- Introdução
As doenças neuromusculares representam um amplo grupo de condições neurológicas primárias e secundárias englobando afecções que podem acometer um ou mais dos componentes relacionados às vias sensitivas e motoras piramidais e/ou periféricas, como o neurônio motor inferior (eventualmente em associação com o superior), as raízes e os nervos periféricos (e seus diferentes tipos de fibras, incluindo fibras finas autonômicas), o gânglio sensitivo do nervo espinal, a junção neuromuscular (placa motora) e o músculo estriado esquelético.
Os diferentes grupos etiológicos participam diretamente na fisiopatologia das principais doenças neuromusculares, destacando-se as condições inflamatórias, autoimunes, degenerativas primárias, heredodegenerativas, neurometabólicas e infecciosas.
São diversas as principais condições neuromusculares diante das quais o clínico se depara em diferentes cenários da prática clínica na rotina assistencial ambulatorial, hospitalar ou de emergências clínicas, apesar de individualmente raras. Em linhas gerais, as principais queixas referentes às doenças neuromusculares envolvem fraqueza muscular episódica ou progressiva, atrofia muscular, parestesias, disestesias, dor neuropática e mialgia associada ou não aos esforços físicos.
Destacam-se, no contexto agudo, as rabdomiólises com ou sem mioglobinúria, as síndromes miálgicas (destacando-se algumas apresentações de miopatias inflamatórias, infecciosas e tóxicas), as mielorradiculopatias ou radiculopatias isoladas, as paralisias flácidas agudas, as polirradiculoneuropatias (destacando-se a síndrome de Guillain-Barré clássica e suas variantes) e a crise miastênica e exacerbações miastênicas.
No contexto ambulatorial, frequentemente o clínico se depara com diagnósticos diferenciais referentes a dores neuropáticas crônicas, ao uso ou não de determinados medicamentos em pacientes com doenças neuromusculares (destacadamente na miastenia grave e na porfiria aguda intermitente) e à intolerância ao exercício.1
O reconhecimento adequado da síndrome clínica associada e da topografia envolvida é fundamental na investigação etiológica adequada e, consequentemente, na programação terapêutica medicamentosa ou não apropriada. Desta forma, o raciocínio clínico referente à semiologia clínica neurológica e à investigação de tais casos se torna elemento essencial no processo de decisão adequada do método terapêutico a ser adotado e da modalidade terapêutica aplicada.
Assim, neste artigo, são expostas situações clínicas comuns na prática neurológica relacionada às doenças neuromusculares com enfoque em formas clínicas com tratamento específico tanto no contexto ambulatorial quanto no emergencial.
Nota da Editora: os medicamentos que estiverem com um asterisco (*) ao lado estão detalhados no Suplemento constante no final deste volume.
- Objetivos
Ao final da leitura deste artigo, o leitor será capaz de:
- reconhecer os principais grupos de doenças neuromusculares, bem como suas respectivas etiologias e mecanismos fisiopatológicos;
- identificar os aspectos terapêuticos de destaque nas principais doenças e grupos de síndromes neuromusculares na prática clínica;
- estabelecer a conduta adequada no tratamento das síndromes neuromusculares.
- Esquema conceitual
