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Manifestações abdominais das vasculites nos estudos de angiotomografia computadorizada e angiorressonância magnética

Autores: Henrique Meira Guerra, Natália Henz Concatto, Gabriela Schneider Galvão
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Objetivos

Ao final da leitura deste capítulo, o leitor será capaz de

  • descrever a classificação, a nomenclatura e a fisiopatologia das vasculites;
  • reconhecer as vantagens e desvantagens da angiotomografia computadorizada (angioTC) e angiorressonância magnética (angioRM) na avaliação das vasculites;
  • identificar as manifestações por imagem das vasculites abdominais e os potenciais diagnósticos diferenciais.

Esquema conceitual

Introdução

A vasculite sistêmica é um grupo heterogêneo de doenças que resultam em inflamação e lesão de vasos sanguíneos em diversos órgãos. Apesar de incomum, pode potencialmente ter desfechos fatais secundários a necrose e isquemia. Por esse motivo, há uma necessidade de diagnóstico e intervenção precoces.

A tomografia computadorizada (TC) e a ressonância magnética (RM) com protocolo angiográfico são amplamente utilizados na avaliação das vasculites. Esses métodos fornecem informações detalhadas sobre os sinais de inflamação na parede do vaso, achados secundários ao dano vascular, como estenose, oclusão e aneurismas, e também lesões em órgãos-alvo, como isquemia mesentérica, hemorragia intestinal e infarto renal.

Neste capítulo, serão discutidas as manifestações abdominais das vasculites na TC e RM. Serão abordados os princípios básicos de cada técnica, bem como as vantagens e desvantagens de cada uma. Serão explorados os achados mais comuns nos diferentes tipos de vasculite, bem como a sua utilidade no diagnóstico e na avaliação do tratamento dessas doenças.

Classificação, nomenclatura e fisiopatologia

As vasculites podem ser classificadas como primárias (idiopáticas), muito provavelmente relacionadas a causas autoimunes, e secundárias, relacionadas a neoplasias, infecções, doenças do tecido conjuntivo, fármacos e exposições ambientais.

O Consenso de Chapel Hill revisado em 2012 definiu e padronizou a nomenclatura das vasculites com base no calibre do vaso acometido e na etiologia, subdividindo-as em sete categorias (Figura 1).1

AT: arterite de Takayasu; ACG: arterite de células gigantes.

FIGURA 1: Diagrama demonstrando os vários tipos de vasculite, baseado no calibre do vaso acometido e na etiologia. // Fonte: Adaptada de Amouei e colaboradores (2022).1

A vasculite de grandes vasos refere-se à aorta e a seus ramos principais; a de vasos de médio calibre corresponde a artérias e veias viscerais e suas ramificações principais; a de vasos de pequeno calibre refere-se a arteríolas, capilares, artérias intraparenquimatosas e vênulas (Figura 2A–C).2

FIGURA 2: Tipos de vasos que são definidos como grandes vasos (A), vasos de médio calibre (B) e vasos de pequeno calibre (C) na nomenclatura definida pelo Consenso de Chapel Hill em 2012. O rim é utilizado para exemplificar vasos de médio e pequeno calibre. // Fonte: Adaptada de Jennette e colaboradores (2013).3

Apesar da dominância de acometimento em cada subgrupo, artérias de qualquer calibre podem ser acometidas em qualquer uma das categorias.2

A fisiopatologia exata das vasculites não é completamente conhecida, mas sabe-se que a inflamação causada por infiltração de células imunes (linfócitos, neutrófilos e macrófagos/linfócitos) em diferentes camadas da parede vascular determina a liberação de citocinas pró-inflamatórias, o depósito de complexos autoimunes e a presença de autoanticorpos, que causam o dano vascular. Como consequência do processo inflamatório, manifestações como estenose, oclusão e eventualmente aneurismas são encontradas nos vasos (Figura 3).1

FIGURA 3: Espectro de manifestações causadas por lesões da parede vascular nas vasculites. // Fonte: Adaptada de Amouei e colaboradores (2022).1

Angiotomografia computadorizada e angiorressonância magnética

A TC com protocolo angiográfico é um método não invasivo adequado para a detecção e a avaliação da extensão das vasculites. Em virtude da excelente resolução espacial, a TC consegue demonstrar tanto os achados luminais como as alterações na parede vascular.

A fase pré-contraste da TC demonstra a maior atenuação da parede vascular; a fase arterial demonstra tanto as alterações luminais, como estenose e oclusão, como o espessamento parietal circunferencial. A aquisição tardia pós-contraste demonstra o realce parietal, incluindo o padrão estratificado da parede vascular, achado que se correlaciona com uma atividade de doença, sendo útil na avaliação nos casos de vasculite.

A TC também pode ser utilizada para avaliar a resposta terapêutica e a progressão da doença, uma vez que os achados tomográficos se correlacionam com achados laboratoriais de atividade inflamatória.

As desvantagens da TC devem-se à necessidade de utilização de radiação ionizante, inerente ao método, e ao emprego do contraste intravenoso iodado para avaliação dos achados.

Assim como a TC, a RM também é um método não invasivo adequado para a avaliação das vasculites abdominais. Como vantagens, destacam-se o contraste paramagnético baseado em gadolínio, que raramente causa reações anafiláticas e não é nefrotóxico, a ausência do uso de radiação, uma melhor diferenciação de tecidos e uma maior sensibilidade para detecção de edema na parede vascular.

Entre as desvantagens da RM, salienta-se a dificuldade de visualização de pequenos vasos, a limitação para detecção de calcificação vascular e o risco potencial de fibrose sistêmica nefrogênica relatado em pacientes com insuficiência renal crônica que utilizaram meios de contraste à base de gadolínio do grupo I.

Vasculites de grandes vasos

As vasculites de grandes vasos envolvem predominantemente a aorta e seus ramos principais. As principais entidades desse subgrupo são a arterite de Takayasu (AT) e a arterite de células gigantes (ACG). Como não existem marcadores laboratoriais específicos, os exames de imagem possuem um papel fundamental no diagnóstico dessas condições.

Arterite de Takayasu

A AT caracteriza-se por um processo inflamatório granulomatoso da aorta, dos seus ramos principais e das artérias pulmonares. Acomete predominantemente mulheres jovens, em geral na segunda e na terceira décadas de vida, sendo mais comuns em asiáticos, embora possa acometer indivíduos de outras origens e do sexo masculino.

O quadro clínico inicial ou nas fases agudas é inespecífico, incluindo-se mal-estar geral, febre, perda de peso, anorexia, mialgia e artralgia. Os sinais e sintomas mais característicos desenvolvem-se com a progressão da doença, sendo observado redução ou ausência de pulsos periféricos, claudicação, discrepância de pressão arterial entre os membros e hipertensão pelas lesões estenóticas.4 Os achados de imagem variam com o estágio da doença, que podem ser divididos em fase inicial (inflamatória) e fase tardia (oclusiva).

Na fase inflamatória, nota-se espessamento parietal dos vasos acometidos, com realce ao contraste intravenoso. O realce parietal ao contraste é mais bem demonstrado na fase venosa, quando também pode ser identificado um sinal de “duplo contorno”. O duplo contorno da parede deve-se à diferença do realce entre as suas camadas, uma vez que a íntima apresenta hiporrealce e as camadas média e adventícia apresentam um realce mais intenso ao contraste (Figura 4A–C).5

FIGURA 4: Mulher de 41 anos com diagnóstico confirmado de AT. As imagens de angioTC (A e B) demonstram o espessamento parietal concêntrico na aorta abdominal. Em (B), é possível observar realce da parede da aorta, com o sinal do duplo contorno. Em (C), tem-se uma imagem de RM com ponderação T2 com saturação de gordura em que se pode ver o alto sinal da parede da aorta, compatível com atividade inflamatória. // Fonte: Arquivo de imagens dos autores.

