Objetivos
Ao final da leitura deste capítulo, o leitor será capaz de
- identificar os fármacos utilizados no tratamento da miastenia grave (MGmiastenia grave);
- descrever a indicação de timectomia em casos de MGmiastenia grave;
- definir a abordagem terapêutica mais adequada em situações de crise miastênica (CMcrise miastênica);
- discutir o tratamento adequado para a CMcrise miastênica.
Esquema conceitual
Introdução
A MGmiastenia grave é uma das principais doenças neuromusculares em termos de frequência e de impacto clínico.1 MGmiastenia grave é uma condição autoimune mediada por autoanticorpos direcionados a componentes da junção neuromuscular (JNMjunção neuromuscular). Os alvos mais comuns de agressão autoimune são o receptor nicotínico de acetilcolina, a quinase músculo-específica (MuSK) e a proteína relacionada ao receptor de lipoproteínas.2 Assim, o problema básico é a falha da transmissão do impulso neural para os músculos esqueléticos, ocasionando fraqueza com caráter tipicamente flutuante.
Do ponto de vista clínico, predominam na MGmiastenia grave sinais e sintomas oculares e bulbares, com graus variados de intensidade. Em formas graves da doença, há comprometimento da musculatura de membros e até respiratória, culminando na chamada CMcrise miastênica. Dessa forma, torna-se claro o impacto da enfermidade sobre a qualidade de vida dos pacientes afetados.
Felizmente, a MGmiastenia grave é hoje considerada a doença neuromuscular com melhor perspectiva terapêutica.3 Exatamente por essa razão, o papel do neurologista é fundamental, pois um plano de tratamento adequado e instituído de modo precoce muda radicalmente o curso da doença.
O foco deste capítulo será a discussão das ferramentas disponíveis para o manejo da MGmiastenia grave. Serão abordados tanto tratamentos para situações de crise quanto tratamentos de manutenção em longo prazo. Também será contemplado o papel dos fármacos clássicos e dos novos medicamentos imunobiológicos com alvos-específicos dentro da cascata fisiopatológica da doença.