Objetivos

Ao final da leitura deste capítulo, o leitor será capaz de

 

• identificar as alterações maculares causadas pela alta miopia;
• realizar o diagnóstico da maculopatia miópica;
• revisar os mecanismos das alterações anatômicas da maculopatia miópica;
• propor o tratamento em caso de alterações da maculopatia miópica.

Esquema conceitual

Introdução

A miopia é um distúrbio de refração que afeta aproximadamente 1,6 bilhão de pessoas no mundo. Sua maior prevalência encontra-se no leste asiático, variando de 6,8 a 21,6% da população.^1-4 Já nos EUA, sua prevalência varia de 1 a 2%.5 A alta miopia é definida pelo comprimento axial maior ou igual a 26,5mm e/ou equivalente esférico menor que -6,0 dioptrias.^1,4–6

Considera-se miopia patológica quando as alterações estruturais oculares da esclera, retina e coroide causam redução da acuidade visual,^1,3,4 incluindo o estafiloma posterior e a maculopatia miópica.² Estima-se que, entre os pacientes com alta miopia, 10% desenvolvem maculopatia miópica, sendo uma importante causa de cegueira legal em pacientes adultos em idade laboral.⁷

Segundo a projeção da Organização Mundial da Saúde (OMS), em 2050, aproximadamente 10% da população terá alta miopia, aumentando, portanto, o número de pacientes com maculopatia miópica, repercutindo nas políticas de saúde pública e na qualidade de vida dos pacientes.⁶ Entre os fatores de risco estudados para o aumento da quantidade de pacientes com miopia, o uso predominante da visão para perto (por exemplo, telas de celulares e outros eletrônicos) e a pouca atividade ao ar livre em pacientes jovens estão entre os principais.⁵

Alterações maculares causadas pela alta miopia

A seguir, serão abordadas as alterações maculares causadas pela alta miopia.

Maculopatia miópica

As alterações anatômicas da miopia patológica incluem o alongamento e afinamento progressivo da esclera, do epitélio pigmentado da retina (EPR) e da coroide,^3,5 gerando danos com repercussões visuais. O aspecto do fundo do olho pode se tornar tesselado, com visualização dos grandes vasos da coroide e aparência granulada do EPR.⁷

Com o avanço do afinamento da coroide, formam-se lesões branco-acinzentadas com bordas bem-definidas na área macular, chamadas de atrofia coriorretiniana focal.^2,5 Nessas áreas, observam-se perda da coriocapilar, defeito na membrana de Bruch, degeneração do EPR e fotorreceptores (FRs).

Segundo o estudo Meta-Analysis for Pathologic Myopia (META-PM), a degeneração causada pela miopia pode ser dividida em cinco categorias, de acordo com o exame fundoscópico:^2–4

 

• 0 — sem maculopatia;
• 1 — fundo tesselado;
• 2 — atrofia coriorretiniana difusa;
• 3 — atrofia coriorretiniana focal;
• 4 — atrofia macular.

A classificação ainda descreve como achados adicionais as lacquer cracks (finas rupturas na membrana de Bruch⁷), a neovascularização da coroide (NVC) e as manchas de Fuchs.² A classificação pode ser utilizada como avaliação da progressão da doença.²

Um outro modelo de classificação e graduação de maculopatia miópica, chamado de ATN, baseia-se em três alterações: atrofia (A), tração (T) e neovascularização (N), conforme Quadro 1.^1,4

Quadro 1

CLASSIFICAÇÃO ATN PARA MACULOPATIA MIÓPICA
Atrofia	A0: sem lesões A1: fundo tesselado A2: atrofia coriorretiniana difusa A3: atrofia coriorretiniana focal A4: atrofia macular completa
Tração	T0: sem retinosquise macular T1: foveosquise das camadas internas ou externas T2: foveosquise das camadas internas e externas T3: descolamento foveal T4: BM de espessura total T5: BM e descolamento de retina
Neovascularização	N0: sem neovascularização N1: lacquer cracks N2a: neovascularização ativa N2b: cicatriz/manchas de Fuchs

BM: buraco macular.

