Introdução
A insuficiência hepática aguda (IHAinsuficiência hepática aguda) é uma condição rara, mas devastadora, que, em seu curso natural, evolui para falência de múltiplos órgãos (FMOfalência de múltiplos órgãos) e óbito. A assistência intensiva e o transplante hepático possibilitaram a modificação da história natural da doença e o aumento da sobrevida dos pacientes.1
A IHAinsuficiência hepática aguda é uma doença decorrente da perda da função hepática ocasionada pela lesão maciça de hepatócitos em pacientes sem doença hepática preexistente.2,3
Os mecanismos de lesão que culminam na IHAinsuficiência hepática aguda, independentemente da causa-base, levam à morte celular por necrose ou apoptose.3 Clinicamente, o paciente pode apresentar os seguintes sintomas:
- icterícia;
- disfunção da coagulação, com fenômenos hemorrágicos;
- hipoglicemia;
- acidose metabólica;
- encefalopatia hepática (EHencefalopatia hepática);
- edema cerebral (ECedema cerebral);
- disfunção de múltiplos órgãos e sistemas;
- síndrome da resposta inflamatória sistêmica (em inglês, systemic inflammatory response syndrome [SIRSsíndrome da resposta inflamatória sistêmica]).
O quadro de IHAinsuficiência hepática aguda, como já mencionado, evolui para óbito. Dessa forma, seu reconhecimento precoce é essencial, e seu manejo deve ser realizado em centros especializados nesse tratamento. Muitas vezes, o transplante é a opção terapêutica salvadora.
A IHAinsuficiência hepática aguda é uma situação de extrema gravidade, nem sempre identificada previamente. Suas principais manifestações são a coagulopatia não responsiva ao uso de vitamina K, a EHencefalopatia hepática e a icterícia.
Em crianças, é difícil o reconhecimento precoce da EHencefalopatia hepática; por isso, alguns critérios foram estabelecidos, como distúrbios da coagulação — tempo de protrombina (TPtempo de protrombina), razão normatizada internacional (em inglês, international normalized ratio [INRrazão normatizada internacional]), nível de fator V ou VII —, na ausência de sepse ou coagulação intravascular disseminada (CIVD), não corrigíveis em até oito horas pela administração de vitamina K.4
Os critérios para o diagnóstico de IHAinsuficiência hepática aguda em pacientes com idade entre 0 e 18 anos, segundo o Pediatric Acute Liver Failure Study Group (Estados Unidos e Canadá), são:3,5
- evidência bioquímica de lesão hepática;
- ausência de doença hepática crônica conhecida;
- coagulopatia grave não corrigida com vitamina K;
- INRrazão normatizada internacional superior a 1,5 em pacientes com EHencefalopatia hepática ou superior a 2 em pacientes sem EHencefalopatia hepática.
Objetivos
Ao final da leitura deste artigo, o leitor será capaz de
- identificar as características da IHAinsuficiência hepática aguda;
- explicar a patogênese da IHAinsuficiência hepática aguda;
- listar as diversas causas de IHAinsuficiência hepática aguda, relacionando-as com seu quadro clínico, diagnóstico e tratamento específico;
- identificar precocemente os quadros de IHAinsuficiência hepática aguda com possibilidade de evolução para falência hepática;
- reconhecer os sinais de alerta de IHAinsuficiência hepática aguda progressiva que indicam o transplante hepático;
- discorrer sobre a terapêutica inicial em casos de IHAinsuficiência hepática aguda;
- listar os fatores que influenciam o prognóstico de crianças com IHAinsuficiência hepática aguda.
Esquema conceitual
