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DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA SÍNDROME DE KALLMANN

Teresa C. Vieira

Julio Abucham

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Introdução

A síndrome de Kallmann (SKsíndrome de Kallmann) é uma doença hereditária do desenvolvimento que afeta o eixo reprodutivo e o sentido do olfato. Caracteriza-se por hipogonadismo hipogonadotrófico (HHhipogonadismo hipogonadotrófico) e anosmia ou hiposmia.

A SKsíndrome de Kallmann é causada por um defeito na diferenciação e na migração pré-natal dos neurônios produtores de hormônio liberador de gonadotrofina (GnRHhormônio liberador de gonadotrofina) em decorrência de uma alteração no desenvolvimento das terminações olfativas que são essenciais a essa migração.1

Objetivos

Após a leitura deste artigo, o leitor deverá ser capaz de:

 

  • conhecer a cronologia do desenvolvimento do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal;
  • compreender a fisiopatologia da SKsíndrome de Kallmann;
  • entender as causas moleculares desta síndrome;
  • reconhecer e diagnosticar a SKsíndrome de Kallmann;
  • conhecer os diagnósticos diferenciais da SKsíndrome de Kallmann;
  • tratar a SKsíndrome de Kallmann.

Esquema conceitual

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