// Fonte: Adaptado de Ruiz-Medrano e colaboradores (2020).¹

Entre as causas para a redução da acuidade visual nos olhos com miopia patológica, podem ser destacadas as seguintes:

 

• foveosquise (separação incompleta das camadas retinianas);
• buraco macular (BM) lamelar ou completo;
• descolamento da retina;
• maculopatia cupuliforme;
• NVC;
• hemorragia sub-retiniana;
• mancha de Fuchs na fóvea.

As Figuras 1A–F mostram exemplos de lacquer cracks.

Postula-se que as lacquer cracks sejam originadas pelo alongamento coroidal e escleral devido ao aumento do comprimento axial. São mais comuns no polo posterior. Podem ser precursoras de NVC e atrofia coriorretiniana focal. Também podem estar associadas à hemorragia sub-retiniana (Figuras 2A e B e ver Figuras 1A–F), proveniente da coriocapilar.⁵

A prevalência de NVC na miopia patológica é de 5 a 11%, sendo bilateral em aproximadamente 15% dos pacientes.⁸ A neovascularização do tipo 2 (entre o EPR e a retina neurossensorial) é a forma mais comum. Em geral, desenvolve-se em área de lacquer crack⁵ (Figuras 3A–F).

Na mancha de Fuchs, a angiografia com fluoresceína normalmente mostra hipofluorescência por bloqueio, correspondente à mobilização, com hiperfluorescência por impregnação ao redor. A mancha de Fuchs é um estágio tardio da membrana neovascular sub-retiniana.

É importante que se exclua NVC por outras causas, como coroidite multifocal ou coroidopatia puntata interna, que também são mais comuns nos míopes.

Maculopatia tracional miópica

Na presença de alterações tracionais pré-retinianas — como membrana epirretiniana (MER), descolamento do vítreo posterior e tração vitreomacular, em que predomina o sentido oposto à tração gerada pelo estafiloma —, as lesões retinianas secundárias são mais frequentes.⁴ Postula-se que o dano retiniano surge quando essas forças de sentido oposto, atuando em conjunto ou isoladamente, vencem a elasticidade retiniana.

A foveosquise foi definida por Takano e Kishi em 1999 como uma separação incompleta das camadas retinianas, que permanecem conectadas por células de Muller esticadas.^4,6

A foveosquise é a primeira alteração retiniana resultante da maculopatia tracional miópica e pode envolver as camadas plexiforme interna, ganglionar, de fibras nervosas, plexiforme externa e nuclear externa (Figuras 4A–C). A foveosquise pode evoluir lentamente para descolamento foveal.⁴ Este pode permanecer estável ou regredir, caso haja resolução das trações.

O BM lamelar interno é um defeito na retina interna, com ou sem separação intrarretiniana. O contorno da fóvea se torna irregular e pode ser observado na OCT.⁴

O BM lamelar interno pode estar associado à MER convencional, uma estrutura linear de alta refletividade na superfície interna da retina à OCT, com propriedades tracionais, ou à MER atípica, uma espessa estrutura linear com contorno altamente refletivo e conteúdo moderadamente refletivo, sem propriedades tracionais (proliferação epirretiniana). Alguns estudos apontam maior severidade no segundo tipo.⁴

Já o BM completo é considerado um dos estágios tardios da maculopatia tracional miópica, em que há uma clivagem de espessura total da retina neurossensorial. Há dois tipos, de acordo com Ikuno e colaboradores:⁹ o plano, morfologicamente similar ao BM idiopático e que, em geral, não evolui para descolamento de retina, e o tipo schisis, com parede retilínea alta e ângulo agudo em relação ao EPR, com alto risco de descolamento de retina.

