- Introdução
A hérnia diafragmática congênita (HDChérnia diafragmática congênita) é, atualmente, uma das doenças neonatais mais desafiadoras e que exige muito empenho das equipes assistenciais em relação a sua condução clínica.
A HDChérnia diafragmática congênita é um defeito no diafragma que causa herniação de vísceras abdominais no tórax. Pode se apresentar como uma lesão isolada ou como parte de uma síndrome.
Sua prevalência total é de 2,3 (IC 95% 2,2–2,4) por 10.000 nascimentos e de 1,6 (IC 95% 1,6–1,7) quando se avaliaram apenas os casos isolados de HDChérnia diafragmática congênita (não associados a qualquer outra anomalia congênita). A proporção entre homens e mulheres, nos casos de HDChérnia diafragmática congênita, é de 1:0,69. Ao longo dos anos, houve um pequeno, mas significativo, aumento na prevalência de HDChérnia diafragmática congênita total, porém não para casos isolados de HDChérnia diafragmática congênita.1
A herniação das vísceras abdominais para o tórax ocasiona desenvolvimento pulmonar anormal e, consequentemente, hipoplasia e hipertensão pulmonar (HPhipertensão pulmonar), que são os principais determinantes de morbidade e mortalidade nesses pacientes. Apesar da alta mortalidade e morbidade da doença, houve avanços na assistência neonatal que melhoraram a sobrevivência nas últimas três décadas (elevação de 50 para 80% de sobrevida).2 Entretanto, a frequência e a gravidade das morbidades associadas, entre os sobreviventes, ainda são elevadas.
O impacto sanitário e econômico das morbidades relacionadas à HDChérnia diafragmática congênita, para os doentes e suas famílias, é equiparado ao de outras doenças crônicas, gerando um custo financeiro e pessoal elevados em longo prazo, adicionado à redução da produtividade das famílias que cuidam dessas crianças, resultando em queda na qualidade de vida de ambas.3
Várias ações são necessárias para minimizar o ônus da doença, mas o desafio é o de que a assistência à HDChérnia diafragmática congênita é complexa e exige integração multidisciplinar nos cuidados em três fases distintas, que são:
- pré-natal;
- perinatal/pós-natal;
- infância/adolescência.
No Canadá, verificou-se que a necessidade de interação complexa de papéis entre especialistas e a falta de evidências informando as práticas adequadas no seguimento da doença causam diferentes resultados entre os hospitais infantis daquele país.4
Essa variação indesejada no atendimento clínico contribui para a falta de qualidade, para desfechos desfavoráveis e para ineficiência no uso de recursos de saúde.4 Sendo assim, é de grande importância que as equipes de saúde estejam atualizadas e ativas na renovação do conhecimento sobre HDChérnia diafragmática congênita.
- Objetivos
Ao final da leitura deste artigo, o leitor será capaz de:
- estabelecer o diagnóstico de HDChérnia diafragmática congênita;
- estabelecer o tratamento perinatal e pós-natal da HDChérnia diafragmática congênita;
- identificar as lacunas de conhecimento na assistência da HDChérnia diafragmática congênita;
- identificar os desafios do seguimento da HDChérnia diafragmática congênita.
- Esquema conceitual
