Objetivos
Ao final da leitura deste capítulo, o leitor será capaz de
- identificar a demência frontotemporal (DFT) e seus fenótipos clínicos;
- reconhecer o diagnóstico da variante comportamental de demência frontotemporal (vcDFT), da demência semântica (DS) e da afasia primária progressiva não fluente (APNF);
- identificar os principais substratos histopatológicos relacionados à DFT;
- reconhecer pacientes com suspeita de DFT e seus exames complementares;
- discutir a abordagem farmacológica e não farmacológica atualizada para pacientes com DFT.
Esquema conceitual
Introdução
DFT refere-se a uma síndrome clínica, cujo denominador comum é o envolvimento focal dos lobos frontais e/ou temporais. Sob a denominação DFT, agrupam-se três fenótipos clínicos distintos, que consistem em vcDFT, DS e APNF.
A degeneração lobar frontotemporal (DLFT) é o substrato histopatológico das DFTs. Os tipos DLFT-Tau e DLFT transactive response DNA-binding protein 43 kDa (TDP-43) são os principais. Outros subtipos, como fused in sarcoma (FUS), são menos frequentes.
Destarte, deve-se usar o termo DFT para descrições e fenótipos clínicos, enquanto se emprega DLFT como classificação histopatológica e não se deve utilizar esse termo para se referir à síndrome clínica.