ERROS INATOS DA IMUNIDADE: DA CLÍNICA AO TRATAMENTO

Autores deste artigo

• CAROLINA SANCHEZ ARANDA

• MARIANA GOUVEIA PIMENTEL

• DIRCEU SOLÉ

Resumo

Os erros inatos da imunidade (EIIs) representam um grupo de doenças responsáveis por alterações imunológicas, como principalmente o aumento da suscetibilidade a doenças infecciosas graves e/ou recorrentes, além de manifestações autoimunes ou inflamatórias, condições atópicas, malignidades hematopoiéticas ou de órgãos sólidos. Mais que 400 novos tipos de EIIs relacionados a defeitos em cerca de 485 genes foram descritos. A investigação diagnóstica deve respeitar uma lógica, e a triagem neonatal para EII representa uma mudança de paradigma e a possibilidade de um tratamento precoce e curativo dos EIIs fatais. Os tratamentos diferentes e direcionados para a correção dos defeitos imunológicos têm permitido tratar as manifestações dos pacientes com menos efeitos adversos. Grandes avanços relacionados ao transplante de células-tronco hematopoiéticas e da terapia gênica permitirão o tratamento definitivo de muitos pacientes com EII.

Palavras-chave

Imunodeficiência; Triagem neonatal; Criança; Imunidade