Na fase tardia (oclusiva), a doença se apresenta com lesões estenosantes, oclusão e, eventualmente, dilatação aneurismática associadas a espessamento mural (Figura 5). Calcificações vasculares e proeminência de vasos colaterais também podem ser identificados.5

FIGURA 5: Paciente de 53 anos com AT. Imagem contrastada 3D de angioRM demonstra redução difusa do calibre da aorta, achado característico da fase tardia da AT. // Fonte: Adaptada de Sueyoshi e colaboradores (2006).6

Os achados são evidentes tanto na angioTC como na angioRM. No entanto, a RM permite identificar sinais inflamatórios mais iniciais na parede do vaso, especialmente com a utilização de técnicas de black blood, na qual a luz do vaso tem sinal suprimido, facilitando a identificação do realce ou o edema parietal, mesmo em casos em que não há espessamento significativo associado.7

Adicionalmente, a AT pode ser classificada, conforme o local de envolvimento, em seis tipos, como demonstrado na Figura 6:8

  • o tipo I envolve apenas os ramos do arco aórtico;
  • o tipo IIa envolve a aorta ascendente e/ou o arco aórtico, sendo que os ramos do arco podem ou não estar acometidos;
  • o tipo IIb afeta a aorta descendente, com ou sem envolvimento da aorta ascendente ou do arco aórtico;
  • o tipo III acomete a aorta descendente, a aorta abdominal e/ou as artérias renais;
  • o tipo IV envolve apenas a aorta abdominal e/ou as artérias renais;
  • o tipo V apresenta um envolvimento generalizado, combinando as regiões dos outros tipos.

FIGURA 6: Sistema de classificação da AT. // Fonte: Adaptada de Nastri e colaboradores (2004).8

Arterite de células gigantes

A ACG, conhecida também como arterite temporal, é a vasculite primária mais comum, afeta exclusivamente pessoas com mais de 50 anos e é três vezes mais comum em mulheres do que em homens.1,5,9

A ACG é caracterizada por inflamação granulomatosa que afeta artérias de grande e médio calibre, levando a danos agudos e crônicos, com uma fisiopatologia similar à AT. Entretanto acomete especialmente as artérias carótidas, vertebrais e temporais. As principais manifestações da doença incluem:9

  • cefaleia de início recente;
  • claudicação da mandíbula;
  • perda visual;
  • sintomas constitucionais;
  • anorexia;
  • polimialgia.

O envolvimento abdominal é extremamente raro, sendo a artéria mesentérica superior, a aorta abdominal e a artéria renal as mais envolvidas, nessa ordem de prevalência. Quando ocorre na aorta e em seus ramos, pode apresentar-se como mal-estar geral, febre, sudorese noturna, emagrecimento, artralgias e pulsos periféricos diminuídos ou ausentes.1,9,10

Os achados de imagem são espessamento parietal no ponto de estenose, dilatação pós-estenótica, formação de aneurisma, oclusão, calcificação e trombos murais (Figura 7A e B). Casos de isquemia mesentérica, obstrução intestinal e infarto colônico são descritos na literatura.9

FIGURA 7: ACG em homem de 51 anos com dor abdominal. Imagem axial (A) da angioTC abdominal e imagem de reconstrução sagital (B) da angioTC abdominal mostrando espessamento concêntrico da parede da artéria mesentérica superior com obliteração dos planos adiposos adjacentes (setas em A), sugerindo doença ativa. Nota-se aneurisma secundário e flap de dissecção da artéria mesentérica superior (setas em B). // Fonte: Adaptada de Duarte Tovar e colaboradores (2020).10

Outras causas de aortite

Aortite isolada

O termo “aortite isolada” foi incluído na classificação de Chapel Hill dentro da categoria de vasculite de órgão único. Pode ser identificada tanto por imagem como por histopatologia na ausência de evidência clínica de vasculite sistêmica. Pode complicar com formação de aneurismas na aorta torácica e abdominal, diferenciando-se do aneurisma aterosclerótico pela presença de um processo inflamatório e fibrótico periaórtico e pelo espessamento da parede aórtica.11

Doença relacionada à imunoglobulina G4

A doença relacionada a IgG4 é uma condição reconhecida recentemente, caracterizada por elevação sérica de IgG4 e achados histopatológicos, que pode estar associada a aortite ou periaortite. Faz parte do subgrupo das vasculites associadas à doença sistêmica. É uma doença imunomediada, insidiosa, podendo ter acometimento focal, multifocal ou sistêmico, determinando fibrose e efeito de massa nos órgãos acometidos. A aorta abdominal é o vaso mais comumente afetado, manifestando os achados de imagem inflamatórios já mencionados (Figura 8A e B).11

FIGURA 8: Imagens tomográficas de um paciente com doença relacionada ao IgG4 demonstrando dois achados característicos dessa condição. Sinais de aortite com espessamento parietal concêntrico da aorta (A) e manifestações de pancreatite autoimune, caracterizado por aumento volumétrico do pâncreas, com perda das lobulações (B). // Fonte: Arquivo de imagens dos autores.

Vasculites de vasos médios

Poliarterite nodosa

A poliarterite nodosa (PAN) é uma vasculite sistêmica necrotizante que afeta vasos de médio e pequeno calibre. Pode ocorrer em pacientes de qualquer idade e gênero, mais comum em pessoas entre 40 e 60 anos, com leve predomínio em homens.1,12

A formação de múltiplos aneurismas é um achado característico na PAN (50 a 60% dos casos), podendo ocorrer também estenoses e oclusões. As lesões são causadas por erosão segmentar com enfraquecimento da parede arterial em virtude do processo inflamatório e acometem os pontos de ramificação e bifurcação das artérias.

O rim é o órgão mais comumente envolvido (80–90%), seguido pelo trato gastrintestinal (50–70%), fígado (50–60%), baço (45%) e pâncreas (25–35%). Os pacientes geralmente apresentam sinais e sintomas vagos, como febre, perda de peso, fraqueza, mal-estar, cefaleia e mialgia. Cerca de dois terços deles apresentam dor abdominal, náuseas, vômitos ou outros sinais e sintomas gastrintestinais em associação com uma lesão de órgão decorrente de isquemia e infarto.1,12,13

Nos exames de imagem, a presença de estenose luminal, irregularidade e espessamento mural e dilatação aneurismática pode ser detectada nas artérias viscerais, principalmente nos ramos da artéria mesentérica superior (Figura 9). Uma vez que o rim é o órgão mais comumente afetado, seu dano de órgão-alvo pode apresentar-se como nefrograma estriado, indicando infarto renal.1,5,12

MPR: Reformatação multiplanar.

FIGURA 9: PAN em homem de 44 anos com hipertensão. Imagem em MPR de angioTC demonstra aneurisma na artéria renal (seta) e estenose focal (cabeças de setas) no óstio da artéria renal direita. // Fonte: Adaptada de Hur e colaboradores (2017).5

O intestino delgado é a porção mais comumente afetada do trato gastrintestinal, seguido pelo mesentério e cólon. Os achados intestinais incluem espessamento mural segmentar, edema submucoso e hiper-realce anormal com padrão estriado. A região intestinal envolvida também pode apresentar restrição à difusão da água. Complicações abdominais graves incluem hemorragia, infarto ou perfuração intestinal.1,5,12

Embora as complicações hepáticas e esplênicas sejam raras, os pacientes podem apresentar oclusão das veias hepáticas (síndrome de Budd-Chiari) e isquemia segmentar do fígado ou baço. A PAN é a vasculite sistêmica mais comum associada à doença da vesícula biliar, com quase 4% dos pacientes desenvolvendo colecistite.

Os diagnósticos diferenciais incluem mediólise arterial segmentar (MAS), displasia fibromuscular (DFM) e aneurisma micótico. O envolvimento intestinal na PAN pode mimetizar outras condições inflamatórias, como a doença de Crohn. Na ausência de anormalidade intestinal, o envolvimento de pontos de ramificação nos vasos mesentéricos e a preservação da artéria renal principal são pistas úteis para distinguir vasculite de MAS e DFM, respectivamente.

