- Introdução
O nanismo hipofisário (NHnanismo hipofisário) resulta da deficiência total ou parcial de hormônio do crescimento (em inglês, growth hormone [GHhormônio do crescimento]) durante a infância. O sinal mais comum do NHnanismo hipofisário é o retardo do crescimento. Se não for tratado, ocasiona baixa estatura na vida adulta da pessoa e sua prevalência é estimada em 1:4.000 a 1:10.000 nascidos vivos. O NHnanismo hipofisário pode ter origem congênita, idiopática ou adquirida, e pode estar associado ou não à deficiência de outros hormônios hipofisários.
Para o diagnóstico da deficiência do hormônio do crescimento (DGHdeficiência do hormônio de crescimento) na infância, além dos dados auxológicos, pode ser necessária a dosagem das concentrações séricas do fator de crescimento semelhante à insulina 1 (em inglês, insulin-like growth factor 1 [IGF-1fator de crescimento semelhante à insulina 1]) e da proteína ligadora do fator do crescimento semelhante à insulina 3 (em inglês, insulin-like growth factor binding protein 3 [IGFBP-3proteína ligadora do fator do crescimento semelhante à insulina 3]), testes de estímulo para dosagem do GHhormônio do crescimento e ressonância magnética da região hipotálamo-hipofisária. Em alguns casos, testes genéticos são sugeridos.
Em 1958, foi relatado pela primeira vez o tratamento de uma criança com NHnanismo hipofisário com GHhormônio do crescimento extraído de hipófises de cadáveres humanos, o que resultou em melhora da velocidade de crescimento (VCvelocidade de crescimento).1 Em 1985, o GHhormônio do crescimento recombinante humano (GHhormônio do crescimento biossintético) tornou-se o tratamento de escolha para a DGHdeficiência do hormônio de crescimento.2,3
Neste capítulo, serão abordados a apresentação clínica, os critérios diagnósticos e o tratamento da DGHdeficiência do hormônio de crescimento.
- Objetivos
Ao final da leitura deste capítulo, o leitor será capaz de
- reconhecer a apresentação clínica da DGHdeficiência do hormônio de crescimento nas diversas faixas etárias;
- analisar uma curva de crescimento e suspeitar de DGHdeficiência do hormônio de crescimento;
- descrever os critérios diagnósticos da DGHdeficiência do hormônio de crescimento;
- indicar a necessidade de testes provocativos para dosagem do GHhormônio do crescimento;
- avaliar a necessidade de priming com esteroides sexuais;
- tratar a DGHdeficiência do hormônio de crescimento;
- auxiliar na transição do paciente com DGHdeficiência do hormônio de crescimento na infância para a idade adulta.
- Esquema conceitual