Parolini e colaboradores¹⁰ elaboraram uma classificação de severidade da maculopatia tracional miópica, com o objetivo de informar a nomenclatura completa, patogênese e história natural da doença. O termo maculosquise foi preferido, pois a separação das camadas retinianas geralmente afeta toda a mácula.

Os autores postularam que as alterações tracionais decorrem de forças centrífugas perpendiculares ao plano retiniano — evoluindo de maculosquise interna ou interna/externa (estágio 1) para predominantemente externa (estágio 2), maculosquise com descolamento macular (estágio 3) e descolamento macular (estágio 4) — e tangenciais ao plano retiniano — evoluindo de normal (estágio a) para BM lamelar interno (estágio b) e BM completo (estágio c). O BM lamelar externo e a MER podem estar associados às forças perpendiculares ou tangenciais. Os autores relataram acuidade visual pior nos estágios mais avançados.¹⁰

Maculopatia cupuliforme

A maculopatia cupuliforme (Figuras 5A e B) é uma doença descrita recentemente utilizando a OCT. Trata-se de uma convexidade macular interna, na maioria das vezes associada à miopia alta. A causa é desconhecida, mas postula-se que decorra de um espessamento escleral relativo localizado na área da lesão, podendo decorrer do processo de expansão do bulbo ocular na miopia.⁸

As complicações da maculopatia cupuliforme são a formação de NVC em 12% dos casos e descolamento seroso da retina neurossensorial macular em 44% dos casos, possivelmente decorrente de alterações do fluxo coroidal na área afetada.⁸ O diagnóstico diferencial deve ser feito em relação a outras causas de descolamento seroso da retina macular.

Diagnóstico

A retinografia colorida é um método simples e útil no acompanhamento da maculopatia miópica. A retinografia com autofluorescência pode ajudar a delimitar áreas de atrofia do EPR e de atrofia coriorretiniana focal. A angiografia com fluoresceína e indocianina verde é importante na suspeita de NVC, principalmente na presença de hemorragia sub-retiniana, para auxiliar na decisão do tratamento.⁶

Na angiografia com fluoresceína, o padrão clássico é o mais comum, com hiperfluorescência bem delimitada precoce e leve borramento nas fases tardias. A angiografia com indocianina verde pode fornecer mais informações na presença de hemorragias sub-retinianas maiores. A OCT é extremamente útil na caracterização das alterações das interfaces:⁶

 

• vitreorretinianas, como MER e tração vitreomacular;
• intrarretinianas, como maculosquise e BMs lamelares interno, externo ou completo;
• sub-retinianas, como a NVC.

A angio-OCT também pode auxiliar no diagnóstico de NVC, sendo o padrão emaranhado o predominante nos casos de maculopatia miópica.

Tratamento

Os critérios para retratamento incluem sinais e sintomas de atividade da NVC, como redução da acuidade visual, metamorfopsia, hiperfluorescência por vazamento na angiografia com fluoresceína ou fluido sub ou intrarretiniano à OCT. Não havendo sinais de atividade, o seguimento pode ser realizado a cada 3 meses no primeiro ano. A resposta ao tratamento costuma ser mais rápida, e a recorrência é menos comum quando comparada à NVC na degeneração macular relacionada à idade.

O tratamento da maculopatia tracional miópica é desafiador e complexo. Em 1957, Schepens e colaboradores descreveram a técnica do buckle macular, utilizada para BM completo com descolamento da retina associado,⁴ visando reduzir a tração e distensão da parede causada pelo estafiloma posterior. Ao longo do tempo, a técnica foi evoluindo, com uso de materiais de silicone ou esponja, com diferentes formatos, porém ainda se considera tecnicamente difícil.⁵

A vitrectomia via pars plana (VVPP) também pode ser considerada, porém há controvérsias com relação ao melhor agente tamponante e às manobras, como a remoção da membrana limitante interna, que também apresenta dificuldades técnicas. Assim, a escolha da técnica a ser utilizada varia de acordo com o caso e a experiência do cirurgião. Nos casos de BM em alto míope, a taxa de sucesso após a cirurgia é menor do que em olhos emétropes.⁵

1. Com relação ao estudo META-PM, assinale a afirmativa correta.

A) O estudo META-PM categorizou quatro estágios da degeneração miópica.