O diagnóstico de PAN é sugerido pelo achado angiográfico de aneurismas de até 1cm de diâmetro na vasculatura renal, mesentérica e hepática, no entanto esse achado nem sempre é patognomônico para PAN, porque também é visto na angeíte necrotizante associada ao abuso de fármacos e outras vasculites como granulomatose de Wegener e lúpus eritematoso sistêmico (LES).12

Doença de Kawasaki

A doença de Kawasaki é uma vasculite necrotizante aguda autolimitada que afeta os vasos médios e pequenos em quase todos os órgãos. É mais frequente em lactentes e crianças menores de 5 anos de idade, com discreta predileção pelo sexo masculino. Os adultos são pouco afetados e comumente apresentam formas incompletas da doença.1,11

As artérias coronárias são classicamente afetadas, podendo ocorrer pequenas ectasias, aneurismas ou estenoses.5,11

As manifestações gastrintestinais da doença de Kawasaki incluem dor e/ou distensão abdominal, vômitos, diarreia, íleo paralítico, icterícia, hepatomegalia, hidropsia da vesícula biliar e, com muito menos frequência, complicações graves como pancreatite, obstrução gastrintestinal ou pseudobstrução. O envolvimento gastrintestinal é ainda mais comum em adultos e sua apresentação pode estar associada a um mau prognóstico.1

A síndrome inflamatória multissistêmica induzida por SARS-CoV-2 pode resultar em uma apresentação tipo doença de Kawasaki em adultos jovens.

ATIVIDADES

1. Quanto à vasculite de Takayasu, assinale V (verdadeiro) ou F (falso).

O principal vaso acometido pela doença é a aorta.

Os sinais e sintomas característicos da doença, como redução de pulsos periféricos e claudicação, costumam apresentar-se no quadro clínico inicial.

O espessamento e o aumento do realce parietal do vaso acometido costumam ser os achados de imagem iniciais da doença.

A RM tem uma alta sensibilidade para detectar alterações de realce e edema na parede do vaso, muitas vezes antes de espessamento parietal significativo.

Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta.

A) V — V — F — F

B) V — F — V — V

C) F — V — F — V

D) F — F — V — F

Confira aqui a resposta

Resposta incorreta. A alternativa correta é a "B".


Os sinais e sintomas característicos da doença costumam se apresentar na fase tardia, em decorrência de estenoses vasculares; o quadro clínico inicial é composto por sinais e sintomas inespecíficos.

Resposta correta.


Os sinais e sintomas característicos da doença costumam se apresentar na fase tardia, em decorrência de estenoses vasculares; o quadro clínico inicial é composto por sinais e sintomas inespecíficos.

A alternativa correta é a "B".


Os sinais e sintomas característicos da doença costumam se apresentar na fase tardia, em decorrência de estenoses vasculares; o quadro clínico inicial é composto por sinais e sintomas inespecíficos.

2. Quanto à AT e à ACG, assinale V (verdadeiro) ou F (falso).

Ambas são vasculites que acometem predominantemente grandes vasos.

São doenças que causam espessamento e aumento do realce da parede dos vasos acometidos.

Apesar de não ser a apresentação de imagem mais frequente, ambas podem causar aneurismas.

As duas vasculites costumam acometer mulheres jovens.

Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta.

A) F — V — F — F

B) V — F — V — V

C) F — F — F — V

D) V — V — V — F

Confira aqui a resposta

Resposta incorreta. A alternativa correta é a "D".


A AT e a ACG são entidades similares em muitos aspectos, ambas são vasculites granulomatosas, envolvem grandes vasos, espessam a parede vascular e podem causar aneurismas, entretanto uma importante diferença entre essas duas doenças é a faixa etária de acometimento. A AT predomina em mulheres jovens de até 40 anos, enquanto a ACG acomete predominantemente mulheres acima de 50 anos.

Resposta correta.


A AT e a ACG são entidades similares em muitos aspectos, ambas são vasculites granulomatosas, envolvem grandes vasos, espessam a parede vascular e podem causar aneurismas, entretanto uma importante diferença entre essas duas doenças é a faixa etária de acometimento. A AT predomina em mulheres jovens de até 40 anos, enquanto a ACG acomete predominantemente mulheres acima de 50 anos.

A alternativa correta é a "D".


A AT e a ACG são entidades similares em muitos aspectos, ambas são vasculites granulomatosas, envolvem grandes vasos, espessam a parede vascular e podem causar aneurismas, entretanto uma importante diferença entre essas duas doenças é a faixa etária de acometimento. A AT predomina em mulheres jovens de até 40 anos, enquanto a ACG acomete predominantemente mulheres acima de 50 anos.

3. Quanto à ACG, assinale V (verdadeiro) ou F (falso).

É a vasculite primária mais comum, também conhecida como arterite temporal.

A faixa etária é acima dos 50 anos e acomete mais mulheres.

As alterações abdominais são as mais comuns, e a artéria mesentérica superior é a mais acometida das artérias.

A ACG afeta artérias de grande e médio calibre, especialmente artérias carótidas e seus ramos.

Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta.

A) F — V — F — F

B) F — F — V — V

C) V — V — F — V

D) V — F — V — F

Confira aqui a resposta

Resposta incorreta. A alternativa correta é a "C".


A terceira afirmativa está incorreta, pois o acometimento abdominal é raro, apesar de, quando existente, a artéria mesentérica superior ser a mais acometida.

Resposta correta.


A terceira afirmativa está incorreta, pois o acometimento abdominal é raro, apesar de, quando existente, a artéria mesentérica superior ser a mais acometida.

A alternativa correta é a "C".


A terceira afirmativa está incorreta, pois o acometimento abdominal é raro, apesar de, quando existente, a artéria mesentérica superior ser a mais acometida.

Vasculites de pequenos vasos

Vasculites associadas ao anticorpo citoplasmático antineutrófilo

As vasculites associadas ao ANCA podem ocorrer em qualquer idade. São vasculites de pequenos vasos, mas podem causar inflamação em vasos de médio calibre também. Uma grande variedade de órgãos — incluindo o sistema respiratório, os rins, o sistema nervoso e o trato gastrintestinal — pode estar envolvida.1,11

Poliangeíte microscópica

Também conhecida como poliarterite microscópica, vasculite leucocitoclástica ou vasculite de hipersensibilidade, a poliangeíte microscópica (PAM) é uma vasculite sistêmica autoimune necrotizante não granulomatosa. Afeta indivíduos de meia-idade, com uma prevalência ligeiramente maior em homens.1,13

É a causa mais frequente de síndrome pulmão–rim, caracterizada por hemorragia alveolar, capilarite alveolar e glomerulonefrite necrosante. No entanto, também podem ocorrer lesões cutâneas (comumente presentes como púrpura palpável), manifestações neurológicas e envolvimento gastrintestinal. Em muitos casos, as lesões limitam-se à pele (vasculite leucocitoclástica cutânea). Fármacos (por exemplo, penicilina), microrganismos, proteínas heterólogas e antígenos tumorais têm sido implicados como desencadeadores desse distúrbio.

O envolvimento gastrintestinal é observado em 5 a 30% dos pacientes com PAM. A dor abdominal é a apresentação mais frequente, associada a náuseas, vômitos e diarreia. Hemorragia gastrintestinal inferior e isquemia são complicações raras, mas potencialmente fatais.1

As características radiológicas do envolvimento intestinal são semelhantes às de outras vasculites de pequenos vasos, com espessamento mural concêntrico intestinal e hiper-realce pós-contraste. O ingurgitamento de vasos mesentéricos adjacentes é um dos outros achados potenciais. Em casos agudos, raramente podem ser observados sinais de infarto ou perfuração intestinal. Ao contrário da PAN, os achados angiográficos são geralmente normais e não revelam microaneurismas.1,13

Granulomatose com poliangeíte

Anteriormente chamada de granulomatose de Wegener, a granulomatose com poliangeíte é uma vasculite granulomatosa de etiologia desconhecida, que acomete vasos de pequeno e médio calibre, mais frequente entre 30 e 50 anos.1,13

Envolve tanto artérias e veias quanto vasos pulmonares e sistêmicos. É caracterizada clinicamente pela tríade de doença das vias aéreas superiores (inflamação nasal, oral ou sinusal), doença do trato respiratório inferior (via aérea ou pulmão) e glomerulonefrite. Essa tríade pode ou não estar presente desde o início.1,5

Manifestações gastrintestinais estão presentes em 5 a 11% dos pacientes com granulomatose com poliangeíte e incluem dor abdominal, ulceração (oral, esofágica, péptica e intestinal), diarreia sanguinolenta, peritonite e hematoquezia. Embora qualquer parte do trato gastrintestinal possa estar envolvida, as anormalidades são comumente observadas no intestino delgado e grosso.1

Espessamento mural circunferencial segmentar multifocal e hiper-realce anormal do intestino delgado e/ou grosso podem ser detectados nos exames de imagem (Figura 10A–F).

