Objetivos
Ao final da leitura deste capítulo, o leitor será capaz de
- caracterizar os tumores do saco endolinfático (TSEs);
- identificar os sintomas de TSE;
- relacionar o TSE com a síndrome de von Hippel–Lindau (VHL);
- discutir o diagnóstico e o estadiamento do TSE;
- reconhecer o tratamento cirúrgico do TSE de acordo com o tamanho e o local da lesão.
Esquema conceitual
Introdução
O saco endolinfático (SE) está localizado em uma dobra da dura-máter na fossa posterior. Sua função tem sido enigmática por décadas, embora a localização anatômica e a associação com as estruturas teciduais adjacentes indiquem vários papéis potenciais.1
O revestimento epitelial do SE tem potencial de transporte de íons semelhante ao dos ductos coletores dos rins no nível molecular.1 Ele sintetiza peptídeos antimicrobianos e é capaz de reconhecer patógenos e iniciar a resposta imunológica.2 Além disso, atua na regulação da homeostase e do volume do líquido endolinfático pela secreção de vários peptídeos, podendo influenciar também a pressão arterial (PA) sistêmica e/ou intracraniana por meio da ação direta e indireta no sistema vascular e no rim.3,4
Os TSEs são adenocarcinomas de baixo grau, com crescimento lento, localmente agressivos, que se originam do epitélio do ducto e do SE.5 Esses tumores foram descritos pela primeira vez por Heffner, em 1989.6 Eles correspondem a 2% de todos os tumores do osso temporal,7 embora a verdadeira incidência seja desconhecida (são descritas poucas centenas de casos na literatura).5,8,9
O TSE pode se manifestar de forma isolada ou associada à síndrome de VHL. A idade média dos pacientes diagnosticados com a forma isolada é de 52,5 anos; quando há associação com a síndrome de VHL, a média de idade cai para 31,3 anos.10 Há raros casos relatados em crianças e adolescentes.11 O TSE esporádico não tem predileção de gênero, enquanto os tumores associados à síndrome de VHL têm preponderância feminina de 2:1.5,12