B) A presença de NVC corresponde ao estágio 4 do estudo META-PM.

C) Na categorização do estudo META-PM, não foram inclusos lacquer cracks.

D) As categorias do estudo META-PM podem ser utilizadas na progressão da doença.

2. Observe as afirmativas sobre a classificação ATN para maculopatia miópica.

I. Na classificação A2, é observada atrofia coriorretiniana focal.

II. Na classificação T3, observa-se descolamento foveal.

III. Na classificação N0, não há neovascularização.

Quais estão corretas?

A) Apenas a I e a II.

B) Apenas a I e a III.

C) Apenas a II e a III.

D) A I, a II e a III.

3. Observe as afirmativas sobre a mancha de Fuchs.

I. Na OCT, geralmente nota-se material hiper-refletivo homogêneo fusiforme, compatível com fibrose sub-retiniana.

II. Na angiografia com fluoresceína, normalmente há hipofluorescência por bloqueio, correspondente à mobilização, com hiperfluorescência por impregnação ao redor.

III. A mancha de Fuchs é um estágio tardio da membrana neovascular sub-retiniana.

IV. A mancha de Fuchs é raramente observada em pacientes com alta miopia.

Quais estão corretas?

A) Apenas a I, a II e a III.

B) Apenas a I, a II e a IV.

C) Apenas a I, a III e a IV.

D) Apenas a II, a III e a IV.

4. Com relação à prevalência da NVC na alta miopia, assinale a alternativa correta.

A) 1 a 5%.

B) 5 a 11%.

C) 11 a 15%.

D) 15 a 20%.

5. Leia as afirmativas sobre a NVC na alta miopia.

I. Em geral, é do tipo 2 (entre membrana de Bruch e EPR).

II. Angiograficamente, apresenta-se, em geral, como membrana clássica (hiperfluorescência bem delimitada precoce, com borramento tardio).

III. A NVC na alta miopia pode regredir de forma espontânea.

IV. Não responde bem ao tratamento com anti-VEGF.

Quais estão corretas?

A) Apenas a I, a II e a III.

B) Apenas a I, a II e a IV.

C) Apenas a I, a III e a IV.

D) Apenas a II, a III e a IV.

6. Com relação à presença de hemorragia sub-retiniana macular na alta miopia, assinale a afirmativa correta.

A) Os espaços cistoides hiporrefletivos, o espessamento retiniano foveal e o espessamento fusiforme do complexo membrana de Bruch-EPR são sinais da presença de membrana neovascular sub-retiniana. Estando presentes esses achados, o tratamento deve ser indicado.

B) O sangue raramente vem da coriocapilar através de lacquer cracks.

C) Não dificulta a obtenção de imagens da angio-OCT.

D) Se pequenas, são benignas e não há necessidade de acompanhamento próximo.

7. Observe as afirmativas sobre a classificação de severidade da maculopatia tracional miópica, elaborada por Parolini e colaboradores.

I. A maculosquise interna ou interna/externa representa o estágio 1.

II. A maculosquise predominantemente interna representa o estágio 2.

III. A maculosquise com descolamento macular representa o estágio 3.

Quais estão corretas?

A) Apenas a I e a II.

B) Apenas a I e a III.

C) Apenas a II e a III.

D) A I, a II e a III.

8. Com relação à maculopatia cupuliforme, assinale a afirmativa correta.

A) Ocorre apenas na miopia alta.

B) Decorre de afinamento escleral na área da lesão.

C) Pode levar a um descolamento seroso da retina macular, com deterioração progressiva da acuidade visual.

D) Não é um diagnóstico diferencial com a coriorretinopatia serosa central.

