- Introdução
A telangiectasia macular do tipo 2, como é atualmente denominada a telangiectasia justafoveal idiopática (TJItelangiectasia justafoveal idiopática) tipo 2, faz parte de um conjunto de doenças reunidas anatomicamente na região justa ou parafoveal. Essas doenças — no início, agrupadas por meio dos aspectos retinográficos e angiográficos como tipos 1, 2, 3 e 4 na década de 19801 — tiveram sua classificação refinada 11 anos após.2
A classificação da TJItelangiectasia justafoveal idiopática, baseada nos achados biomicroscópicos e angiográficos, resulta em três grupos diferentes de pacientes, com dois subgrupos cada. O grupo 1 é considerado uma variante da doença de Coats, ou seja, unilateral com telangiectasias visíveis à retinografia e depósitos lipídicos na retina. A TJItelangiectasia justafoveal idiopática tipo 2, que é a mais comum, é bilateral e será descrita neste capítulo.
A TJItelangiectasia justafoveal idiopática raríssima do grupo 3 cursa com isquemia macular e é associada a outras doenças sistêmicas. A nova classificação de Yanuzzi de 2006 considera apenas dois tipos de telangiectasias macular idiopáticas: o tipo 1, chamado de aneurismático, e o tipo 2, chamado de perifoveal.3
Neste capítulo, a telangiectasia justafoveal idiopática do grupo 2A, de Gass,2 ou como denominada por Yannuzzi e colaboradores,3 Telangiectasia macular idiopática do tipo II, ou perifoveal, será chamada de telangiectasia macular do tipo 2, ou MacTel.
A MacTel é a telangiectasia macular idiopática, caracterizada por anormalidades estruturais dos capilares ao redor da fóvea, o que é bem demonstrado na angiofluoresceinografia, não havendo telangiectasia visível à retinografia. A tomografia de coerência óptica (OCTtomografia de coerência óptica) mostra a atrofia de vários elementos retinianos.
Em 2005, foi idealizado um grupo multicêntrico abrangendo vários continentes para estudar melhor essa intrigante maculopatia, chamado de MacTel Project, cujas principais publicações serão comentadas neste capítulo. Como as alterações são insidiosas e discretas no início do quadro, o grau elevado de suspeição é essencial para o diagnóstico. Esse aspecto e as possibilidades terapêuticas também serão abordados.
O termo telangiectasia retiniana foi usado há 200 anos.4 Reese, em 1956, enfatizou que a doença de Coats, quase sempre unilateral, descrita no início do século passado, é secundária à telangiectasia retiniana, ou seja, a vasos dilatados e incompetentes da retina, que dão origem à exsudação de lipídeos. Reese também afirmou que a doença de Coats é uma apresentação clínica diferente dos aneurismas miliares de Leber, sendo ambos espectros da mesma doença.5
A telangiectasia justafoveal não representa apenas o quadro de doença de desenvolvimento especificada por Reese. Sob essa denominação, foram agrupadas três patologias diferentes pela aproximação anatômica da fóvea.2 Apenas a telangiectasia do tipo 1 é considerada uma parte do espectro da doença de Coats.
A MacTel é uma doença bilateral, adquirida, sem causa conhecida, caracterizada por neurodegeneração e alterações vasculares no plexo profundo dos capilares maculares,6 com prevalência de 0,1% na população de faixa etária entre 43 e 86 anos, em estudos baseados em retinografia.7
No estudo populacional australiano The Melbourne Collaborative Cohort Study, a prevalência é ainda menor, de 5 a 23 casos por 100.000, em faixa etária semelhante.8 Considerando-se os métodos de semiologia atuais, acredita-se que as prevalências apresentadas podem ser subestimadas.
- Objetivos
Ao final da leitura deste capítulo, o leitor será capaz de
- avaliar as características da MacTel;
- realizar o diagnóstico da MacTel;
- solicitar os exames subsidiários necessários para confirmar o diagnóstico;
- propor o tratamento da MacTel com base na história natural da doença.
- Esquema conceitual
