AMILOIDOSE CARDÍACA: DO DIAGNÓSTICO AO TRATAMENTO

Autores deste artigo

• EDILEIDE DE BARROS CORREIA

• ANA CRISTINA DE SOUZA MURTA

• LARISSA VENTURA RIBEIRO BRUSCKY

Resumo

A amiloidose cardíaca (AC) vem sendo reconhecida com uma frequência cada vez maior, principalmente pelos avanços obtidos no diagnóstico não invasivo e no tratamento. Essa patologia ocorre pelo depósito progressivo de proteínas precursoras que se tornam insolúveis, agregam-se a outras proteínas e se depositam como fibrilas amiloides no interstício cardíaco. Os dois subtipos de amiloidose sistêmica que mais frequentemente se depositam no coração são a amiloidose de cadeias leves da imunoglobulina (AL) — uma discrasia de células plasmáticas — e a amiloidose por transtirretina (ATTR). A transtirretina (TTR) é uma proteína produzida pelo fígado, transportadora do ácido retinóico e da tiroxina. Esta última pode se dobrar mal, dissociar-se dos seus monômeros e se depositar, por uma mutação genética — recebendo o nome de ATTR hereditária (ATTRh) — ou por alteração de sua estrutura pelo envelhecimento — chamada de ATTR wild type (ATTRwt). Alta suspeição clínica, alterações eletrocardiográficas e ecocardiográficas bem como na ressonância magnética cardíaca devem levar ao reconhecimento da doença, seguindo-se de exames confirmatórios, a pesquisa de cadeias leves, a cintilografia cardíaca com traçadores ósseos e a biópsia endomiocárdica.

Palavras-chave

Amiloidose cardíaca; Cadeias leves; Transtirretina; ATTRh; ATTR-wt