9. Com relação ao tratamento cirúrgico do BM na alta miopia, assinale a afirmativa correta.

A) O tratamento cirúrgico do BM apresenta as mesmas dificuldades técnicas em relação ao BM idiopático.

B) A maioria dos cirurgiões prefere remover a membrana limitante interna.

C) O tratamento cirúrgico do BM apresenta a mesma taxa de sucesso em relação ao BM idiopático.

D) Apesar da modernização do instrumental cirúrgico, não houve avanços significativos nesse procedimento nos últimos anos.

Paciente do sexo feminino, 26 anos de idade, queixa-se de escotoma central no OE há 4 dias. Não possuía comorbidades ou fazia uso de medicações contínuas.

Ao exame, a paciente apresentou acuidade visual com correção de 20/50 no OD (-18,00 -2,00 a 30º) e conta dedos a 50cm no OE (-20,00 -0,50 a 155º). Não foram encontradas alterações ao exame de biomicroscopia do segmento anterior. À biomicroscopia de fundo, detectaram-se alterações típicas de alta miopia em ambos os olhos, sendo que, no OE, havia presença de hemorragia sub-retiniana espessa na região macular (Figuras 6A e B).

Na OCT (Figuras 7A e B), a espessura macular apresentada foi de 244 micra no OD e 367 micra no OE, sendo que, neste olho, havia material sub-retiniano predominantemente hiper-refletivo.

Não foi possível excluir a presença de membrana neovascular sub-retiniana à angiografia com fluoresceína, optando-se então pelo tratamento com injeções intravítreas de anti-VEGF no OE (bevacizumabe). Após três aplicações, houve redução de 180 micra na espessura central no OE (Figura 8), com melhora da acuidade visual para 20/100.

Após 16 meses de seguimento depois do exame inicial, a paciente segue estável, com acuidade visual OE de 20/80 na última avaliação.

10. Descreva a retinografia e a OCT considerando o caso clínico apresentado.

Conclusão

A maculopatia miópica é uma degeneração que ocorre em pacientes com alta miopia devido a alterações estruturais patológicas progressivas. Afeta, em sua maioria, adultos em idade laboral, o que torna seu diagnóstico e tratamento precoces essenciais, a fim de evitar ou postergar a redução da acuidade visual irreversível. O tratamento dessa doença ainda é um desafio para os oftalmologistas.

Atividades: Respostas

Atividade 1 // Resposta: D

Comentário: O estudo META-PM classificou a degeneração miópica em cinco estágios. A presença de atrofia macular corresponde ao estágio 4 do estudo META-PM. As lacquer cracks, a membrana neovascular sub-retiniana e a mancha de Fuchs são os achados adicionais incluídos na classificação.

Atividade 2 // Resposta: C

Comentário: Na classificação A2 da ATN, é observada atrofia coriorretiniana difusa.

Atividade 3 // Resposta: A

Comentário: Assim como fundo tesselado, estafiloma, áreas de atrofia coriorretiniana focais e lacquer cracks, a mancha de Fuchs é um achado comum na alta miopia.

Atividade 4 // Resposta: B

Comentário: A prevalência da membrana neovascular sub-retiniana na alta miopia é de 5 a 11%.

Atividade 5 // Resposta: A

Comentário: O tratamento com anti-VEGF é considerado a primeira linha para a NVC na alta miopia, e a maioria dos estudos mostra bons resultados com essa modalidade de tratamento.

Atividade 6 // Resposta: A

Comentário: Com frequência, a hemorragia sub-retiniana macular na alta miopia origina-se de lacquer cracks e são provenientes da coriocapilar. A presença de hemorragia sub-retiniana macular na alta miopia dificulta a obtenção de imagens da angio-OCT. As hemorragias sub-retinianas devem ser investigadas, e o acompanhamento próximo é importante, pois podem ser sinal de NVC.

Atividade 7 // Resposta: B

Comentário: O estágio 2 da classificação de severidade da maculopatia tracional miópica é representado por maculosquise predominantemente externa.

