Objetivos
Ao final da leitura deste capítulo, o leitor será capaz de
- identificar os aspectos clínicos e neurofisiológicos da polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante crônica (PIDC);
- discutir o diagnóstico precoce das formas típicas e atípicas da PIDC;
- reconhecer o tratamento apropriado aos pacientes diagnosticados com PIDC.
Esquema conceitual
Introdução
As neuropatias imunomediadas representam um grupo bastante heterogêneo de doenças neurológicas causadas pela resposta imunológica contra autoantígenos do sistema nervoso periférico (SNP).1 Elas são classificadas de acordo com os seguintes aspectos:
- forma de apresentação (aguda ou crônica);
- regiões afetadas do SNP (raiz, nervo ou ambos);
- tipo de fibra preferencialmente envolvido (motor, sensitivo ou ambos);
- padrão de distribuição (proximal versus distal, simétrico versus assimétrico);
- achados observados no estudo da condução nervosa.
A forma mais comum das neuropatias imunomediadas é representada pela PIDC e por suas variantes.1
PIDC é um termo que engloba o espectro de neuropatias adquiridas, imunomediadas e com sintomas motores e sensitivos potencialmente incapacitantes que se desenvolvem cronicamente de forma progressiva ou recorrente.2–4
Como denominador comum, as neuropatias apresentam evidências de desmielinização focal nos estudos eletrofisiológicos e patológicos, embora algumas formas clínicas recentemente descritas envolvam o comprometimento das regiões nodal e paranodal dos axônios.5 Elas não têm uma causa única ou um marcador biológico universal, mas vários estudos já demonstraram o envolvimento imunológico celular e humoral.4