Objetivos
Ao final da leitura deste capítulo, o leitor será capaz de
- identificar casos de síndrome hemolítico-urêmica (SHU);
- reconhecer os principais diagnósticos diferenciais das microangiopatias trombóticas (MATs);
- discutir o tratamento inicial de pacientes com SHU.
Esquema conceitual
Introdução
A SHU é uma MAT definida por trombocitopenia (plaquetas abaixo de 150×109mL/mm3), anemia hemolítica microangiopática não imune e injúria renal aguda (IRA).1,2
A SHU típica é uma das principais causas de IRA em crianças, lactentes e pré-escolares (com idades entre 1 e 5 anos ).3 É essencial não confundir a doença com outras condições, pois as principais causas de IRA na pediatria estão relacionadas à “falta de volume” (quadros sépticos, diarreias, vômitos, desidratações em geral, que são causas pré-renais de IRA (as causas de IRA podem ser classificadas em pré-reais, renais e pós-renais); já a SHU é uma causa renal de IRA.
Desde a década de 1990, a incidência de SHU vem caindo no Brasil, o que pode ser explicado pela melhoria das condições sanitárias e de atendimento à saúde, que avançou nos últimos 30 anos.3
Os principais diagnósticos diferenciais da SHU são a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e a SHU atípica (SHUa); porém, além delas, várias outras condições podem estar envolvidas nos diagnósticos diferenciais das MATs:4
- alterações causadas pelo uso de inibidor de calcineurina;
- alterações causadas por transplante de órgãos sólidos;
- alterações causadas por transplantes de medula óssea;
- câncer;
- lúpus eritematoso sistêmico (LES) juvenil;
- infecção pelo HIV;
- síndrome HELP;
- defeito da cobalamina C.
Neste capítulo, serão discutidas considerações sobre epidemiologia, etiologia, classificação, sinais e sintomas, diagnóstico, tratamento e prognóstico da SHU.