Objetivos
Ao final da leitura deste capítulo, o leitor será capaz de
- reconhecer os conceitos de encefalite, encefalite autoimune, síndromes paraneoplásicas e anticorpos antineuronais;
- listar as características das principais síndromes clínicas, como encefalite antirreceptor N-metil-D-aspartato (NDMA), encefalite límbica, síndrome de Morvan, encefalomielopatia progressiva com rigidez e mioclonias, síndromes cerebelares rapidamente progressivas, doença associada ao anticorpo anti-IgLOn5;
- revisar a epidemiologia e identificar os achados mais específicos dos exames complementares das encefalites autoimunes;
- reconhecer a associação entre encefalite e neoplasia e discutir o planejamento da investigação dessas doenças;
- identificar a limitação das testagens dos anticorpos para casos de encefalites autoimunes;
- discutir o tratamento e as particularidades das encefalites autoimunes.
Esquema conceitual
Introdução
Nos últimos 15 anos, intensas mudanças de paradigmas foram observadas nos estudos de Neurologia a partir da descoberta de doenças neurológicas cuja fisiopatogenia está relacionada à ação de anticorpos contra antígenos que se localizam na superfície neuronal ou sinapse. Essas condições cursam com alterações psiquiátricas, declínio cognitivo, crises epilépticas, comprometimentos em movimentos e distúrbios do sono.
Diversas síndromes clínicas foram descobertas e descritas mais recentemente (por exemplo, encefalite antirreceptor NMDA, encefalite anti-LGI1), enquanto outras doenças puderam ser mais bem caracterizadas e sua natureza autoimune confirmada de forma inequívoca, como foi o caso da síndrome de Morvan.
Muitas vezes, a apresentação clínica é muito específica e, em várias ocasiões, mesmo antes dos resultados dos anticorpos, após a exclusão de alguns diferenciais (em especial, as causas infecciosas), é possível chegar a uma hipótese diagnóstica altamente provável de determinada doença, como será exposto neste capítulo.
Como toda novidade, por serem as encefalites autoimunes doenças com múltiplas interfaces, em razão de seu quadro polissintomático, muito se tem extrapolado o “rótulo autoimune” para diversas situações clínicas nas quais o diagnóstico é incerto, levando, em muitos casos, à testagem desnecessária e dificultando a interpretação dos resultados dos testes.
À medida que o conhecimento evolui, torna-se mais evidente que cada forma de encefalite autoimune difere no que diz respeito aos aspectos demográficos, à apresentação clínica, à associação a tumores e à resposta ao tratamento.