Objetivos

Ao final da leitura deste capítulo, o leitor será capaz de

• descrever a epidemiologia, a classificação clínica e o diagnóstico dos tumores neuroendócrinos (TNEs) gástricos;
• caracterizar o tratamento dos TNEs gástricos de acordo com os tipos clínicos e patológicos;
• identificar o prognóstico e promover o seguimento dos pacientes com TNEs gástricos.

Esquema conceitual

Introdução

As células neuroendócrinas são distribuídas amplamente por todo o corpo, e, por isso mesmo, os TNEs, definidos como neoplasias epiteliais com diferenciação predominantemente neuroendócrina, podem surgir na maioria dos órgãos. Embora algumas características clínicas e patológicas desses tumores sejam exclusivas do local de origem, outras são compartilhadas, independentemente do local.¹

As classificações e a nomenclatura dos TNEs são complexas e confusas, em parte porque a maioria dos estudos se concentrou em tumores que surgem em um sistema orgânico específico. Por enquanto, não existe um único sistema de nomenclatura, classificação ou estadiamento adequado para os TNEs em todos os locais anatômicos. No entanto, características como a taxa proliferativa do tumor e a extensão da disseminação local são compartilhadas pela maior parte dos sistemas de classificação, e um sistema uniforme de classificação para os TNEs do sistema gastroenteropancreático foi desenvolvido e endossado pela Organização Mundial da Saúde (OMS).^2,3

Em um artigo publicado por Sigfried Oberndorfer, em 1907,⁴ foi utilizada pela primeira vez a palavra"carcinoide" para definir com extremo sucesso uma entidade neoplásica específica. Diferentemente do câncer gastrintestinal"convencional", o carcinoide logo provou ter características histoquímicas específicas e estar associado a uma neoplasia com conotação benigna durante muitos anos.⁴

Desde então, os TNEs gástricos foram extensamente estudados e passaram a ser divididos em subtipos clínicos e posteriormente histológicos diferentes, com prognóstico bem-definido.

Os TNEs gástricos são neoplasias derivadas das células enterocromafins-like do estômago. As células enterocromafins presentes na mucosa gástrica têm papel fundamental na regulação da secreção ácida e são ávidas pelos sais de prata.⁵

Após a ingestão alimentar, as células G do antro secretam gastrina, que estimula as células enterocromafins-like a produzirem histamina e, as células parietais, a secretarem ácido clorídrico (HCL). A histamina, por sua vez, também atua sobre a produção de HCL, estimulando a célula parietal. Um mecanismo de controle negativo envolve a somatostatina secretada pelas células D, que são estimuladas pelo HCL. A somatostatina atua sobre a célula G, reduzindo a secreção de gastrina.^5,6

Os TNEs são geralmente tumores de crescimento lento e frequentemente indolentes, mas também podem apresentar comportamento agressivo, com invasão e metástases.