FIGURA 10: Granulomatose com poliangeíte em mulher de 39 anos apresentando dor abdominal episódica e achados de ileíte terminal inespecífica em exame de ileocolonoscopia. A e B) Imagens coronais T2 e T1 pós-contraste de enterorressonância mostram leve espessamento mural e hiper-realce no íleo terminal distal (setas). C e D) Imagens coronais T2 e T1 pós-contraste revelam múltiplas áreas hiperintensas em forma de cunha em ambos os rins, mostrando realce diminuído na fase tardia (setas). E e F) Imagens axiais T1 pós-contraste e difusão (DWI) mostram lesão com hiporrealce no córtex renal direito, com restrição à difusão (setas). // Fonte: Adaptada de Amouei e colaboradores (2022).1

A obliteração da gordura mesentérica é outro achado ocasional, decorrente da inflamação dos vasos mesentéricos. Raramente, os pacientes podem desenvolver envolvimento intestinal grave com risco de vida, incluindo isquemia e perfuração. Outras complicações abdominais raras podem incluir colite granulomatosa, massa pancreática granulomatosa, infarto ou hemorragia esplênica ou hepática.

Na RM, hiperintensidades na ponderação em T2 em forma de cunha e áreas de hiporrealce no parênquima renal com restrição à difusão da água são achados potenciais que podem implicar nefrite intersticial ou isquemia renal (ver Figura 10A–F).1

Granulomatose eosinofílica com poliangeíte

Anteriormente chamada de síndrome Churg–Strauss, a granulomatose eosinofílica com poliangeíte é uma vasculite granulomatosa necrotizante caracterizada por uma tríade clínica, composta por asma, hipereosinofilia e vasculite sistêmica necrosante. É uma doença rara, afetando principalmente homens com idade média de 50 anos.1,5

Essa vasculite possui três fases: fase prodrômica, que persiste por muitos anos e consiste em asma e rinite alérgica; fase eosinofílica, caracterizada por eosinofilia acentuada no sangue periférico, e fase vasculítica.

As apresentações gastrintestinais podem ser observadas em 30 a 50% dos pacientes com granulomatose eosinofílica com poliangeíte, incluindo:

  • dor abdominal;
  • diarreia;
  • melena e hematoquezia;
  • sintomas obstrutivos;
  • ulceração;
  • perfuração.

Os achados abdominais são vasculite mesentérica e infiltração de eosinófilos na parede intestinal. A vasculite da artéria mesentérica é a causa mais prevalente de acometimento do trato gastrintestinal, com espessamento da parede arterial, podendo resultar em isquemia intestinal. A infiltração eosinofílica da mucosa pode ser causa subjacente de ulceração, tipicamente limitada ao intestino delgado, distúrbios de motilidade, bem como levar a sintomas obstrutivos (estenose e obstrução intestinal), em virtude do espessamento parietal mais acentuado.

Complicações hepatobiliares são infrequentes e incluem colestase e infarto do fígado. As possíveis causas subjacentes do envolvimento hepático são necrose fibrinoide das artérias, infiltração eosinofílica e reação granulomatosa na área portal. Essas condições podem ser vistas além do estreitamento irregular das pequenas artérias hepáticas, que pode ser detectado pela angiografia.

Na imagem, o hiper-realce mural intestinal, que pode ou não estar associado a espessamento mural, e o edema da submucosa causam uma aparência estriada da parede intestinal. O infarto hepático pode apresentar-se como múltiplas áreas de hipoatenuação em forma de cunha. Além disso, sinais de abscesso eosinofílico, como gás intraparenquimatoso e formação de líquido, também podem ser encontrados.1

Vasculites mediadas por imunocomplexos

Ativação de complementos pelo complexo imunológico leva à atração de neutrófilos para a parede do vaso e, posteriormente, inflamação e lesão vascular. Os achados radiológicos são semelhantes às outras vasculites de pequenos vasos.

Vasculite crioglobulinêmica

As crioglobulinas são proteínas anormais do sistema imunológico que podem depositar-se nas paredes dos pequenos vasos, levando a vasculite crioglobulinêmica. São comumente envolvidos:

  • pele;
  • rins;
  • articulações;
  • sistema nervoso periférico.

O tipo I está geralmente relacionado a uma doença linfoproliferativa subjacente; os tipos II (monoclonal) e III (policlonal) são tipicamente associados com atividade do fator reumatoide. As principais causas subjacentes da produção de crioglobulinas incluem:

  • doenças linfoproliferativas;
  • LES;
  • síndrome de Sjögren;
  • artrite reumatoide.

O envolvimento do trato gastrintestinal é raro. As manifestações são dor abdominal, melena e complicações mais graves, como perfuração intestinal, isquemia intestinal, colecistite aguda e pancreatite. O envolvimento hepático pode ser observado em até 60% dos pacientes.1,11

Vasculite por imunoglobulina A — púrpura de Henoch-Schönlein

A vasculite por imunoglobulina A (IgA), anteriormente chamada de púrpura de Henoch-Schönlein, é uma vasculite leucocitoclástica sistêmica que compromete pequenos vasos. É a vasculite mais comum em crianças, sendo menos prevalente na idade adulta.1,13

Embora a etiologia não seja bem compreendida, fatores genéticos e ambientais desempenham um papel importante na patogênese da doença. As manifestações mais comuns da vasculite por IgA são púrpura palpável, artralgia e/ou artrite, glomerulonefrite e enterite aguda.1

O envolvimento do trato gastrintestinal pode ser observado em aproximadamente dois terços dos pacientes. A dor abdominal é a apresentação mais comum, seguida de náuseas, vômitos, melena e/ou enterorragia. Em 40 a 50% dos pacientes, a circulação mesentérica está envolvida.1,13

Nos exames de imagem, o duodeno descendente e o íleo terminal estão frequentemente envolvidos, e sinais de isquemia intestinal e edema podem ser observados, no entanto a hemorragia é comumente limitada à mucosa e à submucosa, e é autolimitada. Raramente, pacientes podem apresentar complicações graves, incluindo infarto intestinal, perfuração, obstrução ou intussuscepção. O sistema hepatobiliar também pode estar envolvido, observando-se espessamento da parede da vesícula biliar em 25% dos pacientes.1,13

Vasculite de vasos variados

Doença de Behçet

A doença de Behçet é a principal patologia no grupo das vasculites de vasos variáveis. É uma vasculite multissistêmica crônica que pode ocorrer em vasos de qualquer tamanho, da circulação arterial e venosa, e ocorre mais frequentemente em pessoas entre 20 e 30 anos de idade, sem predileção por sexo.

A doença de Behçet é caracterizada por anormalidades oculares (uveíte) e úlceras que afetam a boca e a genitália. O envolvimento pulmonar ocorre em 10% dos casos, e o trato gastrintestinal, em 10 a 50%.1,5,11

Nas artérias, a doença gera inflamação dos vasos vasorum da túnica média, com destruição das fibras elásticas, formando aneurismas ou pseudoaneurismas. A aorta é o vaso mais frequentemente afetado, e as artérias pulmonares ocupam o segundo lugar.

A doença de Behçet é a causa mais comum de aneurisma da artéria pulmonar. Os aneurismas podem estar parcial ou totalmente trombosados.

As veias podem ser afetadas com tromboses e também tromboflebite superficial. No trato gastrintestinal essa vasculite afeta os pequenos vasos da parede intestinal, mais frequentemente as vênulas.

