- Introdução
A doença inflamatória desmielinizante, adquirida do sistema nervoso central (SNCsistema nervoso central) na criança, compreende um grupo heterogêneo de doenças com um curso monofásico ou recorrente crônico, como encefalomielite disseminada aguda (em inglês, acute disseminated encephalomyelitis [ADEMencefalomielite disseminada aguda]), neurite óptica (NOneurite óptica) isolada, mielite transversa (MTmielite transversa), esclerose múltipla (EMesclerose múltipla) e distúrbios do espectro de neuromielite óptica (em inglês, neuromyelitis optica spectrum disorder [NMOSDdistúrbios do espectro de neuromielite óptica]).1
A ADEMencefalomielite disseminada aguda é uma doença imunomediada, caracterizada clinicamente por sintomas neurológicos polifocais de início agudo, incluindo encefalopatia associada a evidências de desmielinização multifocal em exame de neuroimagem. É classicamente considerada uma doença monofásica, com maior incidência na primeira infância.2
As primeiras descrições de distúrbio do tipo ADEMencefalomielite disseminada aguda com reconhecimento de sua relação temporal com infecções, em especial varíola e sarampo, datam do século XVIII. Mais de um século depois, foi descrita sua associação às vacinas, principalmente a da raiva.3
As taxas de mortalidade foram altas no passado (até 30% após infecção por sarampo) e com sequelas neurológicas frequentes; porém, programas bem-sucedidos de imunização contra sarampo, caxumba e rubéola, bem como o desenvolvimento de vacinas desprovidas de elementos neurais, levaram à diminuição acentuada de ADEMencefalomielite disseminada aguda após esses eventos. No entanto, essa doença continua entre os distúrbios desmielinizantes mais frequentes da infância. A imunoterapia é considerada padrão no tratamento e pode contribuir para recuperação mais rápida, bem como melhores resultados em comparação àqueles relatados na história.3
- Objetivos
Ao final da leitura deste capítulo, o leitor será capaz de
- descrever o perfil clínico da ADEMencefalomielite disseminada aguda e suas variantes;
- identificar os preditores de desfechos, particularmente, em relação ao risco de recaída ou progressão da doença;
- indicar as estratégias atuais de tratamento.
- Esquema conceitual
