- Introdução
A fibrose cística (FCfibrose cística) ou mucoviscidose foi descrita pela primeira vez por Fanconi, em 1936,1 embora a associação entre o suor salgado e a morte precoce já tenha sido observada no século XVIII.2 Trata-se da exocrinopatia hereditária e letal mais comum da raça branca.
Inicialmente, era tida como uma doença da infância relativamente rara e invariavelmente fatal. Com o avanço das técnicas diagnósticas e da terapêutica, houve aumento significativo na expectativa de vida dos portadores dessa doença.
Atualmente, a sobrevida de um paciente com FCfibrose cística, com tratamento adequado, pode ultrapassar os 40 anos, comparada aos 20 anos na década de 1980.3 Porém, a principal causa de morte, nessa população, continua sendo o acometimento da via aérea.4
- Objetivos
Ao final da leitura deste artigo, o leitor será capaz de:
- descrever a incidência, a forma de transmissão genética e a patogênese da FCfibrose cística;
- identificar a relação entre FCfibrose cística e patologias nasossinusais, bem como as afecções nasossinusais que acometem os pacientes com FCfibrose cística;
- descrever os métodos de diagnóstico da FCfibrose cística, compostos pela análise das manifestações fenotípicas, pelo teste do sódio e cloro no suor, pelos testes genéticos, pelos exames complementares e pela microbiologia associada à FCfibrose cística;
- identificar as diferentes opções de tratamento para a FCfibrose cística, desde as opções de tratamento clínico conservador até as opções de tratamento cirúrgico e suas indicações.
- Esquema conceitual
