Objetivos
Ao final da leitura deste capítulo, o leitor será capaz de
- discutir o conceito de afasia progressiva primária (APP);
- diferenciar a APP de outras síndromes neurodegenerativas;
- identificar as alterações de linguagem e os correlatos neurais de cada variante da APP;
- listar instrumentos e tarefas para avaliação linguístico-cognitiva nas APPs;
- identificar o diagnóstico diferencial das variantes da APP de acordo com os resultados da avaliação linguístico-cognitiva.
Esquema conceitual
Introdução
O termo APP refere-se a um conjunto de síndromes neurodegenerativas que têm em comum a degradação progressiva da linguagem com relativa preservação de outras funções cognitivas. Mesmo em estágios avançados, a linguagem segue sendo a função mais prejudicada e a principal causa de limitações em atividades de vida diária (AVD). Geralmente, acomete indivíduos em idade pré-senil (antes dos 65 anos de idade).1
Os sintomas de APP iniciam de forma insidiosa, evoluindo gradualmente, e estão associados à atrofia progressiva em regiões frontais e temporais cerebrais envolvidas no processamento da linguagem.1
A APP é uma síndrome heterogênea do ponto de vista clínico, neuroanatômico, neuropatológico e genético. Atualmente, são reconhecidas três variantes, que se diferenciam em todos esses aspectos:1
- variante não fluente ou agramática (APP-NF/G);
- variante semântica (APP-S);
- variante logopênica (APP-L).
Estabelecer o diagnóstico diferencial entre as formas de APP é um processo crítico para o correto planejamento da intervenção e do acompanhamento cognitivo e de outras comorbidades ao longo da evolução da doença.
A avaliação das variantes da APP deve contar com equipe multidisciplinar, pois envolve investigação clínica, apoiada por exames de neuroimagem, e avaliação aprofundada da linguagem e de outros domínios cognitivos, que pode ser realizada por fonoaudiólogos e neuropsicólogos.
O raciocínio clínico para o diagnóstico diferencial entre as formas de APP é realizado com base na utilização de baterias abrangentes de avaliação da linguagem e de testes para avaliação de processamentos linguísticos específicos — incluindo nomeação, conhecimento de objetos, compreensão oral de palavras e frases, repetição, fala espontânea, leitura, escrita e produção motora da fala —, além de testes e de baterias para avaliação de domínios cognitivos não linguísticos e questionários de funcionalidade.