Objetivos

Ao final da leitura deste capítulo, o leitor será capaz de

• reconhecer a fisiopatologia e a classificação dos tumores neuroendócrinos (TNEtumor neuroendócrinos);
• realizar abordagem diagnóstica e conduta adequada diante dos TNEtumor neuroendócrinos gastrintestinais.

Esquema conceitual

Introdução

Os TNEtumor neuroendócrinos são neoplasias epiteliais com diferenciação predominantemente neuroendócrina, que podem surgir na maioria dos órgãos. Em 1907, Orberndorfer introduziu o termo carcinoide (carcinoma-like) para descrever um tipo de tumor intestinal morfologicamente distinto dos adenocarcinomas, com ninhos uniformes de pequenas células.¹

Os carcinoides surgem a partir de células do sistema neuroendócrino e podem surgir em qualquer lugar do trato digestivo. Os TNEtumor neuroendócrinos sintetizam aminas e peptídeos bioativos, incluindo a enolase específica dos neurônios (NSE), 5-hidroxitriptamina (5-HT, ou serotonina), e 5-hidroxitriptofano (5-HTP).¹

Também secretam peptídeos, como a cromogranina A, polipeptídeo pancreático, calcitonina, taquicininas (neuroquinina A e substância P) e vários fatores de crescimento, incluindo fator de crescimento transformante-β (TGF-β), fator de crescimento derivado de plaquetas (PDGF), fator de crescimento epidérmico (EGF), fator de crescimento de fibroblastos (FGF) e fator de crescimento endotelial vascular (VEGFfator de crescimento endotelial vascular).¹

Os TNEtumor neuroendócrinos podem ser esporádicos (não familial) ou parte de síndrome familial, como a síndrome de von Hippel-Lindau ou a neurofibromatose.¹

Os TNEtumor neuroendócrinos do aparelho digestivo (trato gastrintestinal [GI] e pâncreas) são relativamente raros. A incidência anual, nos Estados Unidos, é de cerca de 3,65 por 100 mil habitantes.² A média de idade, no momento do diagnóstico, para todos os pacientes com TNEtumor neuroendócrino foi de 63 anos. A incidência de tumores carcinoides vem aumentando ao longo do tempo em diversos países.^2,3

Para todos os TNEtumor neuroendócrinos, a incidência subiu de 1,09 para 5,25 por 100 mil habitantes entre 1973 e 2004. O aumento é, provavelmente, em parte, devido ao aumento da detecção por imagens radiográficas e endoscopia. A frequência de localização dos carcinoides mudou ao longo do tempo nos Estados Unidos. Em relatório do banco de dados do Sistema Eletrônico de Editoração de Revistas (SEERSistema Eletrônico de Editoração de Revistas), de 11.427 casos de carcinoides tratados entre 1973 e 1997, a maioria estava localizada no trato GI (55%) e no sistema broncopulmonar (30%).³

No trato GI, a maioria dos tumores carcinoides surgiu no intestino delgado (45%, mais geralmente no íleo), seguido por reto (20%), apêndice (16%), cólon (11%), e estômago (7%). No entanto, desde a implementação do rastreamento por colonoscopia (aproximadamente no ano de 2000), a proporção de pacientes com diagnóstico de carcinoides retais tem sido maior do que a proporção das pessoas diagnosticadas com pequenos carcinoides intestinais, em 12 de 13 bancos de informações de registro SEERSistema Eletrônico de Editoração de Revistas.^3–5

Um ponto importante é que o banco de dados SEERSistema Eletrônico de Editoração de Revistas pode ser inconsistente no arquivo de tumores que não são considerados “malignos” (ou seja, carcinoides gástricos triviais que são encontrados na endoscopia em pacientes com gastrite atrófica crônica).