- Introdução
A mielomeningocele é o disrafismo aberto mais frequente e grave compatível com a vida e acomete um a cada mil nascidos vivos. Esse defeito de fechamento do tubo neural ocorre ao redor do vigésimo dia de gestação e está relacionado ao metabolismo do ácido fólico. A suplementação de ácido fólico dois meses antes da concepção pode reduzir a doença em até 70%.
Associa-se ao quadro, uma medula ancorada, que fica permanentemente fixada. A gravidade dessa doença vai estar relacionada com o nível anatômico da lesão e com a quantidade de tecido nervoso herniado.
Quando tratada após o nascimento, 90% dos pacientes desenvolvem hidrocefalia, necessitando de derivações ventriculoperitoneais (DVPderivações ventriculoperitoneais). A hidrocefalia na mielomeningocele é a associação mais grave. No período de 20 anos, os pacientes com mielomeningocele e hidrocefalia apresentam taxa de mortalidade de 50%, enquanto os que não apresentam hidrocefalia a sobrevida é de 89% em 20 anos.
Além da hidrocefalia, outra complicação grave é a hidronefrose, em decorrência da bexiga neurogênica que os pacientes frequentemente apresentam. No passado, vários deles evoluíam para óbito por insuficiência renal. Hoje, com o acompanhamento precoce de nefrologistas e urologistas, essas complicações diminuíram drasticamente. Deformidades esqueléticas e luxações de quadril também podem estar associadas, necessitando de acompanhamento ortopédico. Tardiamente, esses déficits neurológicos, associados a distúrbios ortopédicos, podem evoluir para o aparecimento de graus diversos de escoliose e necessitarão de correção.
Nos procedimentos cirúrgicos fetais, o neurocirurgião invade o período obstétrico. A correção da mielomeningocele, em uma fase precoce – com menos de 27 semanas de gestação –, tem por objetivo maior evitar a hidrocefalia.
- Objetivos
Ao final da leitura deste artigo, o leitor será capaz de:
- identificar os grandes avanços no tratamento dos pacientes com mielomeningocele no período fetal com redução do índice de prematuridade, hidrocefalia e melhora do status neurológico e da evolução clínica;
- reconhecer os aspectos históricos da mielomeningocele;
- identificar a comparação entre o tratamento cirúrgico pré-natal e pós-natal da mielomeningocele;
- compreender os aspectos da cirurgia fetal da mielomeningocele a “céu aberto”.
- Esquema conceitual