Atividade 8 // Resposta: C

Comentário: A maculopatia cupuliforme ocorre na maioria das vezes associada à miopia alta. É uma entidade descrita recentemente após o surgimento da OCT. Postula-se que decorra de um espessamento escleral relativo na área da lesão, com alteração secundária no fluxo coroidal. O diagnóstico diferencial deve ser feito em relação a outras causas de descolamento seroso da retina macular.

Atividade 9 // Resposta: B

Comentário: Apesar dos inúmeros avanços cirúrgicos dos últimos anos — como cromovitrectomia, redução do calibre do instrumental e melhor visualização —, o tratamento do BM na alta miopia é ainda desafiador pelo comprimento axial do olho, pela dificuldade de visualização da membrana limitante interna, pelo enrijecimento e pela forte aderência da membrana limitante interna à superfície retiniana. Nos casos de BM em alto míope, a taxa de sucesso após a cirurgia é menor do que em olhos emétropes.

Atividade 10

RESPOSTA: Na retinografia da paciente, ambos os olhos mostravam disco óptico róseo, inserção oblíqua, crescente peripapilar, calibre e trajeto vascular dentro da normalidade, fundo miópico, com visualização dos grandes vasos da coroide e atrofia coriorretiniana difusa. O OD mostra áreas de atrofia do EPR na região macular. O OE apresenta hemorragia sub-retiniana macular. Na OCT da paciente, o OD mostra depressão foveal com contorno normal, espessura retiniana levemente reduzida, estratificação retiniana preservada, complexo EPR-membrana de Bruch com contorno normal e espessura coroidal reduzida. O OE mostra perda da depressão foveal fisiológica, retina neurossensorial com espessura e estratificação sem alterações significativas, material sub-retiniano de refletividade heterogênea, predominantemente hiper-refletivo na região foveal e espessura coroidal reduzida.

Referências

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2. Lo J, Poon LY, Chen YH, Kuo HK, Chen YJ, Chiang WY, et al. Patchy Scotoma Observed in chorioretinal patchy atrophy of myopic macular degeneration. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2020 Feb;61(2):1–8. https://doi.org/10.1167/iovs.61.2.15

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5. McCannel CA. 2019-2020 Basic and Clinical Science Course – section 12: retina and vitreous. San Francisco: American Academy of Ophthalmology; 2019. p 247–61.

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7. Bilbao-Malavé V, Recalde S, Bezunartea J, Hernandez-Sanchez M, González-Zamora J, Maestre-Rellan L, et al. Genetic and environmental factors related to the development of myopic maculopathy in Spanish patients. PLoS One. 2020 Jul;15(7):e0236071. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0236071

8. Freund KB, Sarraf D, Mieler WF, Yannuzzi LA. The Retinal Atla. 2nd ed. Amsterdam: Elsevier; 2017. p.674–91.

9. Ikuno Y, Sayanagi K, Soga K, Oshima Y, Ohji M, Tano Y. Foveal anatomical status and surgical results in vitrectomy for myopic foveoschisis. Jpn J Ophthalmol. 2008;52(4):269–76. https://doi.org/10.1007/s10384-008-0544-8

10. Parolini B, Palmieri M, Finzi A, Besozzi G, Lucente A, Nava U, et al. The new myopic traction maculopathy staging system. Eur J Ophthalmol. 2020;31(3):1299–312. https://doi.org/10.1177/1120672120930590

Como citar a versão impressa deste documento

Aggio FB, Maganhoto APS. Maculopatia miópica. In: Conselho Brasileiro de Oftalmologia; Lavinsky D, Lavinsky F, Rocha JCP, organizadores. PRO-OFTALMO Programa de Atualização em Oftalmologia: Ciclo 5. Porto Alegre: Artmed Panamericana; 2021. p. 35–54. (Sistema de Educação Continuada a Distância, v. 1). https://doi.org/10.5935/978-65-5848-379-3.C0003