Objetivos
Ao final da leitura deste capítulo, o leitor será capaz de
- reconhecer clinicamente as ganglionopatias sensitivas (GS);
- discutir a investigação laboratorial em casos suspeitos de GS;
- identificar o manejo terapêutico adequado para pacientes com GS.
Esquema conceitual
Introdução
As GS constituem um subgrupo de neuropatias periféricas cuja característica comum é a agressão primária ao corpo celular dos neurônios situados nos gânglios da raiz dorsal (GRD).1 Sua descrição inicial remonta ao final da década de 1940, quando pacientes com GS no contexto de neoplasia pulmonar foram identificados pela primeira vez na literatura médica.2
A partir de então, pacientes com fenótipo clínico de GS foram descritos de forma consistente na literatura, e novas etiologias foram reconhecidas, incluindo mecanismos3–6
- imunes;
- tóxicos;
- genéticos;
- infecciosos.
As GS são consideradas doenças raras, mas, na prática clínica, o erro e o atraso diagnóstico são problemas comuns e relevantes.7 Muitas vezes, são confundidas com polineuropatias sensitivas axonais, o que acaba impactando no cuidado dos pacientes.
De fato, a distinção entre GS e polineuropatias é crítica. Ao contrário das polineuropatias axonais, o rol de etiologias associadas às GS não é tão amplo, o que facilita a investigação complementar. Além disso, as GS podem ser a manifestação inaugural de diversas condições sistêmicas, como neoplasias e doenças autoimunes.2,8
A identificação das GS pode proporcionar um diagnóstico mais precoce da doença subjacente, em um momento em que os tratamentos específicos teriam maior chance de êxito. Existem etiologias potencialmente tratáveis para as GS e, nesses casos, há evidências de que o prognóstico de longo prazo esteja relacionado à precocidade do tratamento.1
A proposta deste capítulo é destacar as características clínicas-chave, os principais mecanismos subjacentes, os testes diagnósticos úteis, bem como as estratégias terapêuticas e preventivas disponíveis para tratar as GS. Em particular, serão enfatizados os novos mecanismos etiológicos descritos (imunes e genéticos).9