MANIFESTAÇÕES INTRATORÁCICAS DAS DOENÇAS DO COLÁGENO

• Introdução

As doenças do colágeno (colagenoses) correspondem a um grupo heterogêneo de doenças com características autoimunes que podem afetar diversos órgãos, inclusive os pulmões.1–3 As manifestações intratorácicas são bastante comuns, com graus variados de gravidade, sendo que os seus respectivos padrões e as suas frequências dependem do tipo específico de colagenose, podendo envolver um ou vários compartimentos de modo simultâneo, incluindo1–5

 

• alvéolo-ductal;
• interstício;
• vasos;
• linfático;
• vias aéreas;
• pericárdio;
• pleura.

A avaliação detalhada da radiografia (raio X) e da tomografia computadorizada de alta resolução (TCARtomografia computadorizada de alta resolução) em pacientes com anormalidades pulmonares parenquimatosas pode auxiliar no diagnóstico da colagenose:5

 

• anormalidades articulares (como nos ombros e nas articulações esternoclaviculares) podem estar relacionadas à artrite reumatoide (ARartrite reumatoide);
• a dilatação do esôfago pode ser um achado útil para se pensar em esclerodermia;
• a dilatação do tronco arterial pulmonar pode ser vista nas colagenoses, em particular, na esclerodermia;
• calcificações em partes moles podem ser vistas na dermatomiosite (DMdermatomiosite) ou na esclerodermia;
• o derrame/espessamento pleural ou pericárdico, ou as anormalidades esofágicas, estatisticamente, são mais comuns em indivíduos com fibrose pulmonar relacionada à colagenose do que em pacientes com intersticiopatia fibrosante idiopática.

Este artigo tratará das características gerais das colagenoses que afetam o tórax, com as principais manifestações intratorácicas das doenças do colágeno, incluindo a possibilidade de complicações relacionadas ao tratamento das colagenoses.

• Objetivos

Ao final da leitura deste artigo, o leitor será capaz de

 

• reconhecer as características gerais das colagenoses que afetam o tórax;
• identificar as principais manifestações intratorácicas das doenças do colágeno, inclusive os padrões de doenças pulmonares intersticiais mais comuns para cada tipo;
• avaliar a possibilidade de complicações relacionadas ao tratamento das colagenoses no contexto clínico apropriado.

• Esquema conceitual

• Manifestações intratorácicas das colagenoses

A relação de manifestações intratorácicas das doenças do colágeno pode ser observada no Quadro 1, a seguir.

Quadro 1

MANIFESTAÇÕES INTRATORÁCICAS DAS DOENÇAS DO COLÁGENO
Pneumopatias intersticiais	pneumonia intersticial usual (PIUpneumonia intersticial usual); pneumonia intersticial não específica (PINEpneumonia intersticial não específica); pneumonia em organização (POpneumonia em organização), antiga bronquiolite obliterante com pneumonia em organização (BOOPbronquiolite obliterante com pneumonia em organização); pneumonia intersticial linfocítica (PILpneumonia intersticial linfocítica) — linfoide; dano alveolar difuso (DADdano alveolar difuso);
Manifestações vasculares	hipertensão arterial pulmonar (HAPhipertensão arterial pulmonar); vasculite de pequenos e de médios vasos; capilarite (hemorragia pulmonar difusa); hemangiomatose pulmonar capilar; doença pulmonar veno-oclusiva; tromboembolismo pulmonar (TEPtromboembolismo pulmonar).
Manifestações das vias aéreas	bronquiectasias; bronquiolite — folicular, obliterante/constritiva.
Manifestações pleurais e pericárdicas	derrame e espessamento pleural; derrame pericárdico, aderência pericárdica, pericardite fibrosa.
Infecções oportunistas	pneumonia por Pneumocystis jirovecii; nocardiose, tuberculose (TB), micobacteriose atípica; bola fúngica (aspergiloma).
Nódulos reumatoides	ARartrite reumatoide.
Amiloidose	nodular [síndrome de Sjögren (SSsíndrome de Sjögren)], difusa (ARartrite reumatoide).
Neoplasia	linfoma, carcinoma.
Outros	dilatação do esôfago; disfunção do diafragma; linfonodomegalias mediastinais e hilares; linfonodomegalias axilares; toxicidade pulmonar a medicamentos; aspiração.