Dor abdominal, geralmente no quadrante inferior direito, é a apresentação mais comum da doença de Behçet no trato gastrintestinal, seguida de diarreia e sangramento digestivo. Os principais locais de envolvimento são o íleo terminal e o ceco. O trato gastrintestinal superior, como esôfago e estômago, também podem ser afetados, embora isso seja raro. O principal diagnóstico diferencial é a doença de Crohn. A marca registrada da doença de Behçet é a presença de ulcerações grandes e profundamente penetrantes da submucosa, da camada muscular ou de toda a parede intestinal.

Nos exames de imagem, o espessamento parietal circunferencial irregular com realce homogêneo é o achado mais comum do envolvimento intestinal, seguido por uma massa polipoide. Úlceras penetrantes profundas em algum segmento intestinal podem apresentar restrição à difusão da água (Figura 11A–E). Em pacientes sem complicações, a infiltração perientérica ou pericolônica é ausente ou mínima. É relatada uma alta prevalência de complicações, como perfuração, hemorragia, fístula e peritonite.1

FIGURA 11: Doença de Behçet em uma mulher de 23 anos, com ileíte terminal, história de úlceras aftosas orais e genitais recorrentes e uveíte apresentando dor no quadrante inferior esquerdo. Imagens coronal (A) e axial (B) T2 mostrando espessamento mural no íleo terminal (setas) sem predileção significativa da borda mesentérica em contraste com a doença de Crohn. Há também uma úlcera penetrante profunda (seta fina). C) Imagem axial T1 pós-contraste mostra maior realce no segmento de íleo terminal espessado (setas), sem alterações inflamatórias mesentéricas circunjacentes. Imagem axial DWI (D) e mapa ADC (E) mostram restrição à difusão da água no segmento envolvido (círculo). // Fonte: Adaptada de Amouei e colaboradores (2022).1

Além do envolvimento intestinal, a trombose da veia hepática ou da veia cava inferior pode resultar em complicações hepáticas, particularmente a síndrome de Budd-Chiari.

Uma característica da doença de Behçet é que, em geral, a trombose ocorre sem embolia. Além disso, oclusão repetida de stents vasculares, apesar da anticoagulação adequada, faz pensar nessa condição.1,11

Vasculites associadas a doenças sistêmicas

As vasculites podem também ser secundárias a doenças inflamatórias sistêmicas, especialmente reumatológicas, por exemplo, o LES e a artrite reumatoide. O diagnóstico dessas doenças é fundamental para diferenciá-las de outras formas de vasculite.5

Lúpus eritematoso sistêmico

O LES é uma doença autoimune sistêmica multifatorial em que ocorre produção de autoanticorpos e depósito de complexos antígeno-anticorpos em diversos órgãos, levando à inflamação e dano irreversível.

A prevalência de vasculite em pacientes com LES varia de 11 a 36%, comprometendo predominantemente os vasos de pequeno calibre, em especial da pele (90% dos casos), e, em alguns casos, os vasos de médio calibre. Os vasos de grande calibre são raramente afetados.

A vasculite do trato gastrintestinal, também conhecida como enterite lúpica, é menos comum (prevalência de 0,2 a 9,7%). Parte desse grupo, a vasculite mesentérica lúpica é uma das complicações mais devastadoras do LES e ocorre por inflamação de vasos mesentéricos, em especial da artéria mesentérica superior (80 a 85%), acometendo predominantemente o jejuno e o íleo.

Quando presente a vasculite mesentérica lúpica, os principais achados de imagem são edema da submucosa com espessamento parietal circunferencial multifocal de alças intestinais (“sinal do alvo”), alterações isquêmicas da mucosa e ingurgitamento das arcadas vasculares (“sinal do pente”) (Figura 12A–D). Ascite e adensamento de planos adiposos do mesentério também podem estar presentes. Quando grave, pode levar a isquemia intestinal, necrose, perfuração e hemorragia.

FIGURA 12: Imagens axiais de TC demonstrando manifestações da enterite lúpica. A) Ascite e edema parietal do íleo (seta), representando o sinal do alvo. B) Dilatação de alças do intestino delgado (seta branca), associada a ingurgitamento dos vasos mesentéricos (seta preta). C) Espessamento parietal do íleo (seta preta) associado a ingurgitamento dos vasos mesentéricos (seta branca), representando o sinal do pente. D) Espessamento e hiper-realce parietal do intestino delgado (seta) representando o sinal do alvo. // Fonte: Adaptada de Janssens e colaboradores (2013).14

O fígado, o pâncreas e os rins também podem ser comprometidos pela vasculite nesse grupo de pacientes. A arterite necrotizante do fígado foi descrita em 18 a 20% de autópsias de pacientes com LES. Manifestações do sistema geniturinário como hidronefrose, cistite e nefrite lúpica podem auxiliar no diagnóstico.1,11,13,15

Artrite reumatoide

A vasculite associada à artrite reumatoide é rara, especialmente pela melhora no controle da doença nos últimos anos, e costuma ocorrer em pacientes com artrite reumatoide erosiva de longa data, com altos títulos de fator reumatoide ou anticorpo antipeptídeo citrulinado (anti-CCP).

Os vasos acometidos costumam ser de médio e de pequeno calibre, em uma apresentação semelhante à PAN, porém sem formação de microaneurismas. As manifestações gastrintestinais estão presentes em cerca de 10 a 38% desses pacientes e incluem isquemia intestinal, estenoses, úlceras isquêmicas e perfuração intestinal.1,11,13

Esclerose sistêmica

Outra doença autoimune associada à vasculite é a esclerose sistêmica (ES), também conhecida como esclerodermia, que compromete diferentes sistemas por meio, especialmente, de fibrose e da vasculopatia.

A vasculopatia da ES pode ser não inflamatória ou inflamatória por vasculite associada. e o comprometimento do trato gastrintestinal e demais estruturas abdominais é frequente.

O intestino delgado é o segundo órgão mais acometido, observando-se, entre outros:

  • redução da motilidade;
  • pseudo-obstrução;
  • formações diverticulares;
  • pneumatose intestinal cistoide.

Espessamento parietal hipointenso em imagens ponderadas em T2 na RM sugerem fibrose e, quando assimétrico, pode resultar em saculações intestinais, comprometendo todas as camadas do intestino. Dilatação de alças intestinais pode ocorrer a montante das áreas de fibrose e estenose, bem como na síndrome de Ogilvie, em que há dilatação dos cólons por pseudo-obstrução aguda (Figura 13A e B).1

FIGURA 13: Imagens axiais de TC de uma mulher de 35 anos com esclerodermia apresentando constipação, náuseas, vômito e distensão abdominal. A) Presença de dilatação do esôfago distal (setas). B) Dilatação difusa do cólon sem espessamento parietal ou ponto de transição abrupta de calibre (asteriscos), sugestivo de pseudo-obstrução colônica (síndrome de Ogilvie). // Fonte: Adaptada de Amouei e colaboradores (2022).1

Doença de Erdheim-Chester

A doença de Erdheim-Chester é uma histiocitose não Langerhans rara de apresentação insidiosa com infiltração de múltiplos órgãos. A sintomatologia é inespecífica e depende do local acometido, sendo o sistema musculoesquelético o mais frequente.

Os principais vasos acometidos pela doença de Erdheim-Chester são a aorta e seus ramos de médio e de grande calibre. Os exames de imagem demonstram espessamento de partes moles perivascular que pode se estender contiguamente pelo óstio dos ramos torácicos e abdominais da aorta, podendo levar a estenose dos vasos de médio calibre (Figura 14A–F).11

FIGURA 14: Homem de 44 anos com doença de Erdheim-Chester. Imagens de TC de abdome no plano coronal nas fases arterial (A) e tardia (B) demonstrando espessamento parietal da aorta, segmento proximal das artérias ilíacas e dos ramos viscerais com realce progressivo pelo meio de contraste (setas). Cortes axiais de RM nas fases (C) arterial e (D) tardia demonstrando espessamento parietal da aorta com realce progressivo (setas curvas). Corte coronal da TC na fase tardia (E) e corte axial da RM em T2 HASTE (F) demonstrando infiltração tecidual perirrenal e nos seios renais (setas pontilhadas). // Fonte: Arquivo de imagens dos autores.

