SÍNDROME DO ANTICORPO ANTIFOSFOLIPÍDeO CATASTRÓFICA

Autores deste artigo

• THIAGO DE OLIVEIRA SILVA

• LAURINDO FERREIRA DA ROCA JUNIOR

Resumo

A síndrome do anticorpo antifosfolipídio (SAF) catastrófica (SAFC) é uma manifestação mais agressiva da SAF convencional. Caracteriza-se por eventos tromboembólicos no leito venoso e/ou arterial em pelo menos três órgãos/sistemas, desenvolvendo-se em menos de uma semana. Apresenta uma altíssima mortalidade, de cerca de 30%, mesmo com o uso de tratamento agressivo direcionado à patologia. Manifestação rara, está presente em cerca de 1% dos pacientes portadores de SAF, embora até metade dos casos de SAFC sejam em pacientes sem diagnóstico prévio de SAF. Embora não se sabe o porquê alguns pacientes com SAF desenvolvam essa forma agressiva da doença, hoje já se sabe que a presença do autoanticorpo antifosfolipídio (aFP) e um fator precipitante (geralmente um quadro infeccioso) são necessários para a manifestação clínica dessa síndrome. Ela se apresenta de forma variável, a depender do órgão acometido, podendo causar lesão renal aguda, proteinúria, infarto agudo do miocárdio, miocardite, crises convulsivas, tromboembolismo pulmonar, síndrome do desconforto respiratório agudo, hemorragia alveolar, isquemia intestinal, isquemia digital, entre diversas outras alterações. O tratamento se baseia na terapia tríplice, que conta com o uso de anticoagulante em dose plena associado à corticoterapia e plasmaférese ou imunoglobulina humana intravenosa.

Palavras-chave

Tromboembolismo; Síndrome do anticorpo antifosfolipídio catastrófica; Anticorpo antifosfolipídio; Anemia hemolítica; Anemia microangiopática