Fonte: Adaptado de Müller e Müller (2017).1

Muitas das doenças do colágeno são caracterizadas pela presença de tipos específicos de autoanticorpos, o que pode ser útil no diagnóstico. Os anticorpos relacionados às doenças do colágeno estão elencados no Quadro 2.

Quadro 2

PRINCIPAIS AUTOANTICORPOS ASSOCIADOS A COLAGENOSES
Colagenose	Anticorpos associados
Artrite reumatoide (ARartrite reumatoide)	fator reumatoide (FRfator reumatoide), antipeptídeo citrulinado cíclico (CCP).
Esclerodermia/esclerose sistêmica progressiva (ESPEsclerodermia/esclerose sistêmica progressiva)	anticentrômero (forma cutânea limitada); antitopoisomerase I (anti-Scl-70) — forma cutânea difusa.
Lúpus eritematoso sistêmico (LESLúpus eritematoso sistêmico)	anti-DNA dupla hélice e anti-Smith (anti-SM); fator antinuclear (FANfator antinuclear) — menos específico; anticorpos antifosfolipídeos.
Síndrome de Sjögren (SSsíndrome de Sjögren)	anti-SSA/Ro; anti-SSB/La.
Polimiosite (PMPolimiosite)/dermatomiosite (DMdermatomiosite)	anti-Jo1.
Doença mista do tecido conjuntivo (DMTCDoença mista do tecido conjuntivo)	anti-RNP.

Fonte: Adaptado de Lynch (2009).5

As colagenoses que mais comumente cursam com comprometimento intersticial e que possuem maior relevância clínica são1–3

 

• ARartrite reumatoide;
• ESPEsclerodermia/esclerose sistêmica progressiva;
• LESLúpus eritematoso sistêmico;
• DMdermatomiosite/PMPolimiosite;
• DMTCDoença mista do tecido conjuntivo;
• SSsíndrome de Sjögren.

A classificação histológica das colagenoses é semelhante à das pneumonias intersticiais de natureza idiopática e inclui

 

• padrões de evolução crônica — PIUpneumonia intersticial usual, PINEpneumonia intersticial não específica e PILpneumonia intersticial linfocítica;
• padrão de evolução subaguda — POpneumonia em organização (antiga BOOPbronquiolite obliterante com pneumonia em organização);
• padrão de injúria pulmonar de evolução aguda — DADdano alveolar difuso.

De modo geral, o prognóstico das pneumonias intersticiais em pacientes com doenças do colágeno é melhor que o da fibrose pulmonar idiopática.1,2 A prevalência de cada tipo de pneumonia intersticial depende da doença do colágeno em questão, conforme detalhado no Quadro 3.

Quadro 3

FREQUÊNCIA DAS PNEUMONIAS INTERSTICIAIS NAS COLAGENOSES
Padrão	ARartrite reumatoide	ESPEsclerodermia/esclerose sistêmica progressiva	LESLúpus eritematoso sistêmico	SSsíndrome de Sjögren	DMdermatomiosite/PMPolimiosite	DMTCDoença mista do tecido conjuntivo
PIUpneumonia intersticial usual	+++	+	+	+	+	+
PINEpneumonia intersticial não específica	++	+++	++	++	+++	++
POpneumonia em organização (antiga BOOPbronquiolite obliterante com pneumonia em organização)	++	+	+	-	+++	+
PILpneumonia intersticial linfocítica	+	-	+	++	-	-
DADdano alveolar difuso	+	+	++	+	++	-

+++: associação bastante frequente; ++: associação relativamente comum; +: o padrão é relativamente incomum; -: o padrão é raro ou ainda não descrito para determinada colagenose.

Fonte: Adaptado de Silva e Müller (2008).2

Cabe salientar que, no contexto do paciente com diagnóstico de colagenose que realiza TCARtomografia computadorizada de alta resolução para pesquisa de doença pulmonar intersticial, a realização de imagens adicionais em decúbito ventral pode ser de fundamental importância para a diferenciação dos achados de intersticiopatia incipiente das opacidades nas regiões posteriores dos pulmões relacionadas ao decúbito, como mostra a Figura 1A e B.