A TC demonstra um espessamento de partes moles envolvendo circunferencialmente a aorta e os seus ramos. Na RM, observa-se espessamento isointenso ao músculo em sequências ponderadas em T1 e T2, com um leve realce pelo contraste.

O retroperitônio, incluindo os rins, é o local extraósseo mais acometido (cerca de 68% dos casos). Extensas massas infiltrativas podem ser encontradas nos espaços pararrenal posterior e perirrenal bilateralmente, causando efeito de massa sobre os rins. A infiltração perirrenal resulta em aspecto espiculado, conhecido como “sinal do rim cabeludo”. Com a progressão da doença, os tecidos podem envolver o sistema pielocalicinal ou os ureteres, resultando em uropatia obstrutiva.16

Diagnósticos diferenciais

A manifestação clínica das vasculites não é específica. Dessa forma, diferentes patologias podem ter apresentação semelhante, devendo ser consideradas no diagnóstico diferencial, por exemplo, infecções, neoplasias, doenças trombóticas e doenças do tecido conjuntivo.5

Aterosclerose

A aterosclerose é uma doença inflamatória. Assim como nas vasculites, a aterosclerose determina alteração na morfologia da parede dos vasos comprometidos, especialmente pela formação de placas parietais de ateroma, as quais podem ser não calcificadas, mistas ou calcificadas.

A apresentação nos métodos de imagem pode ser semelhante às vasculites. A angioTC facilmente distingue as placas calcificadas da ateromatose. Por outro lado, o diagnóstico diferencial de placas de ateroma não calcificadas e vasculite pode ser desafiador. O comprometimento da vasculite costuma ser por meio de um espessamento parietal concêntrico e de um longo segmento do vaso, enquanto a ateromatose costuma demonstrar um espessamento parietal excêntrico e focal.

A RM não é o método diagnóstico de escolha para ateromatose. No entanto, quando realizada, demonstra em pacientes com vasculite um espessamento e realce parietal concêntrico de um longo segmento de vaso. Em pacientes com ateromatose, não há realce parietal, e o espessamento costuma ser excêntrico e focal.17

Doença inflamatória intestinal

A doença inflamatória intestinal, sobretudo a doença de Crohn (DC), pode ter apresentação semelhante às vasculites, especialmente a doença de Behçet e as vasculites associadas ao ANCA. Os principais achados radiológicos são o espessamento parietal multifocal intestinal, o realce mural estratificado e o ingurgitamento da vasculatura mesentérica.1

Alguns achados que podem auxiliar no diagnóstico de DC são o maior acometimento do mesentério, a proliferação fibroadiposa do mesentério e a formação de pseudodivertículos (Figura 15A–C).1

FIGURA 15: DC em um homem de 23 anos apresentando dor abdominal e episódios transitórios de obstrução. A enterorressonância magnética foi realizada. A) Axial T2 com espessamento parietal multifocal em alças ileais (setas) associado à proeminência da gordura mesentérica (círculos). B e C) Coronal T1 pré e pós-contraste demonstrando realce mural estratificado (setas), mais evidente na borda mesentérica. Ingurgitamento dos vasos mesentéricos (asteriscos), demonstrando o sinal do pente. Presença de pseudodivertículos na borda antimesentérica (cabeças de setas). // Fonte: Adaptada de Amouei e colaboradores (2022).1

Displasia fibromuscular

A DFM é uma doença idiopática, segmentar, não inflamatória e não aterosclerótica que compromete todas as camadas vasculares, mais frequentemente as artérias renais (prevalência de 4 a 6%), as artérias carótidas e as artérias vertebrais, e que tem predileção pelo sexo feminino.

A manifestação clínica depende do vaso comprometido. Quando envolvendo as artérias renais, dependendo da gravidade das alterações, pode levar a hipertensão arterial resistente, secundária à estenose das artérias referidas, inclusive em pacientes jovens. A DFM é encontrada em cerca de 1% dos pacientes hipertensos e representa a segunda principal causa de hipertensão renovascular, após a ateromatose.

A apresentação radiológica da DFM se assemelha a vasculites de vasos de grande e de médio calibre, por meio de estenoses, dilatações aneurismáticas ou dissecção arterial (Figura 16A–C). A classificação angiográfica de Kincaid distingue a DFM nos tipos multifocal (múltiplas estenoses em aspecto de"colar de contas"), unifocal (estenose curta com extensão < 1cm), tubular (estenose > 1cm de extensão) e misto.5,18

FIGURA 16: Mulher de 69 anos em investigação de vasculite. Imagens no plano coronal na fase arterial da angioTC abdominal com reconstrução com projeção de intensidade máxima (MIP), demonstrando irregularidades parietais com segmentos de estenoses e ectasias focais do calibre contíguas das artérias renais (A), das artérias ilíacas comuns (B) e das artérias ilíacas externas (C), com aspecto de"colar de contas", sugestivo de DFM. // Fonte: Arquivo de imagens dos autores.

Gastrenterite eosinofílica

A gastrenterite eosinofílica é uma condição rara, caracterizada por infiltração recorrente do estômago e do intestino delgado por eosinófilos, tipicamente entre as 3ª e 5ª décadas, que pode ser primária (idiopática) ou secundária a alguma condição sistêmica. A apresentação clínica depende do segmento comprometido, podendo apresentar:

  • dor abdominal;
  • vômito;
  • diarreia;
  • sangramento intestinal ou obstrução.

A apresentação radiológica da enterite eosinofílica é inespecífica, sendo o espessamento parietal das alças intestinais a manifestação mais comum, mas também observando-se estenose e nodularidade parietal, úlceras e sinais inflamatórios do mesentério adjacente (Figura 17A e B).

A correlação com a clínica e os exames laboratoriais para identificação de história alérgica e de eosinofilia auxilia no diagnóstico de enterite eosinofílica.1,19

FIGURA 17: Gastrenterite eosinofílica em uma mulher de 46 anos com diarreia crônica. A) Corte axial da TC de abdome demonstrando espessamento e realce mural de alças de intestino delgado (setas). B) Corte coronal pós-contraste da RM demonstrando realce mural (setas). // Fonte: Adaptada de Katre e colaboradores (2016).19

Mediólise arterial segmentar

A MAS é uma vasculopatia não inflamatória e não aterosclerótica que resulta da lise do músculo liso da camada média dos vasos, e que se apresenta com (Figura 18 A e B):1

  • estenoses;
  • dilatações aneurismáticas;
  • dissecção;
  • oclusão;
  • trombose mural de artérias viscerais, especialmente o tronco celíaco, a artéria mesentérica superior e as artérias renais.

FIGURA 18: MAS em uma mulher de 40 anos com dor abdominal. A e B) TC demonstrando dissecção focal no óstio do tronco celíaco (cabeça de seta) e estenose grave difusa com espessamento parietal concêntrico extenso das artérias hepáticas comum e própria (setas). // Fonte: Adaptada de Hur e colaboradores (2017).5

Enterite infecciosa

A enterite infecciosa tem como manifestações radiológicas o espessamento circunferencial parietal, podendo ser segmentar, contínuo ou multifocal, dependendo da etiologia, além de realce e edema parietais e proeminência de linfonodos. A história clínica, os exames laboratoriais e a melhora com a antibioticoterapia auxiliam no diagnóstico.1,20

Angioedema

O angioedema ocorre por aumento da permeabilidade vascular, com consequente extravasamento de proteínas e líquido intravascular, determinando edema cutâneo e da mucosa das vias aéreas ou do trato gastrintestinal. As causas podem ser genéticas ou secundárias a medicamentos, como os inibidores da enzima conversora de angiotensina.

As principais manifestações do angioedema são cutâneas. No entanto o trato gastrintestinal pode ser comprometido também, e os achados tomográficos incluem espessamento parietal circunferencial ou assimétrico de alças intestinais, edema da submucosa, ingurgitamento da vasculatura mesentérica, ascite e hiper-realce parietal (Figura 19).1,21

FIGURA 19: Mulher de 50 anos com angioedema idiopático do intestino delgado. TC demonstrando espessamento e realce parietal de alças do intestino delgado (setas vazias), proeminência de vasos mesentéricos (setas finas) e distensão líquida de alças intestinais (seta curva). // Fonte: Adaptada de De Backer e colaboradores (2001).21

ATIVIDADES

4. Quanto às vasculites associadas ao ANCA, assinale V (verdadeiro) ou F (falso).

Essas vasculites são de pequenos vasos, mas podem causar inflamação em vasos de médio calibre também.

