- Introdução
A fibrose cística (FCfibrose cística) é uma doença genética de herança autossômica recessiva, mais comum na população caucasiana, potencialmente letal, com manifestações multissistêmicas e características progressivas.1 O comprometimento pulmonar é o principal responsável pela mortalidade desses pacientes.2
A expectativa de vida mediana do indivíduo com FCfibrose cística vem aumentando significativamente nas últimas décadas e, atualmente, no Brasil está em 43,8 anos.2 O aumento da expectativa de vida está relacionado com o suporte terapêutico agressivo, incluindo aporte nutricional, fisioterapia, antibióticos e outros medicamentos. De acordo com o relatório do Registro Brasileiro de Fibrose Cística (REBRAFCRegistro Brasileiro de Fibrose Cística), até o ano de 2015, foram registrados 3.857 pacientes, sendo 26,7% adultos.2
Com o aumento da expectativa de vida, o alcanço de marcos da fase adulta, como ingressar em universidades, trabalhar, casar e ter sua própria família, torna-se cada vez mais frequente. As equipes multidisciplinares têm o desafio de buscar a melhora da qualidade de vida de pessoas com FCfibrose cística, equilibrando as demandas de um tratamento agressivo e essencial para manutenção da saúde com o cotidiano do adulto.
Para equilibrar as demandas de tratamento e o estilo de vida, a independência no tratamento é fundamental. Métodos que permitem ao paciente gerenciar sua rotina de tratamento proporcionam economia de tempo e facilitam a execução em diferentes ambientes, como na residência e/ou nos locais de trabalho, evitando períodos prolongados de tempo no ambiente hospitalar e dependência de prestadores de cuidados de saúde, o que pode afetar sua vida pessoal e implicar em aumento de custos para pacientes e famílias.
- Objetivos
Ao final da leitura deste artigo, o leitor será capaz de
- descrever os principais aspectos da FCfibrose cística;
- selecionar técnicas para remoção de secreções no manejo das vias aéreas de pacientes com FCfibrose cística;
- listar e manejar as principais complicações respiratórias relacionadas ao paciente adulto com FCfibrose cística;
- discutir a indicação e a utilização da ventilação não invasiva no paciente com FCfibrose cística;
- adaptar técnicas para remoção de secreção para pacientes com FCfibrose cística em período gestacional e descrever os principais riscos associados a esse período;
- descrever as alterações posturais mais frequentes em pessoas com FCfibrose cística;
- identificar sinais e sintomas de incontinência urinária de esforço (IUEincontinência urinária de esforço).
- Esquema conceitual
