- Introdução
Craniofaringeomas são tumores histologicamente benignos, originários de células escamosas embrionárias remanescentes da bolsa de Rathke. Apesar de raros, representam o tumor cerebral mais comum em crianças e são responsáveis por cerca de 7% de todos os tumores intracranianos nesse grupo etário.1 Entre 55 e 75% dos craniofaringeomas comprometem tanto a região intra como suprasselar, 20 a 30% são exclusivamente suprasselares e 5 a 15% são exclusivamente intrasselares. Podem ocorrer em qualquer faixa etária, mas caracteristicamente apresentam pico de incidência bimodal em crianças entre 5 a14 anos e em adultos entre 50 a 74 anos.2
Pacientes com craniofaringeoma têm mortalidade 10 vezes maior daquela observada na população geral, principalmente por doença cerebrovascular.3 As taxas de sobrevida após o tratamento cirúrgico inicial são elevadas, mas a recorrência e a progressão da doença são frequentes. A qualidade de vida é prejudicada pela localização do tumor ser próxima ao quiasma óptico e ao eixo hipotálamo-hipófise.2 Em crianças, as deficiências hormonais, com ou sem diabetes insipidus (DIdiabetes insipidus), podem ser a manifestação inicial ou surgirem como consequência do tratamento.1
O tratamento consiste em cirurgia, radioterapia ou tratamento intracavitário, sendo que este último tem o objetivo de reduzir o componente cístico nos craniofaringeomas mistos. A escolha do tratamento deve ser baseada na localização do tumor, na idade do paciente e no quadro clínico. A remoção cirúrgica é o tratamento recomendado. A radioterapia é realizada quando a ressecção completa não é possível.4 As complicações pós-operatórias geralmente estão relacionadas a alterações visuais, distúrbios hormonais e variáveis graus de disfunção hipotalâmica, particularmente obesidade hipotalâmica grave.5
- Objetivos
Ao final da leitura deste artigo, o leitor será capaz de:
- reconhecer os aspectos epidemiológicos dos craniofaringeomas e as idades de maior ocorrência;
- ter ciência das origens do tumor e de seus aspectos patológicos;
- saber das localizações mais frequentes e suas consequências;
- distinguir as manifestações clínicas e as morbidades associadas;
- investigar adequadamente os tumores com exames de imagem e dosagens hormonais;
- estabelecer o diagnóstico diferencial com outras patologias;
- discernir entre as opções de tratamento;
- monitorar o crescimento do tumor e os riscos de recorrência.
- Esquema conceitual