A PAM ou a vasculite leucocitoclástica é a causa mais frequente da síndrome pulmão–rim.

A granulomatose com poliangeíte também causa síndrome pulmão–rim, sendo os achados renais de glomerulonefrite caracterizados por alterações em forma de cunha e áreas de hiper-realce no parênquima renal.

Na granulomatose eosinofílica com poliangeíte, o acometimento renal é comum, assim como nas outras vasculites associadas ao ANCA, em virtude da infiltração eosinofílica dos glomérulos.

Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta.

A) F — V — F — F

B) V — F — V — V

C) F — F — F — V

D) V — V — V — F

Confira aqui a resposta

Resposta incorreta. A alternativa correta é a "D".


A quarta afirmativa está incorreta, pois a granulomatose eosinofílica não acomete classicamente os rins. Os achados abdominais são caracterizados por vasculite mesentérica e infiltração de eosinófilos na parede intestinal.

Resposta correta.


A quarta afirmativa está incorreta, pois a granulomatose eosinofílica não acomete classicamente os rins. Os achados abdominais são caracterizados por vasculite mesentérica e infiltração de eosinófilos na parede intestinal.

A alternativa correta é a "D".


A quarta afirmativa está incorreta, pois a granulomatose eosinofílica não acomete classicamente os rins. Os achados abdominais são caracterizados por vasculite mesentérica e infiltração de eosinófilos na parede intestinal.

5. Sobre as vasculites, correlacione a primeira e a segunda colunas.

1 Púrpura de Henoch-Schönlein

2 Doença de Kawasaki

3 PAN

4 ACG

5 AT

6 Granulomatose de Wegener

7 Síndrome Churg–Strauss

8 Doença de Behçet

Vasculite granulomatosa necrotizante caracterizada por uma tríade composta por asma, hipereosinofilia e vasculite sistêmica necrosante.

Formação de múltiplos aneurismas viscerais é o achado característico.

Vasculite por IgA, vasculite mais comum em crianças.

Vasculites de vasos variáveis, causa mais comum de aneurisma da artéria pulmonar.

Processo inflamatório granulomatoso da aorta, dos seus ramos principais e das artérias pulmonares.

Inflamação granulomatosa que afeta especialmente as artérias carótidas, vertebrais e temporais.

Vasculite necrotizante aguda autolimitada que afeta classicamente as artérias coronárias.

Vasculite granulomatosa de etiologia desconhecida, que acomete vasos de pequeno e médio calibre, tanto pulmonares quanto sistêmicos, caracterizada clinicamente pela tríade doença das vias aéreas superiores, doença do trato respiratório inferior e glomerulonefrite.

Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta.

A) 4 — 2 — 5 — 6 — 3 — 7 — 8 — 1

B) 7 — 3 — 1 — 8 — 5 — 4 — 2 — 6

C) 2 — 4 — 3 — 6 — 5 — 7 — 1 — 4

D) 8 — 7 — 1 — 2 — 3 — 1 — 4 — 5

Confira aqui a resposta

Resposta incorreta. A alternativa correta é a "B".


A síndrome Churg–Strauss é uma vasculite granulomatosa necrotizante caracterizada por uma tríade composta por asma, hipereosinofilia e vasculite sistêmica necrosante. Na PAN, a formação de múltiplos aneurismas viscerais é o achado característico. A púrpura de Henoch-Schönlein é a vasculite por IgA mais comum em crianças. A doença de Behçet é uma vasculite de vasos variáveis, causa mais comum de aneurisma da artéria pulmonar. A AT é um processo inflamatório granulomatoso da aorta, dos seus ramos principais e das artérias pulmonares. A inflamação granulomatosa que afeta especialmente as artérias carótidas, vertebrais e temporais é a ACG. A doença de Kawasaki é uma vasculite necrotizante aguda autolimitada que afeta classicamente as artérias coronárias. A granulomatose de Wegener é uma vasculite granulomatosa de etiologia desconhecida, que acomete vasos de pequeno e médio calibre, tanto pulmonares, quanto sistêmicos, caracterizada clinicamente pela tríade doença das vias aéreas superiores, doença do trato respiratório inferior e glomerulonefrite.

Resposta correta.


A síndrome Churg–Strauss é uma vasculite granulomatosa necrotizante caracterizada por uma tríade composta por asma, hipereosinofilia e vasculite sistêmica necrosante. Na PAN, a formação de múltiplos aneurismas viscerais é o achado característico. A púrpura de Henoch-Schönlein é a vasculite por IgA mais comum em crianças. A doença de Behçet é uma vasculite de vasos variáveis, causa mais comum de aneurisma da artéria pulmonar. A AT é um processo inflamatório granulomatoso da aorta, dos seus ramos principais e das artérias pulmonares. A inflamação granulomatosa que afeta especialmente as artérias carótidas, vertebrais e temporais é a ACG. A doença de Kawasaki é uma vasculite necrotizante aguda autolimitada que afeta classicamente as artérias coronárias. A granulomatose de Wegener é uma vasculite granulomatosa de etiologia desconhecida, que acomete vasos de pequeno e médio calibre, tanto pulmonares, quanto sistêmicos, caracterizada clinicamente pela tríade doença das vias aéreas superiores, doença do trato respiratório inferior e glomerulonefrite.

A alternativa correta é a "B".


A síndrome Churg–Strauss é uma vasculite granulomatosa necrotizante caracterizada por uma tríade composta por asma, hipereosinofilia e vasculite sistêmica necrosante. Na PAN, a formação de múltiplos aneurismas viscerais é o achado característico. A púrpura de Henoch-Schönlein é a vasculite por IgA mais comum em crianças. A doença de Behçet é uma vasculite de vasos variáveis, causa mais comum de aneurisma da artéria pulmonar. A AT é um processo inflamatório granulomatoso da aorta, dos seus ramos principais e das artérias pulmonares. A inflamação granulomatosa que afeta especialmente as artérias carótidas, vertebrais e temporais é a ACG. A doença de Kawasaki é uma vasculite necrotizante aguda autolimitada que afeta classicamente as artérias coronárias. A granulomatose de Wegener é uma vasculite granulomatosa de etiologia desconhecida, que acomete vasos de pequeno e médio calibre, tanto pulmonares, quanto sistêmicos, caracterizada clinicamente pela tríade doença das vias aéreas superiores, doença do trato respiratório inferior e glomerulonefrite.

6. Em relação ao diagnóstico diferencial das vasculites, assinale V (verdadeiro) ou F (falso).

Uma das alterações de imagem que pode auxiliar na diferenciação entre aterosclerose e vasculite é que a aterosclerose com placas não calcificadas costuma se apresentar como um espessamento parietal excêntrico e focal, enquanto o comprometimento por vasculite costuma ser por espessamento parietal concêntrico e de um longo segmento do vaso.

A DFM acomete predominantemente vasos de pequeno calibre, por isso normalmente não costuma ser bem demonstrada nos exames de angioTC.

A MAS é uma vasculopatia que se apresenta com estenoses, dilatações aneurismáticas, dissecção, oclusão e trombose mural de artérias viscerais.

Doença inflamatória intestinal, sobretudo a doença de Crohn, pode ter apresentação semelhante às vasculites, em especial doença de Behçet e vasculites associadas ao ANCA.

Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta.

A) V — V — F — F

B) V — F — V — V

C) F — V — F — V

D) F — F — V — F

Confira aqui a resposta

Resposta incorreta. A alternativa correta é a "B".


A segunda afirmativa está incorreta, pois a DFM acomete predominantemente vasos de grande e médio calibre, como as artérias renais, carótidas e ilíacas. A angioTC é um ótimo método para detecção e caracterização dos achados de DFM.

Resposta correta.


