■ Introdução
A síndrome de Kallmann (SKsíndrome de Kallmann) é uma doença hereditária do desenvolvimento que afeta o eixo reprodutivo e o sentido do olfato. Caracteriza-se por hipogonadismo hipogonadotrófico (HHhipogonadismo hipogonadotrófico) e anosmia ou hiposmia.
A SKsíndrome de Kallmann é causada por um defeito na diferenciação e na migração pré-natal dos neurônios produtores de hormônio liberador de gonadotrofina (GnRHhormônio liberador de gonadotrofina) em decorrência de uma alteração no desenvolvimento das terminações olfativas que são essenciais a essa migração.1
■ Objetivos
Após a leitura deste artigo, o leitor deverá ser capaz de:
- ■ conhecer a cronologia do desenvolvimento do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal;
- ■ compreender a fisiopatologia da SKsíndrome de Kallmann;
- ■ entender as causas moleculares desta síndrome;
- ■ reconhecer e diagnosticar a SKsíndrome de Kallmann;
- ■ conhecer os diagnósticos diferenciais da SKsíndrome de Kallmann;
- ■ tratar a SKsíndrome de Kallmann.
■ Esquema conceitual