode atingir 45 anos.2
Neste artigo, serão abordadas a epidemiologia, a patogênese e as principais complicações agudas da doença falciforme, com foco nas manifestações clínicas, no diagnóstico e no tratamento de cada uma delas.
- Objetivos
Ao final da leitura deste artigo, o leitor será capaz de
- identificar precocemente o paciente com doença falciforme;
- reconhecer as principais complicações agudas da doença falciforme;
- discorrer sobre as complicações agudas da doença falciforme, considerando os riscos e benefícios da terapêutica empregada.
- Esquema conceitual