A segunda afirmativa está incorreta, pois a DFM acomete predominantemente vasos de grande e médio calibre, como as artérias renais, carótidas e ilíacas. A angioTC é um ótimo método para detecção e caracterização dos achados de DFM.

A alternativa correta é a "B".


A segunda afirmativa está incorreta, pois a DFM acomete predominantemente vasos de grande e médio calibre, como as artérias renais, carótidas e ilíacas. A angioTC é um ótimo método para detecção e caracterização dos achados de DFM.

Paciente do sexo feminino, 56 anos, com queixa de dor abdominal, vômitos, mal-estar geral e cefaleia. Realizou angioTC, com os principais achados do exame demonstrados a seguir (Figura 20A–F).

FIGURA 20: A–F) AngioTC da paciente do caso clínico. // Fonte: Arquivo de imagens dos autores.

ATIVIDADES

7. Descreva os principais achados das imagens da angioTC da paciente do caso clínico (sinalizados com setas) e qual a vasculite que pode ser incluída primariamente no diagnóstico diferencial.

Confira aqui a resposta

Identificam-se estenoses e dilatações aneurismáticas esparsas por artérias predominantemente de médio calibre, em especial artérias renais, mesentérica superior, ramos jejunoileais, gástrica esquerda e hepáticas, associadas a alguns segmentos com espessamento parietal concêntrico e difuso desses vasos. Áreas de hiper-realce em cunha no parênquima renal indicativo de alteração perfusional, podendo ser isquêmico ou inflamatório. Os achados são sugestivos de vasculite, podendo ser considerada a possibilidade de PAN primariamente no diagnóstico diferencial.

Resposta correta.


Identificam-se estenoses e dilatações aneurismáticas esparsas por artérias predominantemente de médio calibre, em especial artérias renais, mesentérica superior, ramos jejunoileais, gástrica esquerda e hepáticas, associadas a alguns segmentos com espessamento parietal concêntrico e difuso desses vasos. Áreas de hiper-realce em cunha no parênquima renal indicativo de alteração perfusional, podendo ser isquêmico ou inflamatório. Os achados são sugestivos de vasculite, podendo ser considerada a possibilidade de PAN primariamente no diagnóstico diferencial.

Identificam-se estenoses e dilatações aneurismáticas esparsas por artérias predominantemente de médio calibre, em especial artérias renais, mesentérica superior, ramos jejunoileais, gástrica esquerda e hepáticas, associadas a alguns segmentos com espessamento parietal concêntrico e difuso desses vasos. Áreas de hiper-realce em cunha no parênquima renal indicativo de alteração perfusional, podendo ser isquêmico ou inflamatório. Os achados são sugestivos de vasculite, podendo ser considerada a possibilidade de PAN primariamente no diagnóstico diferencial.

Conclusão

As vasculites são um grupo heterogêneo de doenças que têm em comum o comprometimento da parede vascular, especialmente de artérias de diferentes calibres.

Por apresentarem manifestações clínicas inespecíficas e heterogêneas, semelhantes entre si e a outras doenças, o diagnóstico correto das vasculites é desafiador, mas fundamental para o tratamento adequado dos pacientes.

Os métodos de imagem, como a angioTC e a angioRM, apresentam papel essencial no diagnóstico, permitindo a avaliação do tipo de vaso acometido, a sua localização, a morfologia e a associação com outras patologias intestinais, estreitando as possibilidades diagnósticas.

A análise conjunta com a história clínica, os exames laboratoriais e, quando necessário, a histopatologia auxiliam a estabelecer o diagnóstico final.

Atividades: Respostas

Atividade 1 // Resposta: B

Comentário: Os sinais e sintomas característicos da doença costumam se apresentar na fase tardia, em decorrência de estenoses vasculares; o quadro clínico inicial é composto por sinais e sintomas inespecíficos.

Atividade 2 // Resposta: D

Comentário: A AT e a ACG são entidades similares em muitos aspectos, ambas são vasculites granulomatosas, envolvem grandes vasos, espessam a parede vascular e podem causar aneurismas, entretanto uma importante diferença entre essas duas doenças é a faixa etária de acometimento. A AT predomina em mulheres jovens de até 40 anos, enquanto a ACG acomete predominantemente mulheres acima de 50 anos.

Atividade 3 // Resposta: C

Comentário: A terceira afirmativa está incorreta, pois o acometimento abdominal é raro, apesar de, quando existente, a artéria mesentérica superior ser a mais acometida.

Atividade 4 // Resposta: D

Comentário: A quarta afirmativa está incorreta, pois a granulomatose eosinofílica não acomete classicamente os rins. Os achados abdominais são caracterizados por vasculite mesentérica e infiltração de eosinófilos na parede intestinal.

Atividade 5 // Resposta: B

Comentário: A síndrome Churg–Strauss é uma vasculite granulomatosa necrotizante caracterizada por uma tríade composta por asma, hipereosinofilia e vasculite sistêmica necrosante. Na PAN, a formação de múltiplos aneurismas viscerais é o achado característico. A púrpura de Henoch-Schönlein é a vasculite por IgA mais comum em crianças. A doença de Behçet é uma vasculite de vasos variáveis, causa mais comum de aneurisma da artéria pulmonar. A AT é um processo inflamatório granulomatoso da aorta, dos seus ramos principais e das artérias pulmonares. A inflamação granulomatosa que afeta especialmente as artérias carótidas, vertebrais e temporais é a ACG. A doença de Kawasaki é uma vasculite necrotizante aguda autolimitada que afeta classicamente as artérias coronárias. A granulomatose de Wegener é uma vasculite granulomatosa de etiologia desconhecida, que acomete vasos de pequeno e médio calibre, tanto pulmonares, quanto sistêmicos, caracterizada clinicamente pela tríade doença das vias aéreas superiores, doença do trato respiratório inferior e glomerulonefrite.

Atividade 6 // Resposta: B

Comentário: A segunda afirmativa está incorreta, pois a DFM acomete predominantemente vasos de grande e médio calibre, como as artérias renais, carótidas e ilíacas. A angioTC é um ótimo método para detecção e caracterização dos achados de DFM.

Atividade 7

RESPOSTA: Identificam-se estenoses e dilatações aneurismáticas esparsas por artérias predominantemente de médio calibre, em especial artérias renais, mesentérica superior, ramos jejunoileais, gástrica esquerda e hepáticas, associadas a alguns segmentos com espessamento parietal concêntrico e difuso desses vasos. Áreas de hiper-realce em cunha no parênquima renal indicativo de alteração perfusional, podendo ser isquêmico ou inflamatório. Os achados são sugestivos de vasculite, podendo ser considerada a possibilidade de PAN primariamente no diagnóstico diferencial.

Referências

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AUTORES

HENRIQUE MEIRA GUERRA // Residência Médica em Radiologia e Diagnóstico por Imagem pelo Hospital Moinhos de Vento (HMV)/RS. Especialização em Radiologia Abdominal pelo HMV. Médico radiologista no Núcleo de Radiologia Abdominal do HMV.

NATÁLIA HENZ CONCATTO // Residência Médica em Radiologia e Diagnóstico por Imagem pelo Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA). Mestre em Radiologia pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ). Doutoranda em Ginecologia e Obstetrícia pela Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS). Médica radiologista abdominal e coordenadora do Núcleo de Radiologia de Emergência do Hospital Moinhos de Vento/RS.

GABRIELA SCHNEIDER GALVÃO // Residência Médica em Radiologia e Diagnóstico por Imagem pelo Hospital Moinhos de Vento (HMV). Especialização em Radiologia Cardiotorácica pelo HMV. Doutoranda em Ciências Pneumológicas pela Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS).

Como citar a versão impressa deste documento

Guerra HM, Concatto NH, Galvão GS. Manifestações abdominais das vasculites nos estudos de angiotomografia computadorizada e angiorressonância magnética. In: Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem; Morita TO, Pedrollo IM, organizadores. PRORAD Programa de Atualização em Radiologia e Diagnóstico por Imagem: Ciclo 13. Porto Alegre: Artmed Panamericana; 2023. p. 87–123.  (Sistema de Educação Continuada a Distância, v. 2). https://doi.org/10.5935/978-85-514-1206-0.C0003

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