Objetivos
Ao final da leitura deste capítulo, o leitor será capaz de
- conceituar e descrever a hérnia diafragmática congênita (HDC), malformação torácica rara, com as anormalidades associadas;
- descrever o diagnóstico pré-natal da HDC e relacionar com dados prognósticos;
- revisar o manejo pré-natal e pós-natal da HDC.
Esquema conceitual
Introdução
A HDC ocorre a partir de defeito no diafragma no período embrionário (entre a quinta e oitava semanas) que leva a uma herniação de conteúdo abdominal para dentro do tórax. A compressão precoce das estruturas intratorácicas não só impede a formação do pulmão no lado afetado como potencialmente interfere com o desenvolvimento do pulmão contralateral em todos os seus componentes: árvore brônquica (pouco ramificada e hiper-reativa), alveolarização (interrupção da septação e espessamento alveolar) e vasculogênese (diminuição no número de vasos e remodelamento vascular).1
A herniação resulta, ao nascimento, em um quadro de insuficiência respiratória por graus variados de hipoplasia e hipertensão pulmonar (HP). As estruturas mediastinais também são comprometidas com risco importante de insuficiência cardíaca.1