Objetivos
Ao final da leitura deste capítulo, o leitor será capaz de
- reconhecer as diferenças fenotípicas, fisiopatológicas entre a doença do espectro da neuromielite óptica (em inglês, neuromyelitis optica spectrum disorder [NMOSD]) e a doença associada ao anticorpo contra a glicoproteína da mielina do oligodendrócito (em inglês, MOG-IgG associated disease [MOGAD]);
- identificar as implicações terapêuticas da NMOSD e da MOGAD;
- discutir os principais diagnósticos diferenciais dentre essas condições e de outras doenças do sistema nervoso central (SNC).
Esquema conceitual
Introdução
A condição clínica atualmente conhecida como NMOSD foi inicialmente descrita nos séculos XVIII e XIX. Embora tenha havido grande variabilidade na nomenclatura da doença ao longo dos anos — neuromielite óptica aguda, amaurose espinhal, neuropticomielite, mielite oftálmica, entre outras —,1,2 até hoje, ela se fundamenta nas características do fenótipo clínico dos pacientes com mielites agudas e neurites ópticas.
A NMOSD ficou conhecida por doença de Devic, pois Eugène Devic e seu aluno Fernand Gault cunharam o termo neuromielite óptica com a descrição de uma série de casos e seus achados neuropatológicos. Apenas no século XXI, fatores relacionados aos mecanismos fisiopatológicos da NMOSD começaram a ser elucidados e passaram a fazer parte do raciocínio diagnóstico.3,4
Previamente, a neuromielite óptica era considerada um subtipo grave de esclerose múltipla (EM). Porém, desde a identificação dos anticorpos específicos direcionados aos canais de aquaporina-4 (AQP4-IgG), em 2004,3,4 ampliou-se a percepção sobre a diferença das duas condições. Atualmente, reconhece-se a NMOSD como uma doença clínica e fisiopatologicamente distinta da EM.
Na NMOSD, os anticorpos AQP4-IgG reconhecem a AQP4 expressa nos astrócitos, causando ativação de complemento, liberação de citocinas pró-inflamatórias e lesão tecidual. Além disso, a descoberta dos anticorpos AQP4-IgG também impulsionou a pesquisa por outros biomarcadores de doenças neuroimunológicas.5
Mais recentemente, foi identificado outro anticorpo, direcionado à glicoproteína da mielina do oligodendrócito (MOG-IgG) em alguns pacientes soronegativos para AQP4-IgG, mas com fenótipo clínico que se assemelhava à NMOSD.5
Quando analisados mais criteriosamente, observam-se diferenças demográficas, fenotípicas e fisiopatológicas marcantes entre essas duas condições, bem como com a EM;6–8 por isso, foram definidos novos critérios diagnósticos para esse grupo de pacientes sob a nomenclatura de MOGAD.
A descrição clínica detalhada aliada à descoberta dos biomarcadores e aos métodos de imagem complementares têm ampliado a compreensão e a acurácia diagnóstica, bem como a indicação de tratamentos mais específicos para as doenças neuroimunológicas.9
Neste capítulo, serão descritas as características da NMOSD e da MOGAD e seus diagnósticos diferenciais, reconhecendo que essa é uma área do conhecimento de evolução rápida e que demanda atualização frequente. Será empregado o termo NMOSD de forma abrangente, incluindo casos positivos e negativos para o anticorpo AQP4-IgG, conforme sugerido pelos critérios diagnósticos de 2015.9