Objetivos
Ao final da leitura deste capítulo, o leitor será capaz de
- explicar o conceito de lúpus eritematoso sistêmico (LES);
- descrever a epidemiologia e os fatores de risco relacionados ao LES;
- apresentar os critérios classificatórios e suas alterações ao longo do tempo;
- reconhecer as principais manifestações clínicas do LES;
- identificar os elementos primordiais no manejo da colagenose, incluindo os escores de acompanhamento;
- listar fármacos imunobiológicos que estão autorizados para o tratamento de LES.
Esquema conceitual
Introdução
O LES é uma doença autoimune, crônica, com fenótipos clínicos diversos, resultado de gatilhos ambientais em pacientes geneticamente predispostos, sendo mais comum em mulheres de raça negra, em uma proporção que alcança 13 mulheres para cada homem acometido.1 A fisiopatologia fundamental conta com a produção de autoanticorpos pelas células B, após perda de tolerância imunológica, além de evidências de distúrbios relacionados ao interferon-alfa (IFN-α), levando a dano tecidual crônico e a lesão orgânica.2
Quanto às características clínicas, o espectro é amplo, com envolvimento cutâneo, musculoesquelético, renal, cardiopulmonar e do sistema nervoso central (SNC). O acometimento renal no LES pode ter múltiplos fatores etiológicos, e a nefrite lúpica (NL) é a apresentação mais notável, com morbidade e mortalidade importantes associadas.2,3
Os achados laboratoriais também têm papel importante, uma vez que a positividade de anticorpos como fator antinuclear (FAN), anti-Sm, anti-Ro e anti-La pode auxiliar no diagnóstico, variando em especificidade para o LES.2 Como forma de uniformizar e caracterizar os principais achados na doença, foram confeccionados os critérios classificatórios, variando em sensibilidade e especificidade, mas com o objetivo de diagnosticar o maior número de pessoas de forma eficaz e precoce.4-6
Uma vez realizado o diagnóstico, o tratamento farmacológico e não farmacológico é imperativo, sendo baseado principalmente no uso de antimaláricos, glicocorticoides e imunossupressores como ciclofosfamida, micofenolato de mofetila e imunobiológicos.6 O objetivo do tratamento se baseia no treat to target, em que o alvo é atingir remissão da doença ou a menor atividade possível, prevenindo lesão orgânica e evitando ou atenuando efeitos colaterais tóxicos dos fármacos empregados.3,6